Amiloidoza ledvic je patološko stanje, povezano z akumulacijo določenih spojin v ledvenem tkivu ali izven celic.

Taka funkcionalna zbirka v delu seznanjenega organa običajno postane posledica sistemske bolezni, imenovane tudi amiloidoza.

Razvoj patologije poteka v ozadju motenj v metabolnih procesih beljakovin in ogljikovih hidratnih spojin v človeškem telesu.

Poškodba ledvic je eden od njenih povezanih znakov, zato amiloidozo spremljajo edem in nefropatija, pogosto ledvična odpoved, kronična odpoved pri vzdrževanju posameznih elementov, potrebnih za preživetje.

Ledvična amiloidoza se lahko pojavi v različnih stopnjah resnosti, prilagodi s hrano in zdravili ali zahteva kirurški poseg.

Narava problema in splošni načini njenega pojavljanja

Imena ledvične amiloidoze, ki se pogosto imenujejo sopomenke (amiloidna nefroza ali amiloidna distrofija ledvic se ne upoštevajo), so med popolnoma identičnimi pojmi, ker označujejo fazo ali oblike razvoja patologije.

Ta kršitev n se nanaša na število pogostih pogojev. V skladu s splošnimi merili razlikovanja se imenujejo tsavarizem ali akumulacijske bolezni. Značilna lastnost takšnih bolezni je pretirana koncentracija v celicah posameznih snovi, kot posledica kršitev naravne sinteze ali presnove.

Bolezni akumulacije (ali kumulativne retikuloze) lahko privedejo do presežka norme fiziološke vsebnosti v celicah posameznih snovi.

Kadar se različne vrste retikuloze pojavijo (in jih je še kar nekaj), lahko pride do okvare v sistemu zaradi različnih etiologij, ki so razdeljene na pridobljene (ki se razvijajo kot posledica patoloških procesov v telesu) ali prirojene (prenesene na ljudi skupaj z motnjami v genski verigi).

Ime bolezni nastane s snovjo, katere presežek je opazen v celicah in njena dislokacija:

• presežek ogljikovih hidratov vodi v glikogenozo in mukopolisaharidozo;
• prekomerni purini povzročijo protin;
• raznovrstnost izdelkov mineralnega presnovka, ustvarja hemohromatozo ali hepatocerebralno distrofijo;
• dedne enzimopatije povzročajo fermentopatijo;
• nakopičeni lipidi - najpogostejši vzrok za levkodistrofijo, Gaucherjevo bolezen, Niemann - Pick;
• amiloidoza se pojavi z akumulacijo proteinov itd.

Amiloidoza ledvic je izredno redka bolezen, katere pogostost pojavljanja kaže znatno nižje število kot pri drugih, bolj pogostih akumulacijskih boleznih.

Depozicija beljakovinskih baz v ledvičnih tkivih je primer lokalne amiloidoze, v kateri se motnja razteza le na segmentih seznanjenega organa.

Pojav diagnosticirane lokalne bolezni ne pomeni, da takšna oblika ni del sistemske motnje in če se odkrije diagnoza ledvične amiloidoze, telo tudi ne vpliva na druge organe.

Lokalna oblika lahko vpliva na srce in kožo, jezik in bronhije. Če ledvična amiloidoza prizadene samo seznanjeni organ, če je lokalni ali drugi del telesa, če je del sistemske bolezni.

To je polietiološka bolezen, katere vzrok je včasih precej težko ugotoviti.

Oblike bolezni in njihova diferenciacija

Odmerek amiloida se lahko opazuje v ledvicah zaradi različnih razlogov in je lahko prisoten v telesu iz različnih razlogov.

Pojav te bolezni se razlikuje od teh znakov. Patologija se lahko pokaže v telesu v oblikah, ki se razlikujejo po poteh in starostnih značilnostih.

• ledvične amiloidoze, ki se kaže v spremembi dela dednega gena (genetska ali prirojena amiloidoza), in to je lahko ločena vrsta (družinska, nevropatična, ki se kaže pri prekinitveni bolezni);
• primarna ledvična amiloidoza se lahko šteje za idiopatično, če ne za pogost pojav v številnih drugih, in za prisotnost amiloidnih prekurzorjev v naravnih imunoglobulinskih spojinah;
• sekundarna amiloidoza, ki je posledica kronične patologije presnove beljakovin v telesu, ki je posledica resnih bolezni (tuberkuloza, osteomielitis, lezije dihalnega sistema ali stalno prisotni vnetni procesi različnih etiologij);
• senilna amiloidoza se po 80. letu starosti navadno spremlja patologija srca in trebušne slinavke, motenj možganske aktivnosti, ki so povezani s trajnimi nepopravljivimi spremembami;
• idiopatska amiloidoza ledvice ni ločena oblika bolezni, ampak indikacija, da ugotovljena patologija zgornjega ne omogoča zanesljivega ugotavljanja verjetnega vzroka pojava.

Etiološka razvrstitev poškodb ledvic s kopičenjem prisotnih beljakovinskih baz se šteje za nepopolno. Po mnenju mnogih raziskovalcev nezmožnost zanesljivega odkrivanja dejavnika, ki vzpodbuja, tako razlikovanje ni dovolj objektivno.

Poleg tega lahko v vsaki skupini pride do različnih oblik kršitev, ki so postale osnova za druge diferenciacije. V nekaterih virih kot ločena kategorija razločijo amiloidozo, povezano s hemodializo, vendar večina raziskovalcev ne vidi razloga za takšno enoto.

Za določitev pravilnega zdravljenja bolezni, ki se imenujejo ledvična amiloidoza, so potrebni vsi elementi subklinične slike in vsa objektivna znanja o njem.

Amiloidoza, kot oblika presnovnih motenj

Razvoj negativnega procesa, ne glede na to, ali gre za primarno amiloidozo ali sistemsko, se začne od trenutka trajnega vnosa negativnih dejavnikov.

Povzročajo kronično in utrjeno okvaro. Rezultat je nastanek amiloidov.

Proteini in polisaharidi so povezani z atipičnim kompleksom, ki se pojavi kot reakcija na glikoproteine ​​v krvi.

Na splošno je težava v usedanju proteinsko-polisaharidnih spojin v različnih tkivih, ki sčasoma povzročajo precejšnje nevšečnosti za naravne strukture.

To vodi k razvoju amiloidoze. Taka kopičenje presežnih spojin sčasoma povzroči degeneracijo zdravih tkiv in njihovo zamenjavo z drugimi celicami in kompleksi.

Naslednja amiloidoza je isti proces, le uničujoči mehanizem je že vgrajen v napačne podatke o strukturi, vgrajeni v del gena.

Kaj je povzročilo začetno neuspeh - ostaja na ravni empiričnih ugibanj. Amiloidoza ledvic se razvije pogosteje kot druge vrste takšne spremembe v organih, čeprav so amiloidoza srčne mišice, jetra in vranice, želodca in črevesja pogost pojav.

