Glavni Tumor

Simptomi in zdravljenje ledvične amiloidoze

Pustite komentar 1,232

Med boleznimi sečil se ledvična amiloidoza zavzema za posebno mesto. Pojav je značilen za usedanje v parenhimu ledvic netopnega proteina, amiloidnih, velikih agregacij, ki motijo ​​delovanje organa. Na začetnih stopnjah razvoja simptomi niso izraženi in pogosto se pojavi po pojavu ledvične odpovedi.

Splošne informacije

Zaradi presnovnih motenj v telesu se začne prekomerna tvorba in kopičenje amiloidnih organskih tkiv. Prisotnost te snovi je sama po sebi patologija, saj je v zdravem organizmu odsotna. Ko enkrat v tkivu, amiloid hitro raste in zapolni veliko prostora, zaradi česar so snovi potrebne tkiv prisiljene, se pojavi distrofija organa. Zato se ta pojav imenuje amiloidna distrofija. Učinkovitost ledvic se zmanjša in se nato ustavi, kar vodi k njihovi izgubi. Patologija se šteje za redko in traja 2% celotnega števila bolezni ledvic. Obstajata dva primera na 100 tisoč ljudi.

Amiloidoza povzroča nastanek resnih zapletov in je nevarna bolezen tako za zdravje ljudi kot za življenje nasploh. Raven amiloida v krvi se včasih poveča v prisotnosti povezanih patologij: tuberkuloze, sifilisa. Vnetje katerega koli tkiva prispeva tudi k njegovemu nastanku. Hkrati lahko vpliva na jetra in krvne žile. Znanstveniki so uspeli preučiti strukturo te snovi, vendar dejavniki pojavljanja še niso bili v celoti ugotovljeni.

Klasifikacija obrazcev

Amiloidoza ima več oblik, ki se razlikujejo po dejavnikih razvoja patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ni odvisna od povezanih patologij. Redka oblika.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavijo se kot posledica drugih patologij. Najpogostejša oblika.
  • Amiloidoza, sproščena z ekstraranalnim očistkom krvi.
  • Vročinska amiloidna distrofija. Od staršev do otrok.
  • Senil amiloidoza. Pojavijo se pri ljudeh, starejših od 80 let.

Značilnosti strukture amiloida delijo patologijo v več vrst:

  • Primarna AL amiloidoza. Sinteza beljakovin povzroča genetske nenormalnosti.
  • Sekundarna AA amiloidoza. Nanaša se na obliko, ki je nastala v ozadju vnetnih procesov, saj so to optimalni pogoji za nastanek AA-amiloida. Če se ne zdravi, se protein kopiči v velikih količinah, se naseli v ledvični parenhim in povzroči distrofijo organa.
  • Dedno družinsko ATTR-amiloidozo. Redki tip, pri katerem se pripisuje senilna oblika in polinevropatija, je patologija živčnega sistema, ki se prenaša na ravni genov.

Vzroki ledvične amiloidoze

Obstaja velika verjetnost razvoja amiloidoze pri moških, starejših od 50 let, pri ljudeh, ki trpijo zaradi tuberkuloze, vnetnih procesov v sklepih, pa tudi pri sistematični uporabi hemodialize (ekstrarenalno čiščenje krvi) ali med tumorjem kostnega mozga.

Razlogi za nastanek te redke patologije se še vedno proučujejo, vendar so znani številni dejavniki, ki vplivajo na nastanek amiloidoze. Ugotovljeno je bilo, da je kronični vnetni proces, ki ga povzroča okužba, katalizator te bolezni. Ti vključujejo tuberkulozo, osteomielitis in druga vnetja v sklepih, sifilis, malarijo, mielom (tumor kostnega mozga) in maligne neoplazme v limfoidnem tkivu.

Pojav amiloidoze je razložen s patologijo metabolizma beljakovin na celični ravni, kar spremlja kršitev količine in kakovosti beljakovin v plazmi (tekoči del) krvi. Med kliničnimi poskusi je bilo ugotovljeno, da ima amiloidoza avtoimunsko naravo, to pomeni, da imunski sistem "naredi napako" proti ozadju podaljšanega vnetja in da je sinteza beljakovin izkrivljena. Posledično beljakovina pridobi znake antigena (snov z znaki tujih informacij) in začnejo nastajati protitelesa za boj proti njej. Združevanje antigenov in protiteles tvori amiloidno snov v tkivih.

Patogeneza

Za razlago mehanizma začetka in razvoja bolezni obstajajo številne znanstvene teorije:

  1. Teorija distrofije proteinske metabolizma (disproteinoza). Amyloidoza ledvic se razvije kot posledica porazdelitve razmerja beljakovinskih frakcij v krvi. To kršitev spremlja kopičenje v tkivih patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne usedline.
  2. V skladu s teorijo lokalnega celičnega geneza se amiloidoza pojavi, ko retikuloendotelijski sistem (celice, razpršene po telesu, ki se vključijo v presnovo), ne spopada s funkcijo sinteze proteinov.
  3. Teorija imunitete. V ozadju glavne bolezni se kopičijo toksini in produkti razkroja, ki jih imunski sistem potrebuje za avto-antigene (tuje organe). Autoantigen se nadalje zaznava kot avtoantibodija - snov, ki lahko interagira z avtoantigeni. Zaradi interakcije teh snovi se amiloid pojavi in ​​se usede, kjer se je zbralo največ protiteles.
  4. Obstaja teorija, ki nakazuje na nastanek patogenega proteina kot posledice mutacije. Menijo, da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne celice (sposoben zajemanja in asimiliranja tujih delcev) vzrok amiloida v telesu.

Nekateri hipofizni hormoni prispevajo k nastanku amiloida.

Glavni simptomi

Odlaganje aminokislin v parenhimu je zapleteno zaradi poškodb organa, okvare delovanja. Simptomi amiloidoze ledvic, ne glede na obliko, so kombinirani s standardnimi simptomi bolezni ledvic (bolečina, motnje uriniranja, zastrupitve itd.). Do pojava akutne faze ledvične odpovedi pogosto ni nobenih manifestacij patologije.

Primarna ledvična amiloidoza se pojavlja pri osebah, mlajših od 40 let, hitro napreduje in se pogosto konča s smrtjo. Sekundarni tip je diagnosticiran pri ljudeh, starih okoli 60 let, spremljajo pa ga simptomi bolezni, ki so povzročile amiloidozo. Obstajajo stopnje amiloidoze ledvic, ki opisujejo simptome bolezni v skladu s stopnjo njenega razvoja.

Predklinična (latentna) faza

Akumulacija amiloida ni kritična, funkcijske motnje ledvic niso opažene. Simptomi patologije sovpadajo s simptomi patologij, ki so privedle do kopičenja netopnih beljakovin. Te vključujejo funkcionalne motnje pljuč pri tuberkulozi, poškodbe kostnega mozga pri osteomielitisu ali artritisu itd. Z anatomskim pregledom (MRI, rentgenski žarki) ni mogoče diagnosticirati nenormalnosti. Trajanje faze ni več kot 5 let.

Znaki proturske (albuminurne) stopnje

Akumulacija amiloida v ledvični parenhim doseže raven, pri kateri se njena prepustnost povečuje in proteini iz krvi pridejo v urin. To se odkrije s pomočjo laboratorijske analize urina pri načrtovanih zdravniških pregledih. Beljakovine v seču se postopoma povečujejo, ker se proces poškodbe ledvic ne more obrniti, stanje se postopoma poslabša. Obdobje razvoja faze je približno 10-15 let.

