Glavni Cista

Nenormalni razvoj ledvic

Pustite komentar 3,384

Ledvične anomalije so patologija ledvic prirojene etiologije, kar je kršitev strukture organa, njegovih plovil, lokacije ali funkcionalnosti. Vzrok problema se šteje za genetske nenormalnosti v obdobju prenatalnega razvoja ali škodljivih dejavnikov, ki jih je noseča ženska podlegla. Malne malformacije so pogostejše kot druge prirojene motnje. Spremljajo jih izraziti simptomi in nenormalni razvoj drugih organov, kot je jetra.

Anomalije ledvičnih posod

Patologije vaskularnega razvoja so vzrok za slabo oskrbo s krvjo v organu. Privedejo do težav z odvajanjem urina iz ledvic, zato se pogosto razvijejo pelonefritis, arterijska hipertenzija, odpoved ledvic in krvavitve v organ. Pri diagnosticiranju je pomembno razlikovati patologije ledvicnih žil in tuberkuloze, bolezni krvi in ​​jeter itd. Redke so takšne pomanjkljivosti neodvisne, ponavadi jih spremlja nenormalnost ledvice. Obstajajo nenormalnosti venih in arterij ledvic. Malformacije ledvične arterije:

  • več plovil;
  • pomožna arterija (že je glavna posoda in je pritrjena na zgornji ali spodnji del ledvice);
  • dvojna (dodatna arterija enake velikosti);
  • fibromuskularna stenoza (lumen posode postane preozek zaradi močne rasti fibroznih in mišičnih tkiv);
  • kolena arterija;
  • anevrizma.
  • več žil;
  • dodatna žilica;
  • obročasto levo (posode iz sprednjega in zadnjega dela organa, ki tvorijo "obroč");
  • ekstravalev levega ledvičnega vena;
  • retroaortična postavitev leve ledvene vene;
  • povezovanje desne testicularne vene v ledvično posodo.
Nazaj na kazalo

Nenormalnosti v številu ledvic

Obstajajo takšne prirojene anomalije ledvic:

  • aplazija;
  • ageneza;
  • podvojitev;
  • dodatna ledvica.
Odsotnost ali nerazvitost ledvic je posledica negativnega učinka na plod med nosečnostjo ali genske mutacije, ki ni združljiva z življenjem. Nazaj na kazalo

Geneza organov

Takšne anomalije razvoja ledvic so posledica genetskih mutacij ali škodljivih dejavnikov, ki so vplivali na mater med otrokom. Bistvo anomalije je delna ali popolna odsotnost organa. Bilateralna ageneza se šteje za nezdružljivo z življenjem. Dojenčki so običajno rojeni mrtvi ali umrejo takoj po rojstvu. Zato je pomembno, da se presaditev ledvic opravi takoj. Z enostransko agenezo, en odmok ledvice deluje v dveh. Bolezen se morda ne pojavi skozi celo življenje.

Ledvična aplazija in diagnostični testi

Bistvo patologije je v delni odsotnosti organa. Del telesa se ne razvije v celoti, kar pojasnjuje njegovo nezmožnost. Vse funkcije opravlja zdrav delež. Če se spoprime z nalogo, se morda oseba ne zaveda problema, saj simptomi niso prisotni. V tem primeru se bolezen diagnozi naključno in zdravljenje ni potrebno. Pacient mora enkrat na leto opraviti ultrazvočni pregled in opraviti preiskave krvi in ​​urina. Priporočljivo je, da se držite varčne prehrane in opustite slabe navade. Ko se zdravo telo ne more spopadati z dvojnim bremenom, obstajajo znaki težav z ledvicami (bolečine v spodnjem delu hrbta), potem je bolniku predpisano takojšnje zdravljenje.

Dodatna ledvica

Napaka je pri prirojeni tvorbi tretje ledvice. Take bolezni so zelo redke. Dodatna ledvica je popolnoma funkcionalen organ. Njegova struktura se ne razlikuje od glavnega telesa, ima ločeno oskrbo s krvjo. Velikosti nekoliko manjše. Lokalni dodatni organ pod glavnim. Bolezen ne posega v osebo. V redkih primerih pride do uhajanja urina. Patologijo pogosto diagnosticiramo po naključju pri ultrazvoku. Preskusi krvi in ​​urina kažejo vnetni proces. Včasih obstajajo znaki za odstranitev, na primer pielonefritis.