S porazom več organov se razvije sistemska amiloidoza, kar se pogosto zdi povsem idiopatično, brez zunanjih ali notranjih pogojev.

Ime beljakovinskega polisaharidnega kompleksa, dobesedno prevedenega iz latinščine, podobno kot škrob, ker je tudi naslikan v značilno modrikasto zelenkasto barvo.

Obstaja več vrst amiloidov, ki služijo tudi kot razlikovalni znak pri določanju taktike zdravljenja.

To razlikovanje pomaga strukturni strukturi določiti približni vzrok za osnovno bolezen.

• ATTR ledvic - ledvična amiloidoza - redka vrsta patologije, značilna za senilno sistemsko obliko in polinevropatijo (poškodba živčnega sistema, določena na ravni genov, v zmernem podnebju, družinska je pogosta);
• AA amiloidoza je skupna strukturna vrsta, ki se pojavlja pogosteje kot druge, ki se pojavlja v ozadju kroničnega vnetja jetrnih beljakovin, kar povzroči poškodbe ledvic skozi čas;
• AL amiloidoza je stanje, v katerem se netopne beljakovine sintetizirajo zaradi dednih anomalij, ki so že na začetku prisotne v telesu;
• amiloidna distrofija je naravni rezultat distrofije AA, ki se pojavi, ko beljakovina, ki jo sintetizira jetra zaradi stalne dopolnitve, ustvari hiperkoncentracijo in se aktivno začne naseljevati v enem ali več organih.

Bolnik prvotno skoraj neopazen, bolezni kažejo neprijetne simptome v trenutku, ko se začne hiter razvoj.

V vsakem primeru je dejavnik tveganja žaljivo 40, primarna oblika in 60 s sekundarno, čeprav je to le pogostost opaženih primerov. ni splošen vzorec.

Simptomi bolezni se redko vidijo brez posebne laboratorijske diagnostike, ker se vse boleče občutke večinoma razvijajo v ozadju patološke aktivnosti prizadetega organa.

S porazom seznanjenega organa - to je intenzivna ledvična odpoved, ki skoraj popolnoma moti normalno delovanje ledvic.

Faza bolezni

Klinično je najbolje opisati raziskovalci s sekundarno amiloidozo (AA). Tudi s sorazmerno pogostnostjo (glede na druge opisane oblike dedne etiologije) je včasih nemogoče povezati z enim, očitno omejenim patološkim procesom.

Predpostavlja se, da se lahko ta oblika bolezni enakomerno pojavlja tudi na ozadju osteomielitisa in tuberkuloze, nenehno prisotno gnojno vnetje, revmatoidni artritis. Hodgkinova bolezen ali druge kronične bolezni.

Simptomi bolezni, njihova intenzivnost in resnost so odvisni od stopnje bolezni, ki se v obliki AA pojavi v naslednjem vrstnem redu:

• predklinični, praktično niso izolirani in niso diagnosticirani z uporabo običajnih primarnih postopkov (ultrazvok ledvic), ki trajajo do 5 let;
• beljakovine, ki jih zaznava prisotnost beljakovin v standardnih preiskavah krvi, nenehno narašča, vendar ne dajejo drugih značilnih simptomov za desetletje ali več;
• nefrotično že jasno kaže prisotnost patologije s simptomi, ki spominjajo na ledvično patologijo (ali druge bolezni s podobnimi simptomi) - od stalne žeje in edema do kopičenja eksudata in padca krvnega tlaka;
• Uremic je lahko kratek čas smrten, saj tudi najnovejše metode ne morejo popolnoma izročiti kopičenja patološkega proteina iz telesa.

V zadnjih dveh stopnjah je značilno ostro poslabšanje bolnika. Bolezen, katere simptomi v uremičnem obdobju lahko povzročijo popolno izgubo apetita, nenadzorovano bruhanje, ki ne prinaša vidnega reliefa, skoraj popolna odsotnost urinarne funkcije, se hitro razvije.

To je nevarno stanje s šibkim impulzom in nizkim pritiskom, in že. običajno s poškodbo drugih organov.

Druge oblike se lahko razvijejo s podobno klinično sliko, vendar so zelo redke. Na primer, famozna sredozemska zvišana telesna temperatura se v glavnem opazi pri Armenih, Judih in Arabcih, kar pojasnjujejo tesno povezane poroke in teritorialno-genetska skupnost.

Sindrom Mackl-Wales se pojavi v angleščini, saj razvije gluhost in urtikarijo. Za razliko od družinske vročice, kjer sta oba starša genetska okvara, za razvoj britanske oblike primarne bolezni zadostuje prisotnost genovne pomanjkljivosti v eni.

Simptomi patologije in diagnoze

Praktično odsotni simptomi redko odkrivajo prisotnost bolezni na predklinični stopnji, ki je ni odkrita s splošnim testom krvi ali ultrazvokom.

V prvih petih letih razvoja sekundarne oblike se oseba ne more niti domnevati, da je že na pragu kritičnega stanja.

Tudi beljakovinskih beljakovin se ne razlikuje zaradi posebnega pojava simptomov, razen prisotnosti beljakovin v krvnem testu, vendar se ga v večini primerov lahko pripisuje manifestacijam prej opisane bolezni ali slabo izraženih drugih ledvičnih patologij.

Začetek nefrotičnega vodi do izražanja značilnih znakov: motenj ledvic (če je amiloidoza prisotna v parnem organu) ali bolj zapletena klinična slika, kadar obstaja sistemska lezija.

Včasih se ta stadija imenuje amiloidno-lipoidna nefroza ali edematozna faza. Zanj je značilna:

• popolna zamenjava parenhima z maščobnim tkivom;
• prisotnost mikro in hude hematurije, v kateri kri v urinu postane zastrašujoča in vidna golim očesom;
• učinek diuretikov na edem je blag, zato so stalno prisotni;
• odtok urina je lahko stalno in bogato ali popolnoma odsoten;
• šibkost, utrujenost, kaheksija in odpornost na hrano, kažejo na resnost stanja;
• obstaja hipo- ali hipertenzija;
• urinaliza kaže ne samo prisotnost krvi, temveč tudi visoko koncentracijo beljakovin in levkocitoze.

Na tej stopnji za diagnozo parenhimskih sprememb in analize izločkov.

Preostale študije se izvajajo, da bi ugotovili obseg lezije in diferenciacijo bolezni iz drugih patologij s podobnimi simptomi.

Sekundarno amiloidozo, ki se pojavlja v ozadju drugih sistemskih patologij, se lahko zlahka domneva, če ima bolnik revmatoidni artritis, kar predstavlja skoraj tretjino vseh opisanih primerov.

Hitro razvijajoča uremična faza se razlikuje od nefrotične tudi po zunanjih znakih.

Če edem lahko traja več kot 5 let, potem nagubano in ožgano tkivo, ki ne izpolnjuje svojih neposrednih funkcij ledvic, hitro pripelje do razvoja kronične ledvične odpovedi.