Klinična slika nefrotične (edematozne) faze

Obstajajo izraziti simptomi. V krvi se raven beljakovin zmanjša zaradi aktivnega izlocanja z urinom. Obstaja oster izguba teže, pacient se pritožuje zaradi utrujenosti, slabosti, žeje. Apetit se poslabša. Znižanje krvnega tlaka z ostro spremembo v telesnem položaju od vodoravne do navpične povzroči sinkopo. Amiloid, nabran v črevesnih tkivih, vpliva na živčne končice, ki povzročajo drisko. Pojavi se oteklina in napreduje. Takoj se pojavijo noge in obraz, nato se pojavijo kratki sapisi, saj se tekočina zbira v pljučih. Obstajajo tudi kopičenja tekočine v plevri, v perikardiju (perikardija). Kršitev mokrenja do popolne odsotnosti. Akumulacija amiloida povečuje jetra, vranico, bezgavke.

Simptomi uremske (azotermične, terminalne) stopnje amiloidoze

Končna faza. Ledvični amiloid ne dovoli organom, da delujejo, spremenijo se. Detekcija je ledvične odpovedi. Opaženo hudo otekanje, zastrupitev, zvišana telesna temperatura, pomanjkanje uriniranja. HELL spuščen, pulz je šibek. Priporoča se hemodializa (čiščenje krvnega obtoka). Na žalost telo ni popolnoma sproščeno iz amiloida. Verjetnost smrti je visoka, ker vpliva tudi na številne vitalne organe.

Diagnostične metode

Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje vrsto testov:

  • Popolna krvna slika kaže na povečanje ESR v zgodnjih fazah bolezni. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic kaže na pomanjkljivost. Če je raven trombocitov povišana - se je patologija dotaknila vranice.
  • Biokemijska analiza krvi. Za nefrotično fazo je značilno zmanjšanje ravni beljakovin in rasti holesterola. Skozi elektroforezo se izloča patogeni protein. Za vseživljenjsko diagnozo z mikrodrugom, odvzetim iz debelega črevesa ali ustne sluznice.
  • Analiza urina Že na proteinurni stopnji se zazna povečana količina beljakovin. Imunoelektroforeza omogoča izolacijo proteina Bans-Jones, katerega prisotnost kaže na AL-amiloidozo.
  • Biopsija. Priporočena ograja za analizo tkiv črevesja, jeter, ledvic. Kostni mozeg se preiskuje za domnevno AL-amiloidozo.
  • Macrodrug Izvede se ob odprtju. Kisline so voskaste ali mastne, gostota se je povečala. Rezkanje roza-siva. Zamegljena meja med skorjo ledvic in medulla.

Kaj je mogoče videti na ultrazvoku?

Ultrazvočni pregled prikazuje stanje vseh notranjih organov, določa njihovo velikost in strukturo ter krši njihovo delovanje. Te informacije so potrebne za določitev stopnje patologije. Ultrazvok razkriva:

  • Velikost in gostota ledvic (azotemična stopnja povzroči zmanjšanje telesne mase).
  • Pojav novotvorb v ledvicah. Ciste lahko povzročijo amiloidozo.
  • Velikost in struktura jeter in vranice, motnje cirkulacije v teh organih.
  • Delna atrofija miokarda.
  • Amyloid sediment na stenah velikih arterij (aorta).
  • Prosta tekočina v različnih delih telesa (v pleuri, v perikardiju).

Včasih je bolezen srca diagnosticirana prej. Amiloidni sediment v miokardiju (srčna mišica) povzroča srčno popuščanje. Srčna mišica se znatno poveča, ventili so moteni. Delovanje telesa je moteno, postaja stagnacija krvi. Obstaja več srčnih bolezni, ki lahko vodijo v smrt, krvni tlak je dosledno nizek.

Zdravljenje z amiloidozo

Zdravljenje ledvične amiloidoze vključuje prehranski popravek, prehrana je predpisana. V roku 1,5-2 let morate vsak dan jesti 80-120 mg surove jeter. Izdelki, ki vsebujejo beljakovine in sol, iz prehrane, da se odpravi ali zmanjša njihova uporaba, še posebej, če je diagnosticirana pomanjkljivost. Večina prehrane mora biti ogljikovi hidrati. Obenem je pomembno, da telo pridobi vitamine, zlasti vitamine C in kalijeve soli.

Za obnovitev metabolizma, popravljanje notranjih organov, izboljšanje imunosti pri zdravljenju amiloidoze predpisujejo uporabo zdravil, kot so "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Za lajšanje simptomov alergije priporočamo suprastin, difenhidramin, pipfolen. Simptomi bolezni se izločajo s pomočjo diuretičnih zdravil, zmanjšanja tlaka, povzročenega z zdravilom, transfuzij v plazmi itd. Zdravljenje bolezni je mogoče le pod nadzorom zdravnika in v kasnejših fazah bolnišnice.

Prognoza in preprečevanje

Amiloidoza je stalno progresivna patologija. Pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je odvisna od stanja vseh notranjih organov, ki bi lahko hkrati trpeli (srce, jetra). Pri AL amiloidozi bolniki ne živijo dlje kot 13 mesecev. Kljub dejstvu, da je za to vrsto patologije značilna prisotnost odpovedi ledvic, odpoved srca in okužba krvi povzroči smrt.

AA-amiloidoza ima ugodnejše projekcije. Odločilni dejavnik je osnovna bolezen, ki je povzročila to patologijo. Z uspešnim zdravljenjem se amiloidoza najprej regresira (razvoj se upočasni). Pričakovana življenjska doba se v tem primeru giblje od 3 do 5 let. Da bi preprečili razvoj patologije, je treba takoj zdraviti vnetne procese v telesu, redno opraviti ultrazvočni pregled za spremljanje stanja notranjih organov. Zgodnja diagnoza amiloidoze prispeva k učinkoviti terapiji.

Kidney amyloidosis kaj je to

Amiloidoza ledvic je patološko stanje, povezano z akumulacijo določenih spojin v ledvenem tkivu ali izven celic.

Taka funkcionalna zbirka v delu seznanjenega organa običajno postane posledica sistemske bolezni, imenovane tudi amiloidoza.

Razvoj patologije poteka v ozadju motenj v metabolnih procesih beljakovin in ogljikovih hidratnih spojin v človeškem telesu.

Poškodba ledvic je eden od njenih povezanih znakov, zato amiloidozo spremljajo edem in nefropatija, pogosto ledvična odpoved, kronična odpoved pri vzdrževanju posameznih elementov, potrebnih za preživetje.

Ledvična amiloidoza se lahko pojavi v različnih stopnjah resnosti, prilagodi s hrano in zdravili ali zahteva kirurški poseg.

Narava problema in splošni načini njenega pojavljanja

Imena ledvične amiloidoze, ki se pogosto imenujejo sopomenke (amiloidna nefroza ali amiloidna distrofija ledvic se ne upoštevajo), so med popolnoma identičnimi pojmi, ker označujejo fazo ali oblike razvoja patologije.

Ta kršitev n se nanaša na število pogostih pogojev. V skladu s splošnimi merili razlikovanja se imenujejo tsavarizem ali akumulacijske bolezni. Značilna lastnost takšnih bolezni je pretirana koncentracija v celicah posameznih snovi, kot posledica kršitev naravne sinteze ali presnove.

Bolezni akumulacije (ali kumulativne retikuloze) lahko privedejo do presežka norme fiziološke vsebnosti v celicah posameznih snovi.

Kadar se različne vrste retikuloze pojavijo (in jih je še kar nekaj), lahko pride do okvare v sistemu zaradi različnih etiologij, ki so razdeljene na pridobljene (ki se razvijajo kot posledica patoloških procesov v telesu) ali prirojene (prenesene na ljudi skupaj z motnjami v genski verigi).

Ime bolezni nastane s snovjo, katere presežek je opazen v celicah in njena dislokacija:

  • presežek ogljikovih hidratov vodi v glikogenozo in mukopolisaharidozo;
  • prekomerni purini povzročijo protin;
  • raznovrstnost izdelkov mineralnega presnovka, ustvarja hemohromatozo ali hepatocerebralno distrofijo;
  • dedne enzimopatije povzročajo fermentopatijo;
  • nakopičeni lipidi - najpogostejši vzrok za levkodistrofijo, Gaucherjevo bolezen, Niemann - Pick;
  • amiloidoza se pojavi z akumulacijo proteinov itd.

Amiloidoza ledvic je izredno redka bolezen, katere pogostost pojavljanja kaže znatno nižje število kot pri drugih, bolj pogostih akumulacijskih boleznih.

Depozicija beljakovinskih baz v ledvičnih tkivih je primer lokalne amiloidoze, v kateri se motnja razteza le na segmentih seznanjenega organa.

Pojav diagnosticirane lokalne bolezni ne pomeni, da takšna oblika ni del sistemske motnje in če se odkrije diagnoza ledvične amiloidoze, telo tudi ne vpliva na druge organe.

Lokalna oblika lahko vpliva na srce in kožo, jezik in bronhije. Če ledvična amiloidoza prizadene samo seznanjeni organ, če je lokalni ali drugi del telesa, če je del sistemske bolezni.

To je polietiološka bolezen, katere vzrok je včasih precej težko ugotoviti.

Oblike bolezni in njihova diferenciacija

Odmerek amiloida se lahko opazuje v ledvicah zaradi različnih razlogov in je lahko prisoten v telesu iz različnih razlogov.

Pojav te bolezni se razlikuje od teh znakov. Patologija se lahko pokaže v telesu v oblikah, ki se razlikujejo po poteh in starostnih značilnostih.

  • ledvične amiloidoze, ki se kaže v spremembi dela dednega gena (genetska ali prirojena amiloidoza), in to je lahko ločena vrsta (družinska, nevropatična, ki se kaže pri prekinitveni bolezni);
  • primarna ledvična amiloidoza se lahko šteje za idiopatično, če ne za pogost pojav v številnih drugih, in za prisotnost amiloidnih prekurzorjev v naravnih imunoglobulinskih spojinah;
  • sekundarna amiloidoza, ki je posledica kronične patologije presnove beljakovin v telesu, ki je posledica resnih bolezni (tuberkuloza, osteomielitis, lezije dihalnega sistema ali stalno prisotni vnetni procesi različnih etiologij);
  • senilna amiloidoza se po 80. letu starosti navadno spremlja patologija srca in trebušne slinavke, motenj možganske aktivnosti, ki so povezani s trajnimi nepopravljivimi spremembami;
  • idiopatska amiloidoza ledvice ni ločena oblika bolezni, ampak indikacija, da ugotovljena patologija zgornjega ne omogoča zanesljivega ugotavljanja verjetnega vzroka pojava.

Etiološka razvrstitev poškodb ledvic s kopičenjem prisotnih beljakovinskih baz se šteje za nepopolno. Po mnenju mnogih raziskovalcev nezmožnost zanesljivega odkrivanja dejavnika, ki vzpodbuja, tako razlikovanje ni dovolj objektivno.

Poleg tega lahko v vsaki skupini pride do različnih oblik kršitev, ki so postale osnova za druge diferenciacije. V nekaterih virih kot ločena kategorija razločijo amiloidozo, povezano s hemodializo, vendar večina raziskovalcev ne vidi razloga za takšno enoto.

Za določitev pravilnega zdravljenja bolezni, ki se imenujejo ledvična amiloidoza, so potrebni vsi elementi subklinične slike in vsa objektivna znanja o njem.

Amiloidoza, kot oblika presnovnih motenj

Razvoj negativnega procesa, ne glede na to, ali gre za primarno amiloidozo ali sistemsko, se začne od trenutka trajnega vnosa negativnih dejavnikov.

Povzročajo kronično in utrjeno okvaro. Rezultat je nastanek amiloidov.

Proteini in polisaharidi so povezani z atipičnim kompleksom, ki se pojavi kot reakcija na glikoproteine ​​v krvi.

Na splošno je težava v usedanju proteinsko-polisaharidnih spojin v različnih tkivih, ki sčasoma povzročajo precejšnje nevšečnosti za naravne strukture.

To vodi k razvoju amiloidoze. Taka kopičenje presežnih spojin sčasoma povzroči degeneracijo zdravih tkiv in njihovo zamenjavo z drugimi celicami in kompleksi.

Naslednja amiloidoza je isti proces, le uničujoči mehanizem je že vgrajen v napačne podatke o strukturi, vgrajeni v del gena.

Kaj je povzročilo začetno neuspeh - ostaja na ravni empiričnih ugibanj. Amiloidoza ledvic se razvije pogosteje kot druge vrste takšne spremembe v organih, čeprav so amiloidoza srčne mišice, jetra in vranice, želodca in črevesja pogost pojav.

S porazom več organov se razvije sistemska amiloidoza, kar se pogosto zdi povsem idiopatično, brez zunanjih ali notranjih pogojev.

Ime beljakovinskega polisaharidnega kompleksa, dobesedno prevedenega iz latinščine, podobno kot škrob, ker je tudi naslikan v značilno modrikasto zelenkasto barvo.

Obstaja več vrst amiloidov, ki služijo tudi kot razlikovalni znak pri določanju taktike zdravljenja.

To razlikovanje pomaga strukturni strukturi določiti približni vzrok za osnovno bolezen.

  • ATTR ledvic - ledvična amiloidoza - redka vrsta patologije, značilna za senilno sistemsko obliko in polinevropatijo (poškodba živčnega sistema, določena na ravni genov, v zmernem podnebju, družinska je pogosta);
  • AA amiloidoza je skupna strukturna vrsta, ki se pojavlja pogosteje kot druge, ki se pojavlja v ozadju kroničnega vnetja jetrnih beljakovin, kar povzroči poškodbe ledvic skozi čas;
  • AL amiloidoza je stanje, v katerem se netopne beljakovine sintetizirajo zaradi dednih anomalij, ki so že na začetku prisotne v telesu;
  • amiloidna distrofija je naravni rezultat distrofije AA, ki se pojavi, ko beljakovina, ki jo sintetizira jetra zaradi stalne dopolnitve, ustvari hiperkoncentracijo in se aktivno začne naseljevati v enem ali več organih.

Bolnik prvotno skoraj neopazen, bolezni kažejo neprijetne simptome v trenutku, ko se začne hiter razvoj.

V vsakem primeru je dejavnik tveganja žaljivo 40, primarna oblika in 60 s sekundarno, čeprav je to le pogostost opaženih primerov. ni splošen vzorec.