Preobčutljivost, oteklina, navzea in bruhanje, ki jih povzročajo visoke ravni toksinov - samo simptomatske manifestacije, ne pa tudi glavni vzrok smrti. Vodi tromboza ali azotemična uremija.

Pacient ima prebavne motnje in gibanja črevesja, motnje v delovanju drugih vitalnih organov, modrice po očeh.

Vse to spremlja huda klinična slika ali značilne manifestacije določene vrste (izguba sluha, izguba občutljivosti kože, senilna demenca itd.).

Diagnoza se opravi s prebadanjem ledvic in obarvanjem odvzetih vzorcev tkiva. Vendar pa v večini primerov to ni posebej potreben ukrep, pa tudi radiotope scintigrafija, ki se uporablja za določanje stopnje razvoja lezije.

Zdravljenje poškodbe ledvic

Terapevtska taktika, usmerjena v zmanjšanje ravni patološkega proteina. V primeru sekundarne lezije je to mogoče doseči z zdravljenjem osnovne patologije, ki je povzročila njegovo intenzivno nastanek.

Vendar pa je tudi pri trenutni stopnji razvoja medicine težko ustaviti tuberkulozo in sifilis, revmatoidni artritis ali osteomielitis.

V zgodnjih fazah lahko nekatera zdravila upočasnijo napredovanje bolezni. Razvijejo se na različnih načelih delovanja, vežejo že oblikovane komplekse ali zavirajo encime, ki so vključeni v njihovo sintezo.

Na zadnji stopnji so že neučinkovite, saj je patološka akumulacija že dosegla nevarne koncentracije.

AA-amiloidoza se zdravi s kolhicinom alkaloidom, ki ne more samo ustaviti napredovanja v zgodnjih fazah, temveč tudi dolgo, če se sistematično izvaja, da se ohrani sposobnost preživetja organizma.

Vendar pa je nemočna proti AL-amiloidozi in ima ogromne neželene učinke, od plešavosti do motenj prebavnega trakta.

V zadnjem času so bila razvita druga zdravila, vključena je relativno nova metoda zdravljenja z matičnimi celicami bolnika.

Kidney amyloidosis je nevarna bolezen, ki se razvija na podlagi dednih genetskih motenj ali kot resna posledica drugih kroničnih patologij, ki so prisotne v telesu.

V zgodnjih fazah sodobne medicine lahko upočasni razvoj. Glavna stvar je, da jo časovno diagnosticirate in pravočasno zaprosite za pomoč.

Kidney amyloidosis

Amiloidoza ledvic je redka bolezen. Trpijo samo eno osebo pri 50-60 tisoč. Nizka razširjenost in klinična slika, ki v veliki meri sovpadata z manifestacijami glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa, v nekaterih primerih ne omogočata dovolj časa za pravilno diagnozo. Najpogosteje se v zgodnjih fazah slučajno odkrije, ko oseba, ki trpi zaradi kronične bolezni, stopi v stik s specialistom za popoln pregled, vključno s pregledom urinarnega sistema.

Obstaja veliko razlogov, ki lahko sprožijo amiloidozo. Kako se razvija, kako se kaže, kako je nevarno, in ali se lahko popolnoma pozdravi, pozablja na bolezen za vedno?

Kaj je amiloid?

Amiloidoza ali amiloidna distrofija spada v skupino tako imenovanih akumulacijskih bolezni ali tezavrimoz, motenj v presnovi, pri katerih se v telesu tkiva v različnih metabolnih proizvodih kopičijo. V tem primeru je amiloid: protein-polisaharidni kompleks, ki se tvori med avtoimunsko reakcijo na nenormalne plazemske proteine ​​- glikoproteine. Odpadanje v notranje organe, amiloid postopoma nadomešča zdravo tkivo, kar vodi do disfunkcije prizadetega organa in sčasoma - do smrti.

Ime "amiloid" je prevedeno iz latinščine kot "škrobni". To je posledica lastnosti snovi za interakcijo z jodom, obarvanje v modro-zelenkasti barvi.

Z največjo frekvenco ledvic postanejo cilj bolezni. Na drugem mestu je jetra, potem - vranica, srčna mišica, želodec in črevesje. Pogosto je lezija sistemska in amiloid se kopiči v več organih hkrati.

Vrste amiloidoze

Dolgo časa se je ledvična amiloidoza mešala z drugimi boleznimi sečnega sistema. Leta 1842 je avstrijski patolog Karl von Rokitansky opisal kot samostojno bolezen. V tistem času zdravilo ni bilo dovolj razvito, da bi ugotovili vzroke degeneracije tkiva, zdaj pa zdravniki poznajo številne dejavnike, ki vodijo k razvoju amiloidoze.

Amelove depoziti v ledvičnem tkivu

Sodobni strokovnjaki razlikujejo med petimi oblikami bolezni:

• Primarna ali idiopatična amiloidoza se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Del primerov idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija dedne amiloidne distrofije, ki nastane zaradi de novo genetske razgradnje.
• Lokalna tumorska amyloidosis se razvija tudi na prvi pogled brez vzroka. Z njim se amiloid kopiči v endokrinih žlezah in tvori goste gomolje.
• Podedovana je amiloidoza, znana tudi kot družinska - genetska pomanjkljivost pri nastanku fibrillarnih proteinov. Obstajajo tako prevladujoče kot recesivne oblike, za katere je značilna resnost manifestacij, starost pojavljanja prvih simptomov in sestava amiloida.
• Amiloidoza senil - posledica starostnih motenj presnove beljakovin, se nahaja pri 80% ljudi, starejših od 80 let.
• Sekundarna ali pridobljena amiloidoza spremlja veliko bolezni, od lupus eritematozusa do multiplega mieloma.

Prve štiri oblike se štejejo za samostojne nosološke enote, pridobljene amiloidoze kot zapletanje osnovne bolezni. Naslednja amiloidoza prizadene ledvice v 30-40% vseh primerov, idiopatskih - približno 80%. Pri seniilni in dializi amiloidozi se poškodbe urinskega sistema niso tipične.

Glede na to, kateri organ vpliva na bolezen, se amiloidoza razdeli na nefropatično, ledvično povezano, hepatopatsko, ko se amiloid deponira v jetrih, kardiopatsko - prizadene srce, pa tudi enteropatsko, pankreasno in nevropatično. Z generalizirano amiloidozo najdemo več lezij notranjih organov.

Ob avtoimunski reakciji je nastalo približno 20 protein-polisaharidnih kompleksov. V medicinski knjigi se bolnikova diagnoza zabeleži kot kombinacija črk, ki odraža lokalizacijo lezij in sestavo kompleksa: prva črka "A" označuje samo bolezen, ki ji sledi vrsta fibrilirnih beljakovin, pa tudi specifične beljakovine, ki jih najdemo v nekaterih primerih.

Dve vrsti bolezni sta najbolj nevarna za ledvice: sproženi z večkratnim mielomom ali s poreklom kot primarna AL-amiloidoza - v tem primeru amiloid vsebuje lahke imunoglobulinske verige in AA-amiloidozo, v primeru, da se razvije iz serumskega proteina SAA, sproščenega v jetra v kroničnem vnetnem procesu.

Kaj povzroča amiloidozo ledvic?

Sekundarna amiloidoza se razvija kot zaplet številnih bolezni. Na seznamu so vključeni strokovnjaki:

• Avtoimunske bolezni - Crohnova bolezen, lupus eritematozus, revmatoidni in psoriatični artritis, ankilozirajoči spondilitis, ulcerozni kolitis;
• Maligne neoplazme - multipli mielom, limfogranulomatoza, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkom, tumorji parenhimov ledvic in pljuč;
• Kronične nalezljive bolezni - tuberkuloza, malarija, gobavost (gobavost), sifilis;
• Purulent-destruktivni procesi - to so pljučni empiem, bronhiektazija, osteomielitis različnega izvora.

Razpoke v črevesnih stenah pri Crohnovi bolezni so avtoimunske.

Poleg tega lahko hemodializa povzroči amiloidno distrofijo: v tem primeru se 2-mikroglobulinski protein kopiči v krvi, pri zdravih osebah, izločenih z urinom. Dializa amiloidoza je skrajšana kot Aβ.₂M.

Ledvična bolezen je nenavadno za večino dednih variacij bolezni in se pojavlja predvsem v družinsko sredozemski povišana telesna temperatura, pogosta med Armenci, sefardskih Judov in Arabcev, in zelo redko v drugih etničnih skupin, kot tudi pogosta med UK prebivalci sindrom Muckle Wells, ki je skupaj s hladnim urtikarijo in progresivno izgubo sluha.

Družinska sredozemska zvišana telesna temperatura ima avtosomno recesivno obliko dedovanja in se lahko razvije le, če sta dve vrsti okvarjenega gena v telesu, ki se prenesejo na oba starša. Mackle-Walesov sindrom je avtosomno prevladujoč in eden od staršev je dovolj za rojstvo bolnega otroka.

Patogeneza bolezni

Ni soglasja o mehanizmu sinteze in kopičenja amiloida. Poleg tega, da je najpogostejša in dobro utemeljene-klonske ali mutacije teorijo, ki pojasnjuje ta proces nastanka napako celic v telesu, tako imenovani amiloidoblastov, uničenje z imunskimi celicami, ki so razporejeni patološke beljakovine, obstaja več teorij o izvoru amiloida.

Lokalna teorija celic kaže, da je vir snovi okvarjeno delovanje retikulo-endotelnega sistema, hipersekrecija γ-globulina in kopičenje frakcije α-globulina. Teorija disproteinoze razlaga kopičenje amiloidov s prenosom okvarjenih proteinov v intercelularni prostor in krvni serum. Imunološka teorija pravi, da je amiloid produkt avtoimunskega uničenja zdravih celic.

Obstaja možnost, da so glede na različne vrste amiloidoze vsi podatki v teoriji morda pravilni.

Faze in simptomi bolezni

Klinična slika je v veliki meri odvisna od vzroka za amiloidozo. V primarni amiloidni distrofiji okvara ledvic najpogosteje nima časa, da bi šel daleč in povzročila hude poškodbe: bolnik umre zaradi srčnega popuščanja ali drugih vzrokov, preden se razvije CRF.

Sekundarna in dedna amiloidoza poteka veliko počasneje. Strokovnjaki pri razvoju bolezni identificirajo štiri glavne faze, od katerih je vsak značilen določen znak.

1. Predklinično ali latentno stopnjo ne spremljajo hudi ledvični simptomi, kljub dejstvu, da se lahko kopičenje amiloidov že odkrije z biopsijo. V ledvičnih piramidah vidijo sklerozne žarišča, opazimo otekanje tkiv. Na začetku pridobljenega amiloidozo pacienta Več motečih simptomov osnovne bolezni: bolečine v hrbtenici in ankilozirajočega spondilitisa, kašelj, znojenje in izčrpanosti v tuberkuloza, poslabšanje prebave in črevesnih krvavitev v ulcerozni kolitis. Analiza urina kaže rahlo precenjevanje beljakovin, vsebnost gama globulina je povišana v krvi, povečuje se tudi ESR, sprememba tega indikatorja pa ni povezana s poslabšanjem začetne bolezni. Ta stopnja razvoja bolezni v povprečju traja približno 3-5 let.
2. Uremično ali proteinsko fazo zaznamuje predvsem povečanje koncentracije beljakovin v urinu - lahko doseže do 3,0 g / l. Mikrometurija je opazna: izredno majhna količina krvi v urinu. Amiloid se začne deponirati v krvnih žilah in kapilarnih zank, piramidah, glomerulih in mezangiju ledvic, kar vodi do atrofije nefronov. Pojav organov se spremeni: ledvice postanejo edematične, gosto in njihov poraz se pri ultrazvočnem pregledu prikaže. V krvi se odkrijejo visoke koncentracije fibrinogena in gama globulina, nizke koncentracije beljakovin. Hkrati okvara ledvic praktično ne vpliva na bolnikovo stanje. Trajanje uremske faze se pogosto zaostaja za 10-15 let.
3. Neprofitni stadij, znan tudi kot edematozni stadij ali amfioidno-lipoidna nefroza, spremljajo resne spremembe ledvic in okvarjeno delovanje. Amiloid se kopiči v vseh delih telesa, veliko nefrona umre, zdravo tkivo v moduli je skoraj popolnoma nadomeščeno z rumenkasto belim maščobno maso, ki ob odprtju daje značilno sliko »velike maščobne ledvice«. Pri analizi urina se odkrijejo visoka koncentracija beljakovin, prisotnost levkocitov, mikrohematurija in bruto hematurija (primesi v krvi, vidni golim očesom, ki dajejo urinu neke vrste mesnatost). Bolnikovo stanje postane precej slabše - obstaja močna oteklina do anasarka, odporna na delovanje diuretikov, kaheksija, slabost, pomanjkanje apetita, povečanje jeter in vranice, pogosto in obilo uriniranje, ali, nasprotno, oligurijo. V nekaterih primerih obstaja hipertenzija ali hipotenzija - eden od znakov amiloidne škode nadledvične žleze. Ta stopnja se lahko odloži za 5-6 let.
4. Uremičnem ali končnem stadiju spremlja razvoj kronične ledvične odpovedi. Zadevne ledvice se izsušijo, se zatečejo, njihova površina je prekrita z brazgotinami, ki se pojavijo na mestu skleroznih žarišč. Povečanje vsebnosti dušikovih snovi v krvi povzroči kronično zastrupitev, ki jo spremlja navzea in bruhanje, šibkost. Za razliko od ledvične odpovedi, ki jo izzove glomerulonefritis, CRF z amiloidozo spremlja konstanten edem. Bolniki umrejo zaradi azotemične uremije ali tromboze žil, ki hranijo ledvice.