Simptomi bolezni se redko vidijo brez posebne laboratorijske diagnostike, ker se vse boleče občutke večinoma razvijajo v ozadju patološke aktivnosti prizadetega organa.

S porazom seznanjenega organa - to je intenzivna ledvična odpoved, ki skoraj popolnoma moti normalno delovanje ledvic.

Faza bolezni

Klinično je najbolje opisati raziskovalci s sekundarno amiloidozo (AA). Tudi s sorazmerno pogostnostjo (glede na druge opisane oblike dedne etiologije) je včasih nemogoče povezati z enim, očitno omejenim patološkim procesom.

Predpostavlja se, da se lahko ta oblika bolezni enakomerno pojavlja tudi na ozadju osteomielitisa in tuberkuloze, nenehno prisotno gnojno vnetje, revmatoidni artritis. Hodgkinova bolezen ali druge kronične bolezni.

Simptomi bolezni, njihova intenzivnost in resnost so odvisni od stopnje bolezni, ki se v obliki AA pojavi v naslednjem vrstnem redu:

  • predklinični, praktično niso izolirani in niso diagnosticirani z uporabo običajnih primarnih postopkov (ultrazvok ledvic), ki trajajo do 5 let;
  • beljakovine, ki jih zaznava prisotnost beljakovin v standardnih preiskavah krvi, nenehno narašča, vendar ne dajejo drugih značilnih simptomov za desetletje ali več;
  • nefrotično že jasno kaže prisotnost patologije s simptomi, ki spominjajo na ledvično patologijo (ali druge bolezni s podobnimi simptomi) - od stalne žeje in edema do kopičenja eksudata in padca krvnega tlaka;
  • Uremic je lahko kratek čas smrten, saj tudi najnovejše metode ne morejo popolnoma izročiti kopičenja patološkega proteina iz telesa.

V zadnjih dveh stopnjah je značilno ostro poslabšanje bolnika. Bolezen, katere simptomi v uremičnem obdobju lahko povzročijo popolno izgubo apetita, nenadzorovano bruhanje, ki ne prinaša vidnega reliefa, skoraj popolna odsotnost urinarne funkcije, se hitro razvije.

To je nevarno stanje s šibkim impulzom in nizkim pritiskom, in že. običajno s poškodbo drugih organov.

Druge oblike se lahko razvijejo s podobno klinično sliko, vendar so zelo redke. Na primer, famozna sredozemska zvišana telesna temperatura se v glavnem opazi pri Armenih, Judih in Arabcih, kar pojasnjujejo tesno povezane poroke in teritorialno-genetska skupnost.

Sindrom Mackl-Wales se pojavi v angleščini, saj razvije gluhost in urtikarijo. Za razliko od družinske vročice, kjer sta oba starša genetska okvara, za razvoj britanske oblike primarne bolezni zadostuje prisotnost genovne pomanjkljivosti v eni.

Simptomi patologije in diagnoze

Praktično odsotni simptomi redko odkrivajo prisotnost bolezni na predklinični stopnji, ki je ni odkrita s splošnim testom krvi ali ultrazvokom.

V prvih petih letih razvoja sekundarne oblike se oseba ne more niti domnevati, da je že na pragu kritičnega stanja.

Tudi beljakovinskih beljakovin se ne razlikuje zaradi posebnega pojava simptomov, razen prisotnosti beljakovin v krvnem testu, vendar se ga v večini primerov lahko pripisuje manifestacijam prej opisane bolezni ali slabo izraženih drugih ledvičnih patologij.

Začetek nefrotičnega vodi do izražanja značilnih znakov: motenj ledvic (če je amiloidoza prisotna v parnem organu) ali bolj zapletena klinična slika, kadar obstaja sistemska lezija.

Včasih se ta stadija imenuje amiloidno-lipoidna nefroza ali edematozna faza. Zanj je značilna:

  • popolna zamenjava parenhima z maščobnim tkivom;
  • prisotnost mikro in hude hematurije, v kateri kri v urinu postane zastrašujoča in vidna golim očesom;
  • učinek diuretikov na edem je blag, zato so stalno prisotni;
  • odtok urina je lahko stalno in bogato ali popolnoma odsoten;
  • šibkost, utrujenost, kaheksija in odpornost na hrano, kažejo na resnost stanja;
  • obstaja hipo- ali hipertenzija;
  • urinaliza kaže ne samo prisotnost krvi, temveč tudi visoko koncentracijo beljakovin in levkocitoze.

Na tej stopnji za diagnozo parenhimskih sprememb in analize izločkov.

Preostale študije se izvajajo, da bi ugotovili obseg lezije in diferenciacijo bolezni iz drugih patologij s podobnimi simptomi.

Sekundarno amiloidozo, ki se pojavlja v ozadju drugih sistemskih patologij, se lahko zlahka domneva, če ima bolnik revmatoidni artritis, kar predstavlja skoraj tretjino vseh opisanih primerov.

Hitro razvijajoča uremična faza se razlikuje od nefrotične tudi po zunanjih znakih.

Če edem lahko traja več kot 5 let, potem nagubano in ožgano tkivo, ki ne izpolnjuje svojih neposrednih funkcij ledvic, hitro pripelje do razvoja kronične ledvične odpovedi.

Preobčutljivost, oteklina, navzea in bruhanje, ki jih povzročajo visoke ravni toksinov - samo simptomatske manifestacije, ne pa tudi glavni vzrok smrti. Vodi tromboza ali azotemična uremija.

Pacient ima prebavne motnje in gibanja črevesja, motnje v delovanju drugih vitalnih organov, modrice po očeh.

Vse to spremlja huda klinična slika ali značilne manifestacije določene vrste (izguba sluha, izguba občutljivosti kože, senilna demenca itd.).

Diagnoza se opravi s prebadanjem ledvic in obarvanjem odvzetih vzorcev tkiva. Vendar pa v večini primerov to ni posebej potreben ukrep, pa tudi radiotope scintigrafija, ki se uporablja za določanje stopnje razvoja lezije.

Zdravljenje poškodbe ledvic

Terapevtska taktika, usmerjena v zmanjšanje ravni patološkega proteina. V primeru sekundarne lezije je to mogoče doseči z zdravljenjem osnovne patologije, ki je povzročila njegovo intenzivno nastanek.

Vendar pa je tudi pri trenutni stopnji razvoja medicine težko ustaviti tuberkulozo in sifilis, revmatoidni artritis ali osteomielitis.

V zgodnjih fazah lahko nekatera zdravila upočasnijo napredovanje bolezni. Razvijejo se na različnih načelih delovanja, vežejo že oblikovane komplekse ali zavirajo encime, ki so vključeni v njihovo sintezo.

Na zadnji stopnji so že neučinkovite, saj je patološka akumulacija že dosegla nevarne koncentracije.

AA-amiloidoza se zdravi s kolhicinom alkaloidom, ki ne more samo ustaviti napredovanja v zgodnjih fazah, temveč tudi dolgo, če se sistematično izvaja, da se ohrani sposobnost preživetja organizma.

Vendar pa je nemočna proti AL-amiloidozi in ima ogromne neželene učinke, od plešavosti do motenj prebavnega trakta.

V zadnjem času so bila razvita druga zdravila, vključena je relativno nova metoda zdravljenja z matičnimi celicami bolnika.

Kidney amyloidosis je nevarna bolezen, ki se razvija na podlagi dednih genetskih motenj ali kot resna posledica drugih kroničnih patologij, ki so prisotne v telesu.

V zgodnjih fazah sodobne medicine lahko upočasni razvoj. Glavna stvar je, da jo časovno diagnosticirate in pravočasno zaprosite za pomoč.

Kidney amyloidosis

Amiloidoza ledvic je redka bolezen. Trpijo samo eno osebo pri 50-60 tisoč. Nizka razširjenost in klinična slika, ki v veliki meri sovpadata z manifestacijami glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa, v nekaterih primerih ne omogočata dovolj časa za pravilno diagnozo. Najpogosteje se v zgodnjih fazah slučajno odkrije, ko oseba, ki trpi zaradi kronične bolezni, stopi v stik s specialistom za popoln pregled, vključno s pregledom urinarnega sistema.

Obstaja veliko razlogov, ki lahko sprožijo amiloidozo. Kako se razvija, kako se kaže, kako je nevarno, in ali se lahko popolnoma pozdravi, pozablja na bolezen za vedno?

Kaj je amiloid?

Amiloidoza ali amiloidna distrofija spada v skupino tako imenovanih akumulacijskih bolezni ali tezavrimoz, motenj v presnovi, pri katerih se v telesu tkiva v različnih metabolnih proizvodih kopičijo. V tem primeru je amiloid: protein-polisaharidni kompleks, ki se tvori med avtoimunsko reakcijo na nenormalne plazemske proteine ​​- glikoproteine. Odpadanje v notranje organe, amiloid postopoma nadomešča zdravo tkivo, kar vodi do disfunkcije prizadetega organa in sčasoma - do smrti.

Ime "amiloid" je prevedeno iz latinščine kot "škrobni". To je posledica lastnosti snovi za interakcijo z jodom, obarvanje v modro-zelenkasti barvi.

Z največjo frekvenco ledvic postanejo cilj bolezni. Na drugem mestu je jetra, potem - vranica, srčna mišica, želodec in črevesje. Pogosto je lezija sistemska in amiloid se kopiči v več organih hkrati.

Vrste amiloidoze

Dolgo časa se je ledvična amiloidoza mešala z drugimi boleznimi sečnega sistema. Leta 1842 je avstrijski patolog Karl von Rokitansky opisal kot samostojno bolezen. V tistem času zdravilo ni bilo dovolj razvito, da bi ugotovili vzroke degeneracije tkiva, zdaj pa zdravniki poznajo številne dejavnike, ki vodijo k razvoju amiloidoze.

Amelove depoziti v ledvičnem tkivu

Sodobni strokovnjaki razlikujejo med petimi oblikami bolezni:

  • Primarna ali idiopatična amiloidoza se pojavi nenadoma in brez očitnega razloga. Del primerov idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija dedne amiloidne distrofije, ki nastane zaradi de novo genetske razgradnje.
  • Lokalna tumorska amyloidosis se razvija tudi na prvi pogled brez vzroka. Z njim se amiloid kopiči v endokrinih žlezah in tvori goste gomolje.
  • Podedovana je amiloidoza, znana tudi kot družinska - genetska pomanjkljivost pri nastanku fibrillarnih proteinov. Obstajajo tako prevladujoče kot recesivne oblike, za katere je značilna resnost manifestacij, starost pojavljanja prvih simptomov in sestava amiloida.
  • Amiloidoza senil - posledica starostnih motenj presnove beljakovin, se nahaja pri 80% ljudi, starejših od 80 let.
  • Sekundarna ali pridobljena amiloidoza spremlja veliko bolezni, od lupus eritematozusa do multiplega mieloma.

Prve štiri oblike se štejejo za samostojne nosološke enote, pridobljene amiloidoze kot zapletanje osnovne bolezni. Naslednja amiloidoza prizadene ledvice v 30-40% vseh primerov, idiopatskih - približno 80%. Pri seniilni in dializi amiloidozi se poškodbe urinskega sistema niso tipične.

Glede na to, kateri organ vpliva na bolezen, se amiloidoza razdeli na nefropatično, ledvično povezano, hepatopatsko, ko se amiloid deponira v jetrih, kardiopatsko - prizadene srce, pa tudi enteropatsko, pankreasno in nevropatično. Z generalizirano amiloidozo najdemo več lezij notranjih organov.

Ob avtoimunski reakciji je nastalo približno 20 protein-polisaharidnih kompleksov. V medicinski knjigi se bolnikova diagnoza zabeleži kot kombinacija črk, ki odraža lokalizacijo lezij in sestavo kompleksa: prva črka "A" označuje samo bolezen, ki ji sledi vrsta fibrilirnih beljakovin, pa tudi specifične beljakovine, ki jih najdemo v nekaterih primerih.

Dve vrsti bolezni sta najbolj nevarna za ledvice: sproženi z večkratnim mielomom ali s poreklom kot primarna AL-amiloidoza - v tem primeru amiloid vsebuje lahke imunoglobulinske verige in AA-amiloidozo, v primeru, da se razvije iz serumskega proteina SAA, sproščenega v jetra v kroničnem vnetnem procesu.

Kaj povzroča amiloidozo ledvic?

Sekundarna amiloidoza se razvija kot zaplet številnih bolezni. Na seznamu so vključeni strokovnjaki:

  • Avtoimunske bolezni - Crohnova bolezen, lupus eritematozus, revmatoidni in psoriatični artritis, ankilozirajoči spondilitis, ulcerozni kolitis;
  • Maligne neoplazme - multipli mielom, limfogranulomatoza, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkom, tumorji parenhimov ledvic in pljuč;
  • Kronične nalezljive bolezni - tuberkuloza, malarija, gobavost (gobavost), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - to so pljučni empiem, bronhiektazija, osteomielitis različnega izvora.
Razpoke v črevesnih stenah pri Crohnovi bolezni so avtoimunske.

Poleg tega lahko hemodializa povzroči amiloidno distrofijo: v tem primeru se 2-mikroglobulinski protein kopiči v krvi, pri zdravih osebah, izločenih z urinom. Dializa amiloidoza je skrajšana kot Aβ.2M.

Ledvična bolezen je nenavadno za večino dednih variacij bolezni in se pojavlja predvsem v družinsko sredozemski povišana telesna temperatura, pogosta med Armenci, sefardskih Judov in Arabcev, in zelo redko v drugih etničnih skupin, kot tudi pogosta med UK prebivalci sindrom Muckle Wells, ki je skupaj s hladnim urtikarijo in progresivno izgubo sluha.

Družinska sredozemska zvišana telesna temperatura ima avtosomno recesivno obliko dedovanja in se lahko razvije le, če sta dve vrsti okvarjenega gena v telesu, ki se prenesejo na oba starša. Mackle-Walesov sindrom je avtosomno prevladujoč in eden od staršev je dovolj za rojstvo bolnega otroka.

Patogeneza bolezni

Ni soglasja o mehanizmu sinteze in kopičenja amiloida. Poleg tega, da je najpogostejša in dobro utemeljene-klonske ali mutacije teorijo, ki pojasnjuje ta proces nastanka napako celic v telesu, tako imenovani amiloidoblastov, uničenje z imunskimi celicami, ki so razporejeni patološke beljakovine, obstaja več teorij o izvoru amiloida.