Pojav bolnika, ki trpi zaradi nefrotične faze.

V kasnejših fazah bolezni simptomi okvare ledvic pridružijo motnje drugih notranjih organov: nastanek gomoljev in odrgnin na koži, še posebej okoli oči (tako imenovani "oko rakuna"), bolečine v srcu, večje dimenzije jezik, zaprtje in bolečine v trebuhu, togost sklepov, izguba občutljivosti kože. Pojav vsaj enega od teh simptomov na podlagi znakov poškodb ledvic je zadosten razlog za sum, da je amiloidoza in nadaljnji pregled.

Diagnostične metode

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati bolnikovo zgodovino, naravo napredovanja bolezni kot osnovnega vzroka pri sekundarni amiloidozi, dednost, če obstaja sum genske okvare.

Najprej se izvajajo klinični in biokemični krvni testi ter analiza urina in ultrazvok ledvic. Amiloidozo ledvic spremlja pospešeni ESR do 15 mm / uro in hitreje, z visoko vsebnostjo levkocitov. Biokemijska analiza kaže visoko koncentracijo sečne kisline, sečnine, kreatinina in C-reaktivnega proteina v krvi, kapljice skupne krvne beljakovine na 67 g / l in nižje. Urin, v nasprotju s povečano vsebnostjo beljakovin zazna - proteinurije, v nekaterih primerih pa je dodatek levkocitov in eritrocitov, na izzvalo mielom amiloidoze pokazala prisotnost Bence-Jones beljakovin. Ultrazvočni pregled kaže, da so organi znatno povečani. Vsi ti znaki kažejo na krvavitev ledvic, vendar za zagotovitev zaupanja v diagnozo niso dovolj: podoben vzorec je opazen pri glomerulonefritisu, nefropatiji mieloma in tuberkulozi ledvic.

Splošni klinični testi lahko zanesljivo potrdijo prisotnost bolezni

Nedvoumni znak amiloidne distrofije je odkrivanje akumuliranega amiloida v tkivih. Lahko ste prepričani o njihovi prisotnosti ali odsotnosti le z biopsijo. Najbolj informativen:

• Pankracija ledvice - omogoča, da v 80-85% primerov ugotovite točno diagnozo;
• Pankracija podkožnega tkiva - pogosto akumulacije amiloida najdemo ne le v organih, ki jih je prizadel patološki proces, temveč tudi v maščobnem tkivu.

Če je potrebno, je možna tudi biopsija kostnega mozga, jeter, rektalno tkivo.

Za odkrivanje amiloida se vzorci tkiva obdelujejo z različnimi barvili. Kongo rdeče barvanje daje najboljši rezultat, sledi polarizirajoča svetloba, ki daje grozdom snovi svetlo zeleno sijaj. Prav tako se pogosto z uporabo antiseruma približa reakcijam imunoperoksidaze s sestavinami proteinsko-polisaharidnega kompleksa.

Za določitev stopnje poškodb ledvic se uporablja scintigrafija radiotipa. Omogoča vam, da spremljate potek bolezni in uspeh terapije.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Specialist, ki je trpel bolnik z amiloidnimi boleznimi, ima dve glavni nalogi: zmanjšati sintezo patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne depozite, in zaščititi notranje organe pred nadaljnjo degeneracijo. Ukrepi, ki jih je treba sprejeti za to, so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni.

Sekundarna amiloidoza ledvic zahteva predvsem terapijo, katere namen je odpraviti osnovno bolezen. Če je v telesu kronična napetostna usmerjenost, je potrebna njegova reorganizacija: resekcija pljuč med njeno abscenco, amputacija okončin ali odstranitev uničenega dela kosti pri osteomielitisu. Antibiotska terapija bo pripomogla k obvladovanju nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza in sifilis. Pri avtoimunskih boleznih, kot so revmatoidni artritis in ulcerativni kolitis, je potrebna uporaba citotoksičnih zdravil in kortikosteroidov v visokih odmerkih, protivnetna zdravila, kot je Dimexide.

Pri zdravljenju pridobljenih in dednih oblik AA-amiloidoze uporabljamo kolhicin: alkaloid, ki ga dobimo od jesenskih kroskušnih čebulic. Kljub visoki toksičnosti je sposoben preprečiti napade družinske sredozemske mrzlice, zmanjšati proteinurijo in če se zdravljenje začne pravočasno, ustavi napredovanje bolezni. V primeru učinkovitosti in dobre prenosljivosti zdravila je možna življenjska uporaba kolhicina. Neželeni učinki zdravila - resne motnje v prebavnem traktu in izguba las - so precej pogoste, zato kohitsin trenutno ni predpisan v vseh primerih, če ga je možno nadomestiti z analogi. Poleg tega je neučinkovit proti AL-amiloidozi. To obliko bolezni najbolje zdravijo matične celice bolnika, Thalidomide in Bortezomid.

Zdravila, ki upočasnjujejo tvorbo in odlaganje v notranjih organih amiloida, vključujejo Unitol, ki veže patološke beljakovine in Delagil, zaviralec encimov, ki sodelujejo pri nastanku proteinsko-polisaharidnega kompleksa. Ta zdravila lahko stabilizirajo bolnikovo stanje in preprečijo uničenje ledvic. Klinične študije kažejo, da so najučinkovitejše v zgodnjih fazah.

Zdravilo Fibrlex se uporablja kot pomoč: prispeva k uničenju amiloida in njegovem odstranjevanju iz telesa.

Odmerjanje zdravil določi zdravnik, s poudarkom na bolnikovem odzivu in poteku bolezni. Nesprejemljivo je, da neodvisno spremenite režim zdravljenja, nadomestite predpisana zdravila z analogi ali jih prekličete v primeru neželenih učinkov.

Dnevna poraba 100-150 gramov surovega ali rahlo praženega jetra govejega mesa dolgo časa izboljšuje tudi stanje bolnikov z ledvično amiloidozo. Razlogi za terapevtski učinek niso natančno določeni: strokovnjaki menijo, da je vsebnost antioksidantov visoka.

Pri hudi ledvični odpovedi je potrebna hemodializa. V nekaterih primerih pacient potrebuje presaditev ledvic, vendar pa vsaka klinika v Rusiji ne nudi te storitve, čas čakanja za organ donatorja pa je pogosto tako dober, da oseba nima možnosti čakati na ledvice.

V primeru uspešnega presaditve ledvic se prvi znaki amiloidne lezije pojavijo 3-4 leta, ponovitev ledvične odpovedi pa 15 let kasneje.