Lokalna teorija celic kaže, da je vir snovi okvarjeno delovanje retikulo-endotelnega sistema, hipersekrecija γ-globulina in kopičenje frakcije α-globulina. Teorija disproteinoze razlaga kopičenje amiloidov s prenosom okvarjenih proteinov v intercelularni prostor in krvni serum. Imunološka teorija pravi, da je amiloid produkt avtoimunskega uničenja zdravih celic.

Obstaja možnost, da so glede na različne vrste amiloidoze vsi podatki v teoriji morda pravilni.

Faze in simptomi bolezni

Klinična slika je v veliki meri odvisna od vzroka za amiloidozo. V primarni amiloidni distrofiji okvara ledvic najpogosteje nima časa, da bi šel daleč in povzročila hude poškodbe: bolnik umre zaradi srčnega popuščanja ali drugih vzrokov, preden se razvije CRF.

Sekundarna in dedna amiloidoza poteka veliko počasneje. Strokovnjaki pri razvoju bolezni identificirajo štiri glavne faze, od katerih je vsak značilen določen znak.

  1. Predklinično ali latentno stopnjo ne spremljajo hudi ledvični simptomi, kljub dejstvu, da se lahko kopičenje amiloidov že odkrije z biopsijo. V ledvičnih piramidah vidijo sklerozne žarišča, opazimo otekanje tkiv. Na začetku pridobljenega amiloidozo pacienta Več motečih simptomov osnovne bolezni: bolečine v hrbtenici in ankilozirajočega spondilitisa, kašelj, znojenje in izčrpanosti v tuberkuloza, poslabšanje prebave in črevesnih krvavitev v ulcerozni kolitis. Analiza urina kaže rahlo precenjevanje beljakovin, vsebnost gama globulina je povišana v krvi, povečuje se tudi ESR, sprememba tega indikatorja pa ni povezana s poslabšanjem začetne bolezni. Ta stopnja razvoja bolezni v povprečju traja približno 3-5 let.
  2. Uremično ali proteinsko fazo zaznamuje predvsem povečanje koncentracije beljakovin v urinu - lahko doseže do 3,0 g / l. Mikrometurija je opazna: izredno majhna količina krvi v urinu. Amiloid se začne deponirati v krvnih žilah in kapilarnih zank, piramidah, glomerulih in mezangiju ledvic, kar vodi do atrofije nefronov. Pojav organov se spremeni: ledvice postanejo edematične, gosto in njihov poraz se pri ultrazvočnem pregledu prikaže. V krvi se odkrijejo visoke koncentracije fibrinogena in gama globulina, nizke koncentracije beljakovin. Hkrati okvara ledvic praktično ne vpliva na bolnikovo stanje. Trajanje uremske faze se pogosto zaostaja za 10-15 let.
  3. Neprofitni stadij, znan tudi kot edematozni stadij ali amfioidno-lipoidna nefroza, spremljajo resne spremembe ledvic in okvarjeno delovanje. Amiloid se kopiči v vseh delih telesa, veliko nefrona umre, zdravo tkivo v moduli je skoraj popolnoma nadomeščeno z rumenkasto belim maščobno maso, ki ob odprtju daje značilno sliko »velike maščobne ledvice«. Pri analizi urina se odkrijejo visoka koncentracija beljakovin, prisotnost levkocitov, mikrohematurija in bruto hematurija (primesi v krvi, vidni golim očesom, ki dajejo urinu neke vrste mesnatost). Bolnikovo stanje postane precej slabše - obstaja močna oteklina do anasarka, odporna na delovanje diuretikov, kaheksija, slabost, pomanjkanje apetita, povečanje jeter in vranice, pogosto in obilo uriniranje, ali, nasprotno, oligurijo. V nekaterih primerih obstaja hipertenzija ali hipotenzija - eden od znakov amiloidne škode nadledvične žleze. Ta stopnja se lahko odloži za 5-6 let.
  4. Uremičnem ali končnem stadiju spremlja razvoj kronične ledvične odpovedi. Zadevne ledvice se izsušijo, se zatečejo, njihova površina je prekrita z brazgotinami, ki se pojavijo na mestu skleroznih žarišč. Povečanje vsebnosti dušikovih snovi v krvi povzroči kronično zastrupitev, ki jo spremlja navzea in bruhanje, šibkost. Za razliko od ledvične odpovedi, ki jo izzove glomerulonefritis, CRF z amiloidozo spremlja konstanten edem. Bolniki umrejo zaradi azotemične uremije ali tromboze žil, ki hranijo ledvice.
Pojav bolnika, ki trpi zaradi nefrotične faze.

V kasnejših fazah bolezni simptomi okvare ledvic pridružijo motnje drugih notranjih organov: nastanek gomoljev in odrgnin na koži, še posebej okoli oči (tako imenovani "oko rakuna"), bolečine v srcu, večje dimenzije jezik, zaprtje in bolečine v trebuhu, togost sklepov, izguba občutljivosti kože. Pojav vsaj enega od teh simptomov na podlagi znakov poškodb ledvic je zadosten razlog za sum, da je amiloidoza in nadaljnji pregled.

Diagnostične metode

Pri postavljanju diagnoze je treba upoštevati bolnikovo zgodovino, naravo napredovanja bolezni kot osnovnega vzroka pri sekundarni amiloidozi, dednost, če obstaja sum genske okvare.

Najprej se izvajajo klinični in biokemični krvni testi ter analiza urina in ultrazvok ledvic. Amiloidozo ledvic spremlja pospešeni ESR do 15 mm / uro in hitreje, z visoko vsebnostjo levkocitov. Biokemijska analiza kaže visoko koncentracijo sečne kisline, sečnine, kreatinina in C-reaktivnega proteina v krvi, kapljice skupne krvne beljakovine na 67 g / l in nižje. Urin, v nasprotju s povečano vsebnostjo beljakovin zazna - proteinurije, v nekaterih primerih pa je dodatek levkocitov in eritrocitov, na izzvalo mielom amiloidoze pokazala prisotnost Bence-Jones beljakovin. Ultrazvočni pregled kaže, da so organi znatno povečani. Vsi ti znaki kažejo na krvavitev ledvic, vendar za zagotovitev zaupanja v diagnozo niso dovolj: podoben vzorec je opazen pri glomerulonefritisu, nefropatiji mieloma in tuberkulozi ledvic.

Splošni klinični testi lahko zanesljivo potrdijo prisotnost bolezni

Nedvoumni znak amiloidne distrofije je odkrivanje akumuliranega amiloida v tkivih. Lahko ste prepričani o njihovi prisotnosti ali odsotnosti le z biopsijo. Najbolj informativen:

  • Pankracija ledvice - omogoča, da v 80-85% primerov ugotovite točno diagnozo;
  • Pankracija podkožnega tkiva - pogosto akumulacije amiloida najdemo ne le v organih, ki jih je prizadel patološki proces, temveč tudi v maščobnem tkivu.

Če je potrebno, je možna tudi biopsija kostnega mozga, jeter, rektalno tkivo.

Za odkrivanje amiloida se vzorci tkiva obdelujejo z različnimi barvili. Kongo rdeče barvanje daje najboljši rezultat, sledi polarizirajoča svetloba, ki daje grozdom snovi svetlo zeleno sijaj. Prav tako se pogosto z uporabo antiseruma približa reakcijam imunoperoksidaze s sestavinami proteinsko-polisaharidnega kompleksa.