Dieta za amiloidozo

Tako kot pri vseh boleznih ledvic je ledvična amiloidoza potrebna prehrana z nizko vsebnostjo soli, kar omejuje količino beljakovin, ki se porabijo. Hrana, bogata z kazeinom, je treba izključiti iz prehrane: skuto, sir, mleko in tudi rdeče meso - teletina, goveje meso. Prepovedani soljeni, konzervirani in dimljeni izdelki. Če pride do prekomerne teže, moke, ki povečajo holesterol v krvi, niso priporočljive.

Prehrana pacienta na prehrani mora biti popolna in raznolika, kljub omejitvam pri vnosu beljakovin. Majhne dele belega mesa in rib je treba izračunati glede na težo: ne sme biti več kot gram beljakovin na kilogram pacientove telesne mase. Zrna so dovoljena v vseh količinah: ajda, ječmen, riž, surova in parjena zelenjava ter sadje, ki vsebuje veliko količino vitaminov. Začimbe, kot so bosiljak, česen, črna in rdeča paprika, bodo pomagali dodati okus nesalečim jedem.

Strogo upoštevanje priporočil o pravilni prehrani zmanjša obremenitev prizadetih ledvic in izboljša splošno stanje pacienta.

Napovedi

Pri sekundarni amiloidozi je napoved v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni: pogoste poslabšanje povzroči oster poslabšanje ledvic. Zgodnja diagnoza in dobro izbrana terapija pomagata preprečiti hude poškodbe urinskega sistema in upočasniti amiloidno distrofijo ledvičnega tkiva. V tem primeru lahko bolnik živi 30-40 let po odkritju amiloidoze in umre zaradi naravnih vzrokov. S pravočasno odkrito družinsko amiloidozo je tudi prognostična razmeroma ugodna, pacient pa ima možnost, da živi v starosti in nadzira njegovo bolezen.

Primarna ali idiopatska amiloidoza, nasprotno, se v večini primerov razvije s hitrostjo strele in ima zelo slabo prognozo. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnikov, pri katerih je bila najdena ta oblika, približno eno leto in pol od časa diagnoze.

Kidney amyloidosis

Ledvična amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze, za katero je značilno okvarjeno presnovo proteinov in ogljikovih hidratov z zunajceličnim odlaganjem v ledvičnem tkivu amiloida, kompleksno proteinsko-polisaharidno spojino, ki vodi do disfunkcije organa. Amiloidoza ledvice se pojavi z razvojem nefrotičnega sindroma (proteinurije, edema, hipo- in disproteinemije, hiperholesterolemije) in izidov pri kronični ledvični odpovedi. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje teste urina, krvi in ​​koprogramov; ultrazvok ledvic in biopsija. Kadar je ledvična amiloidoza predpisana prehrana, se zdravljenje z zdravili izvaja in primarne motnje popravijo; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Kidney amyloidosis

V urologiji je ledvična amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se posebna glikoproteinska snov, amiloid, ki krši njihove funkcije, kopiči v zunajceličnem prostoru različnih organov. Amiloidoza ledvic, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik ledvične amiloidoze

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatska, družinska, pridobljena, senilna, lokalna podobna tumorju. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvice vzroki in mehanizmi še vedno niso znani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) ledvična amiloidoza se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). Osnova senilne amiloidoze je vključujoča sprememba presnove beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Glede na vrsto fibrilarnih beljakovin, ki jih vsebuje amiloid, se različne oblike amiloidoze ("A") običajno določijo z naslednjimi kraticami: tip AA (sekundarni, amiloid vsebuje serum a-globulin); AL-tip (idiopatski, v amiloidnih - lahkih verigah Ig); ATTR-tipa (družina, senilna, v amiloidnem transtiretinu); A22-tip (dializa; β2-mikroglobulin v amiloidu) in drugi. Idiopatske, familialne, senilne in lokalne tumorske oblike amiloidoze se razlikujejo v samostojnih nosoloških enotah. Sekundarna amiloidoza ledvic se šteje kot zaplet za osnovno bolezen.

Glede na prevladujočo poškodbo katerega koli organa in razvoj njene pomanjkljivosti se izolirajo nefropatska (ledvična amiloidoza), epinefropatska, nevropatska, hepatopatska, enteropatska, kardiopatska, pankreasna, mešana in splošna varianta amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze so specifični strukturni elementi tkiv izgubljeni z amiloidnimi snovmi, zmanjšanje in posledično izgubljajo funkcije ustreznih organov. Sistemska (generalizirana) amiloidoza vključuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozo; na lokalno - amiloidozo ledvice, atrijo, pankreasne otoke, možgane itd.

Vzroki ledvične amiloidoze

Etiologija idiopatske ledvične amiloidoze v večini primerov ostaja neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic lahko primarna amiloidoza vpliva na jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza, malarija) in lokaliziranim sistemom z lokaliziranimi boleznimi na prvem mestu in lokalnim sistemom prvega mesta s pomočjo lokaliziranih bolezni lokalnega kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (limfogranulomatoza, meningiom, ledvične neoplazme) itd. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in druge. nas

Vzrok dialize amiloidoze ledvic je dolgotrajna hemodializa bolnika. Prirojena družinska amiloidoza se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti portugalska različica). Amiloidoza senil se šteje za znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze so lahko posledica endokrinih tumorjev, Alzheimerjeve bolezni, diabetesa tipa 2 in drugih vzrokov.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze so obravnavane imunološke hipoteze, mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amidiozo ledvice je značilno zunajcelično usedanje v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloida, posebnega glikoproteina z visoko vsebnostjo netopnega fibrilirnega proteina.

Simptomi ledvične amiloidoze

Kadar ledvična amiloidoza povezuje ledvične in ekstrarenalne manifestacije, ki povzročajo polimorfizem slike bolezni. Med ledvično amiloidozo se razlikujejo 4 stopnje (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična) z značilnimi kliničnimi simptomi.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloida v ledvicah, niso opazili kliničnih pojavov amiloidoze. V tem obdobju prevladujejo simptomi primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V proteinurni (albuminurni) fazi se v urinu povečuje izguba beljakovin, mikrometerurija, levkocitoza in povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije zvišanja ledvic postanejo gosti, postanejo dolgočasno sivo-roza barva.