Za določitev stopnje poškodb ledvic se uporablja scintigrafija radiotipa. Omogoča vam, da spremljate potek bolezni in uspeh terapije.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Specialist, ki je trpel bolnik z amiloidnimi boleznimi, ima dve glavni nalogi: zmanjšati sintezo patoloških proteinov, ki tvorijo amiloidne depozite, in zaščititi notranje organe pred nadaljnjo degeneracijo. Ukrepi, ki jih je treba sprejeti za to, so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni.

Sekundarna amiloidoza ledvic zahteva predvsem terapijo, katere namen je odpraviti osnovno bolezen. Če je v telesu kronična napetostna usmerjenost, je potrebna njegova reorganizacija: resekcija pljuč med njeno abscenco, amputacija okončin ali odstranitev uničenega dela kosti pri osteomielitisu. Antibiotska terapija bo pripomogla k obvladovanju nalezljivih bolezni, kot so tuberkuloza in sifilis. Pri avtoimunskih boleznih, kot so revmatoidni artritis in ulcerativni kolitis, je potrebna uporaba citotoksičnih zdravil in kortikosteroidov v visokih odmerkih, protivnetna zdravila, kot je Dimexide.

Pri zdravljenju pridobljenih in dednih oblik AA-amiloidoze uporabljamo kolhicin: alkaloid, ki ga dobimo od jesenskih kroskušnih čebulic. Kljub visoki toksičnosti je sposoben preprečiti napade družinske sredozemske mrzlice, zmanjšati proteinurijo in če se zdravljenje začne pravočasno, ustavi napredovanje bolezni. V primeru učinkovitosti in dobre prenosljivosti zdravila je možna življenjska uporaba kolhicina. Neželeni učinki zdravila - resne motnje v prebavnem traktu in izguba las - so precej pogoste, zato kohitsin trenutno ni predpisan v vseh primerih, če ga je možno nadomestiti z analogi. Poleg tega je neučinkovit proti AL-amiloidozi. To obliko bolezni najbolje zdravijo matične celice bolnika, Thalidomide in Bortezomid.

Zdravila, ki upočasnjujejo tvorbo in odlaganje v notranjih organih amiloida, vključujejo Unitol, ki veže patološke beljakovine in Delagil, zaviralec encimov, ki sodelujejo pri nastanku proteinsko-polisaharidnega kompleksa. Ta zdravila lahko stabilizirajo bolnikovo stanje in preprečijo uničenje ledvic. Klinične študije kažejo, da so najučinkovitejše v zgodnjih fazah.

Zdravilo Fibrlex se uporablja kot pomoč: prispeva k uničenju amiloida in njegovem odstranjevanju iz telesa.

Odmerjanje zdravil določi zdravnik, s poudarkom na bolnikovem odzivu in poteku bolezni. Nesprejemljivo je, da neodvisno spremenite režim zdravljenja, nadomestite predpisana zdravila z analogi ali jih prekličete v primeru neželenih učinkov.

Dnevna poraba 100-150 gramov surovega ali rahlo praženega jetra govejega mesa dolgo časa izboljšuje tudi stanje bolnikov z ledvično amiloidozo. Razlogi za terapevtski učinek niso natančno določeni: strokovnjaki menijo, da je vsebnost antioksidantov visoka.

Pri hudi ledvični odpovedi je potrebna hemodializa. V nekaterih primerih pacient potrebuje presaditev ledvic, vendar pa vsaka klinika v Rusiji ne nudi te storitve, čas čakanja za organ donatorja pa je pogosto tako dober, da oseba nima možnosti čakati na ledvice.

V primeru uspešnega presaditve ledvic se prvi znaki amiloidne lezije pojavijo 3-4 leta, ponovitev ledvične odpovedi pa 15 let kasneje.

Dieta za amiloidozo

Tako kot pri vseh boleznih ledvic je ledvična amiloidoza potrebna prehrana z nizko vsebnostjo soli, kar omejuje količino beljakovin, ki se porabijo. Hrana, bogata z kazeinom, je treba izključiti iz prehrane: skuto, sir, mleko in tudi rdeče meso - teletina, goveje meso. Prepovedani soljeni, konzervirani in dimljeni izdelki. Če pride do prekomerne teže, moke, ki povečajo holesterol v krvi, niso priporočljive.

Prehrana pacienta na prehrani mora biti popolna in raznolika, kljub omejitvam pri vnosu beljakovin. Majhne dele belega mesa in rib je treba izračunati glede na težo: ne sme biti več kot gram beljakovin na kilogram pacientove telesne mase. Zrna so dovoljena v vseh količinah: ajda, ječmen, riž, surova in parjena zelenjava ter sadje, ki vsebuje veliko količino vitaminov. Začimbe, kot so bosiljak, česen, črna in rdeča paprika, bodo pomagali dodati okus nesalečim jedem.

Strogo upoštevanje priporočil o pravilni prehrani zmanjša obremenitev prizadetih ledvic in izboljša splošno stanje pacienta.

Napovedi

Pri sekundarni amiloidozi je napoved v veliki meri odvisen od poteka osnovne bolezni: pogoste poslabšanje povzroči oster poslabšanje ledvic. Zgodnja diagnoza in dobro izbrana terapija pomagata preprečiti hude poškodbe urinskega sistema in upočasniti amiloidno distrofijo ledvičnega tkiva. V tem primeru lahko bolnik živi 30-40 let po odkritju amiloidoze in umre zaradi naravnih vzrokov. S pravočasno odkrito družinsko amiloidozo je tudi prognostična razmeroma ugodna, pacient pa ima možnost, da živi v starosti in nadzira njegovo bolezen.

Primarna ali idiopatska amiloidoza, nasprotno, se v večini primerov razvije s hitrostjo strele in ima zelo slabo prognozo. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnikov, pri katerih je bila najdena ta oblika, približno eno leto in pol od časa diagnoze.

Kidney amyloidosis

Ledvična amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze, za katero je značilno okvarjeno presnovo proteinov in ogljikovih hidratov z zunajceličnim odlaganjem v ledvičnem tkivu amiloida, kompleksno proteinsko-polisaharidno spojino, ki vodi do disfunkcije organa. Amiloidoza ledvice se pojavi z razvojem nefrotičnega sindroma (proteinurije, edema, hipo- in disproteinemije, hiperholesterolemije) in izidov pri kronični ledvični odpovedi. Diagnoza ledvične amiloidoze vključuje teste urina, krvi in ​​koprogramov; ultrazvok ledvic in biopsija. Kadar je ledvična amiloidoza predpisana prehrana, se zdravljenje z zdravili izvaja in primarne motnje popravijo; v hujših primerih se lahko zahteva hemodializa in presaditev ledvic.

Kidney amyloidosis

V urologiji je ledvična amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1-2,8% vseh bolezni ledvic. Amyloidoza ledvic je najpogostejši pojav sistemske amiloidoze, v kateri se posebna glikoproteinska snov, amiloid, ki krši njihove funkcije, kopiči v zunajceličnem prostoru različnih organov. Amiloidoza ledvic, skupaj s glomerulonefritisom, je glavni vzrok nefrotičnega sindroma.