V obliki nefrotične (edematozne) faze je značilna skleroza in amiloidoza boleznijo ledvice in posledično razvoj nefrotičnega sindroma s tipičnim tetradom simptomov - masivna proteinurija, hiperholesterolemija, hipoproteinemija, edem, odporen na diuretike. Lahko se pojavi arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši krvni tlak normalen ali zmanjšan. Hepato-in splenomegalija je pogosto opažena.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice je brazgotina nagubana, gosta po velikosti (amiloidna ledvica). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa, ledvična amiloidoza ostaja nabrekanje. Amiloidozo ledvic je lahko zapletena s trombozo ledvene vene z anurijo in bolečino. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Ledvična amiloidoza sistemski znaki so lahko omotica, slabost, težko dihanje, aritmija, anemijo in druge. V primeru črevesne amiloidozo pristopa razvije trdovratno drisko.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predklinicnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. V tej fazi se prednost daje laboratorijskim metodam - pregledu urina in krvi. V urina zgodaj je označen proteinurija, ki se nagiba k stalnemu dvigu, levkociturijo (v odsotnosti pielonefritisa), mikroskopskih hematurija, cylinduria.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. Na splošno krvni test - levkocitoza, anemija, povečana ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

Zaradi izrazitih presnovnih motenj pri ledvični amiloidozi lahko EKG povzroči aritmije in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Abdominalni ultrazvok razkrije povečano vranico in jetra. Kadar je radiografija gastrointestinalnega trakta določena s hipotenzijo požiralnika, oslabitvijo motenj želodca, pospeškom ali upočasnitvijo prehajanja barija skozi črevesje. Ultrazvok ledvic vizualizira njihovo povečanje (veliki maščobni brsti).

Zanesljiva metoda za diagnozo amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološka študija biopsije po obarvanju z rdečim rdečem med naslednjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleni sijaj, značilen za ledvično amiloidozo. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž posod, tubulov, glomerul. V nekaterih primerih je biopsija sluznice rektuma, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvic ima pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega trajnega zdravljenja primarne patologije se tudi simptomi ledvične amiloidoze pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. D. Razpravljamo o izvedljivosti uporabe citostatikov kortikosteroidov. V končni fazi ledvične amiloidoze se lahko zahteva kronična ledvična dializa ali presaditev ledvice.

Prognoza in preprečevanje ledvične almyloidoze

Napoved je v veliki meri odvisna od poteka osnovne bolezni in stopnje napredovanja ledvične amiloidoze. Napoved se poslabša z razvojem tromboze, krvavitve, dodajanja medtržnih okužb, starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza ledvične amiloidoze, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje amiloidoze ledvic zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Ledvična amiloidoza: simptomi in zdravljenje

Amiloidoza ledvic - glavni simptomi:

• Slabost
• Otečene bezgavke
• Bolečine v trebuhu
• Slabost
• Zvišana telesna temperatura
• Povečana jetra
• Kratka sapa
• Izguba teže
• Povečana vranica
• Izguba apetita
• Driska
• Suha usta
• Nezdružljivost obraza
• Povečana utrujenost
• Nizek krvni tlak
• Intenzivna žeja
• Nezdružljivost spodnjih okončin
• Slab pulz
• Zmanjšana proizvodnja urina
• Bruhanje brez olajšanja

Ledvična amiloidoza je zapletena in nevarna patologija, v kateri se metabolizem beljakovin in ogljikovih hidratov moti v tkivih ledvic. Posledično pride do sinteze in kopičenja specifične snovi, amiloida. Je protein-polisaharidna spojina, ki je v osnovnih lastnostih podobna škrobi. Običajno se ta protein ne proizvaja v telesu, zato je njeno tvorba nenormalna za ljudi in povzroča krvavitev funkcij ledvic.

Amiloidoza ledvic se imenuje tudi amiloidna degeneracija zdravila in amfioidna nefroza. Bolezen je precej redka. Skupaj je največ 2% vseh bolezni ledvic. Pomembno je vedeti, da lahko nosi zelo resne posledice, nevarne ne samo za zdravje, temveč tudi za človeško življenje. Zato je treba preučiti njene simptome in prve znake, tako da ob najmanjšem sumu razvoja amiloidne distrofije pojdite v zdravstveno ustanovo, kjer boste diagnosticirali in diagnozo natančno izdelali.

Obrazci

Amiloidoza ledvic ima več oblik:

• primarna amiloidna distrofija je trpljenje, katerega razvoj v medicini ni povezan z drugimi patologijami, ki povzročajo sintezo abnormalnega proteina;
• sekundarna amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni se pojavlja v večini kliničnih situacij. To je posledica predhodno utrpanih akutnih ali kroničnih bolezni;
• amiloidoza povezana s hemodializo;
• prirojena amiloidna distrofija. Ta oblika bolezni podeduje človek (na ravni gena);
• senilna amiloidoza. Razvija se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Razvrstitev glede na strukturne značilnosti amiloida:

• AA amiloidoza ledvic. Ta vrsta bolezni je najpogostejša. Ti vključujejo sekundarno amiloidozo, ki se je razvila kot posledica prenesenega revmatoidnega artritisa, osteomielitisa ipd. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga sintetizirajo jetrne celice med vnetnim procesom v telesu. Če se vnetje pojavi dlje časa, postane koncentracija beljakovin vedno večja in se kopiči v ledvičnih tkivih, ki povzročajo razvoj amiloidne distrofije;
• AL amiloidoza. Zaradi genetskih nenormalnosti amiloida se tvori netopni protein, ki običajno ne sme biti v telesu. Njegova koncentracija postane večja in se kopiči v tkivih glavnih organov - ledvicah, jetrih, srcu in tako naprej;
• ATTR-amiloidoza ledvic. To je zelo redko. Sem spadajo družinska amiloidna polinevropatija in sistemska senilna amiloidoza. Polinevropatija je dedna bolezen, med katero je prizadet človeški živčni sistem.

Razlogi

Pogosto razlogi, ki povzročajo razvoj te patologije, še vedno niso znani. To je značilno za primarno amiloidozo. Vzroki za razvoj sekundarne amiloidne distrofije so naslednje bolezni:

Če ima kronična okužba dolgo časa negativni učinek na telo, lahko povzroči tudi nenormalne spremembe sinteze proteinov. Posledično nastanejo specifični proteinski antigeni. To so tuje snovi v telesu, na katere začne proizvajati protitelesa.

Simptomatologija

Glavni simptom amiloidne nefroze je poškodba ledvic. Pogosto je ta patološki proces popolnoma asimptomatičen in se manifestira na stopnji 3-4 ledvične odpovedi. V primarni obliki bolezni se bolezen razvije pri ljudeh, starih približno 40 let. Njen tečaj je hiter in pogosto usoden. Sekundarna oblika se pojavi pri starosti okoli 60 let. Njegovi simptomi so manj izraziti, saj se pojavijo simptomi bolezni, ki so povzročili razvoj amiloidne distrofije.

V medicini je bolezen razdeljena na več stopenj. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo:

• predklinični. Količina abnormalnih beljakovin v ledvicah je nepomembna, njihove funkcije skoraj ne zmanjšujejo. Na tej stopnji so simptomi bolezni, ki povzročajo amiloidno nefrozo, bolj izraziti. Ta stopnja bolezni lahko traja do pet let. S pomočjo ultrazvoka in OAM patologije ni mogoče identificirati;
• proteinski. Amiloid se že kopiči v velikih količinah, zato se prepustnost ledvenih tkiv večkrat poveča. V krvi se pojavijo krvni proteini. To se lahko razkrije s pomočjo OAM. Njegova količina bo nenehno rasla, saj bo proces uničenja ledvičnih tkiv že nepopravljiv. Zunanji znaki bolezni na tej stopnji ne bodo. Prav tako ni simptomov zastrupitve. Pogosto se beljakovine v urinu odkrijejo naključno, na primer med rutinskimi preiskavami ali v postopku diagnosticiranja drugih bolezni. Faza traja od 10 do 15 let;
• nefrotično. Izraženi so zunanji znaki prisotnosti patologije v telesu. To je posledica dejstva, da se raven beljakovin v krvi zmanjšuje, saj se močno izloča z urinom. Bolnik hitro izgublja težo. Prav tako se pritožuje o suhosti v ustni votlini, slabosti, splošne šibkosti, izgube apetita in velike žeje. Značilen simptom za to fazo je, da se med poskusom nenadoma izstopi iz postelje krvni tlak hitro pada. Edem se začne hitro pojavljati in razvijati. Praviloma se najprej tvorijo na spodnjih okončinah ali na obrazu. Postopoma se razširijo po telesu, kolikor se eksudat nabira v votlini zunanjega dela srca, v plevralnih in trebušnih votlinah. Zmanjšanje ravni izločenega urina se zmanjša do popolne odsotnosti;
• uremic Simptomi bolezni so bolj izraziti kot svetli. Ledvica popolnoma izgubi sposobnost opravljanja osnovnih funkcij. Se skrči in izgublja svojo normalno strukturo. Edemi so izraziti in na njihovem ozadju razvijejo simptome uremske zastrupitve: bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, po katerih se bolnik ne počuti bolje, splošno slabost, zvišana telesna temperatura. Urin ne izstopa. BP nizka, impulzna šibka. Inovativne tehnike onemogočajo popolno odstranitev nenormalnih beljakovin iz telesa. Smrtnost je zelo visoka, saj lezija prizadene druge pomembne organe.

Diagnostika

• Hrast. Povečana ESR in zmanjšana koncentracija rdečih krvnih celic in hemoglobina. Če se raven trombocitov poveča, to kaže, da je vranica vključena v patološki proces;
• krvna biokemija;
• Oame Prisotnost beljakovin v njej je mogoče zaznati že v proteinurni fazi;
• koprogram;
• EKG;
• Ultrazvok trebuha;
• biopsija ledvic. Ta diagnostična metoda omogoča ugotavljanje ravni poškodbe tkiv organa;
• radiografijo prebavnega trakta.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja amiloidne nefroze je zmanjšanje nastajanja okvarjenih beljakovin, zaščita pomembnih organov pred negativnim učinkom ter zmanjšanje ali popolno zmanjšanje neprijetnih simptomov. Zdravljenje ledvične amiloidoze je zelo težko in ga je treba izvajati pod nadzorom usposobljenih strokovnjakov.

Če je oseba razvila AA-amiloidozo, je prednostni cilj odpraviti vnetni proces s pomočjo konzervativnih in operativnih tehnik. Če je osteoomielitis postal vzrok za razvoj patologije, morate takoj odstraniti kostne površine, ki so bile podvržene gnojni fuziji. V prisotnosti pljučnega abscesa - za odvajanje.

Pri odkrivanju amiloidne nefroze je treba nemudoma začeti s citotoksično terapijo, da bi upočasnili napredovanje ledvične odpovedi. Za ta namen je najbolje uporabiti zeliščne pripravke iz te skupine, na primer kolhicin. Z razvojem človeške AL-amyloidosis se zdi, da združuje citostatike in hormone, da bi dosegli izboljšanje bolnikovega stanja in zmanjšali neprijetne simptome.

Sekundarna oblika se zdravi le v kompleksu. Prva stvar, ki jo opravljajo zdravniki, je predpisati ustrezno in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni. Pogosto tudi amiloidoza izgine po njej. Potrebno je tudi simptomatsko zdravljenje, saj je potrebno zmanjšati bolnikovo stanje in zmanjšati pojav simptomov patologije. Predpisana so naslednja zdravila in postopki:

• diuretiki. Potreben, če obstaja izrazit edem;
• multivitamini. Predpisani so le parenteralno;
• astringenti. Potrebni so, če je bolnik razvil drisko v ozadju osnovne bolezni;
• transfuzija plazme.

V nefrotični in uremični fazi se pogosto izvajajo presaditve ledvic. V zaključni fazi je vitalna obravnava dializa.

Pomembno je, da se pravočasno diagnosticirajo in identificirajo prvi simptomi bolezni, da se prepreči njegov prehod na zadnjo stopnjo. Tudi pri ustreznem zdravljenju je preživetje bolnikov zelo nizko.

Preprečevanje

Preprečevanje amiloidne nefroze je treba usmeriti v zdravljenje kroničnih bolezni, v katerih se razvije vnetje. Pomembno je tudi pravočasna diagnoza, saj je v zgodnjih fazah bolezni veliko lažje zdraviti in bo prognoza bolj ugodna.

Če menite, da imate ledvično amiloidozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomagajo zdravniki: nefrolog, urolog.

Predlagamo tudi, da uporabite našo spletno diagnostično storitev za bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Histoplazmoza je bolezen, ki se razvije zaradi penetracije določene gljivične infekcije v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh iz različnih starostnih kategorij. Tudi v medicinski literaturi lahko najdemo taka imena bolezni - bolezen Ohio Valley, Darlingova bolezen, retikuloendotelija.

Ascariasis pri otrocih je patologija, povezana s parazitskimi boleznimi, ki se pri otrocih najpogosteje diagnosticirajo. V večini primerov se bolezen nahaja pri dojenčkih, ki niso dopolnili 5 let. Agentski povzročitelj bolezni je helminth, in sicer človeški okrogel (lat. Ascaris lumbricoides). Parazit lahko prodre v otroški organizem na več načinov, najpogostejši mehanizem prenosa pa je kontaktni.

Limfna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnih tkivih. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, v periferni krvi in ​​v kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je v zadnjem času pripeljala do "otroških" bolezni zaradi svoje dovzetnosti za pretežno bolnike, stari od dveh do štirih let. Danes je limfocitna levkemija, katere simptome je značilna po svoji specifičnosti, pogostejša pri odraslih.

Tularemia je bolezen naravne žariščne narave, ki se kaže v obliki akutne okužbe. Tularemijo, katere simptome vključujejo poškodbe bezgavk in kože ter v nekaterih primerih sluznice žrela, oči in pljuč, se odlikujejo tudi s simptomi splošne zastrupitve.

Salmoneloza je akutna nalezljiva bolezen, ki jo sprožijo učinki bakterij Salmonella, ki dejansko določa njegovo ime. Salmoneloza, katere simptomi v nosilcih te okužbe niso prisotni, se kljub njegovi aktivni reprodukciji večinoma prenaša s hrano, okuženo s salmonelo, pa tudi z onesnaženo vodo. Glavne manifestacije bolezni v aktivni obliki so manifestacije zastrupitve in dehidracije.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez medicine.