Klasifikacija oblik ledvične amiloidoze

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi se razlikuje pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatska, družinska, pridobljena, senilna, lokalna podobna tumorju. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi ledvice vzroki in mehanizmi še vedno niso znani. Družinske (dedne) oblike so posledica genetske napake pri nastanku fibrinavih proteinov v telesu. Sekundarna (pridobljena) ledvična amiloidoza se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). Osnova senilne amiloidoze je vključujoča sprememba presnove beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Glede na vrsto fibrilarnih beljakovin, ki jih vsebuje amiloid, se različne oblike amiloidoze ("A") običajno določijo z naslednjimi kraticami: tip AA (sekundarni, amiloid vsebuje serum a-globulin); AL-tip (idiopatski, v amiloidnih - lahkih verigah Ig); ATTR-tipa (družina, senilna, v amiloidnem transtiretinu); A22-tip (dializa; β2-mikroglobulin v amiloidu) in drugi. Idiopatske, familialne, senilne in lokalne tumorske oblike amiloidoze se razlikujejo v samostojnih nosoloških enotah. Sekundarna amiloidoza ledvic se šteje kot zaplet za osnovno bolezen.

Glede na prevladujočo poškodbo katerega koli organa in razvoj njene pomanjkljivosti se izolirajo nefropatska (ledvična amiloidoza), epinefropatska, nevropatska, hepatopatska, enteropatska, kardiopatska, pankreasna, mešana in splošna varianta amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze so specifični strukturni elementi tkiv izgubljeni z amiloidnimi snovmi, zmanjšanje in posledično izgubljajo funkcije ustreznih organov. Sistemska (generalizirana) amiloidoza vključuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozo; na lokalno - amiloidozo ledvice, atrijo, pankreasne otoke, možgane itd.

Vzroki ledvične amiloidoze

Etiologija idiopatske ledvične amiloidoze v večini primerov ostaja neznana; včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic lahko primarna amiloidoza vpliva na jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza, malarija) in lokaliziranim sistemom z lokaliziranimi boleznimi na prvem mestu in lokalnim sistemom prvega mesta s pomočjo lokaliziranih bolezni lokalnega kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (limfogranulomatoza, meningiom, ledvične neoplazme) itd. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in druge. nas

Vzrok dialize amiloidoze ledvic je dolgotrajna hemodializa bolnika. Prirojena družinska amiloidoza se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti portugalska različica). Amiloidoza senil se šteje za znak staranja, ki se po 80 letih pojavlja pri 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze so lahko posledica endokrinih tumorjev, Alzheimerjeve bolezni, diabetesa tipa 2 in drugih vzrokov.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze so obravnavane imunološke hipoteze, mutacijska hipoteza in hipoteza sinteze lokalnih celic. Amidiozo ledvice je značilno zunajcelično usedanje v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, amiloida, posebnega glikoproteina z visoko vsebnostjo netopnega fibrilirnega proteina.

Simptomi ledvične amiloidoze

Kadar ledvična amiloidoza povezuje ledvične in ekstrarenalne manifestacije, ki povzročajo polimorfizem slike bolezni. Med ledvično amiloidozo se razlikujejo 4 stopnje (latentna, proteinurija, nefrotična, azotemična) z značilnimi kliničnimi simptomi.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloida v ledvicah, niso opazili kliničnih pojavov amiloidoze. V tem obdobju prevladujejo simptomi primarne bolezni (okužbe, gnojni procesi, revmatične bolezni itd.). Skrita faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V proteinurni (albuminurni) fazi se v urinu povečuje izguba beljakovin, mikrometerurija, levkocitoza in povečanje ESR. Zaradi skleroze in atrofije nefronov, limfostaze in hiperemije zvišanja ledvic postanejo gosti, postanejo dolgočasno sivo-roza barva.

V obliki nefrotične (edematozne) faze je značilna skleroza in amiloidoza boleznijo ledvice in posledično razvoj nefrotičnega sindroma s tipičnim tetradom simptomov - masivna proteinurija, hiperholesterolemija, hipoproteinemija, edem, odporen na diuretike. Lahko se pojavi arterijska hipertenzija, vendar je pogostejši krvni tlak normalen ali zmanjšan. Hepato-in splenomegalija je pogosto opažena.

V azotemični (terminalni, uremični) stadiji ledvice je brazgotina nagubana, gosta po velikosti (amiloidna ledvica). Azotemična faza ustreza razvoju kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritisa, ledvična amiloidoza ostaja nabrekanje. Amiloidozo ledvic je lahko zapletena s trombozo ledvene vene z anurijo in bolečino. Izid te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemične uremije.

Ledvična amiloidoza sistemski znaki so lahko omotica, slabost, težko dihanje, aritmija, anemijo in druge. V primeru črevesne amiloidozo pristopa razvije trdovratno drisko.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem predklinicnem obdobju je zelo težko diagnosticirati amiloidozo ledvic. V tej fazi se prednost daje laboratorijskim metodam - pregledu urina in krvi. V urina zgodaj je označen proteinurija, ki se nagiba k stalnemu dvigu, levkociturijo (v odsotnosti pielonefritisa), mikroskopskih hematurija, cylinduria.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. Na splošno krvni test - levkocitoza, anemija, povečana ESR. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

Zaradi izrazitih presnovnih motenj pri ledvični amiloidozi lahko EKG povzroči aritmije in motnje prevodnosti; z EchoCG - kardiomiopatijo in diastolno disfunkcijo. Abdominalni ultrazvok razkrije povečano vranico in jetra. Kadar je radiografija gastrointestinalnega trakta določena s hipotenzijo požiralnika, oslabitvijo motenj želodca, pospeškom ali upočasnitvijo prehajanja barija skozi črevesje. Ultrazvok ledvic vizualizira njihovo povečanje (veliki maščobni brsti).

Zanesljiva metoda za diagnozo amiloidoze je biopsija ledvic. Morfološka študija biopsije po obarvanju z rdečim rdečem med naslednjo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi razkriva zeleni sijaj, značilen za ledvično amiloidozo. Amiloid je mogoče zaznati vzdolž posod, tubulov, glomerul. V nekaterih primerih je biopsija sluznice rektuma, kože, dlesni, jeter.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Pri zdravljenju sekundarne amiloidoze ledvic ima pomembno vlogo uspešnost zdravljenja osnovne bolezni. V primeru popolnega trajnega zdravljenja primarne patologije se tudi simptomi ledvične amiloidoze pogosto zmanjšujejo. Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (zlasti ledvic in srčno popuščanje), (na 80-120 mg / dan). povečan vnos ogljikovih hidratov; hrana bogata z vitamini (zlasti vitaminom C) in kalijevimi solmi.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (klorokvinom), desinzibilizacijsko sredstva (Chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretiki, antihipertenzivi, plazma transfuzijo, albumina in podobno. D. Razpravljamo o izvedljivosti uporabe citostatikov kortikosteroidov. V končni fazi ledvične amiloidoze se lahko zahteva kronična ledvična dializa ali presaditev ledvice.

Prognoza in preprečevanje ledvične almyloidoze

Napoved je v veliki meri odvisna od poteka osnovne bolezni in stopnje napredovanja ledvične amiloidoze. Napoved se poslabša z razvojem tromboze, krvavitve, dodajanja medtržnih okužb, starosti. Z razvojem odpovedi srca ali ledvic je preživetje manj kot 1 leto. Pogoji za izterjavo so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza ledvične amiloidoze, aktivnega zdravljenja in popolne odprave osnovne bolezni.

Preprečevanje amiloidoze ledvic zahteva pravočasno zdravljenje kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Več Člankov O Ledvicah