Kidney podvojitev

Pogostost dvojice ledvic je precej pogosta. Vročinska anomalija se kaže s podvojitvijo organa. Velikost te ledvice je večja od običajne, zgornji in spodnji del pa sta ločeni. Vsak del je opremljen s krvjo v enakem obsegu. Ledvična patologija je lahko popolna ali nepopolna. Skoraj vedno ni potrebno zdraviti bolezni, razen če patološki procesi povzročajo zaplete, kot so tuberkuloza, pielonefritis itd. Diagnoza: skeniranje, urografija, cistoskopija.

Anomalije velikosti ledvic

Hipoplazija je patološko stanje, pri katerem je organ zaradi svoje nerazvitosti manjši, kot bi moral. Hkrati se funkcije in histološka struktura ne razlikujejo, lumen posod je nekoliko manjši. Običajno patologija vpliva samo na delež ledvic. Terapija je potrebna le v primeru razvoja zapletov, od katerih je najpogostejši pielonefritis.

Anomalije glede lokacije in oblike ledvic

Organska distopija

Med nosečnostjo lahko plod premakne organ v ledveno regijo, kar vodi do distopije. Patološki proces lahko pokriva del ali dva organa. Dystopia je ena najpogostejših napak. Obstaja več tipov distopije:

Premikanje ledvic med razvojem ploda je grožnja za zdravje in nelagodje, vendar ni fatalna patologija.

  • ledvenega (oprijemljivega v hipohondriju, plovila mimo perpendikularno);
  • ileal (lokalizacija v trebušni votlini, več posod, napake, ki jih spremljajo boleče občutke v peritoneju);
  • medenico (lokacija - v sredini med danko in žolčnikom, ki vpliva na delo teh organov);
  • redki prsni koš (lokalizacija - votlina prsnega koša, ponavadi levi del);
  • križ (prirojena pomanjkljivost vključuje premikanje nekaterih ledvic v drugega za srednjo črto, kar ima za posledico enostransko lokalizacijo obeh, toda združitev je možna).
Nazaj na kazalo

Vzroki podkvice ledvice

Vzroke patologije se določijo v nosečnosti, ko pride do prirojene mutacije. Dve lupini ledvic rastejo skupaj s konci, ki tvorijo "podkev". Ultrazvočna diagnoza kaže, da je tak organ lokaliziran pod normalno, se dobava krvi spremeni, ker mesto akretacije stisne krvne žile in živce, kadar je telo neprimerno. Simptom je ostre bolečine. S to patologijo ledvic se pogosto pojavljajo vnetni procesi. Če vnetje postane kronično, se abnormalnost izloča operativno, običajno pa zdravljenje ni potrebno.

Galnetna anomalija

Haletiformni popki so malformacije, pri katerih ima plod med nosečnostjo dva lobusa organa, ki rastejo skupaj z medialnimi robovi. Lokalizacija patologije - srednja črta hrbtenice v medeničnem predelu ali nad kipom. Geleta podobna ledvica je očitna med trebušno palpacijo. Poleg tega je sondiranje mogoče gledati na ginekološkem stolu. Patološka diagnoza se izvaja z dvostransko retrogradno pielografijo ali izločilno urografijo. Simptomi in analize so podobni distopiji.

Znaki patološke zveze

Vzroki fuzije v nosečnosti. V tem primeru se pri plodu z dvema deloma razvijejo v en organ. Anomalija se nanaša na skupno. Najpogosteje se razvija vzporedno z distopijo. Statistika kaže večjo izpostavljenost moškemu delu prebivalstva. Simptom bolezni je sindrom bolečine in vnetje v delovanju ledvic. Značilna lastnost je ločeno delovanje razcepljenih delnic. Obdarjeni so z lastnimi urejevalniki in filtrirnimi mehanizmi. Vrste anomalij:

  • Ledvica v obliki črke L (zgornja lupina se združi z dnom drugega, zasukana vzdolž osi lopatice);
  • podkev;
  • S-oblika (vrh ene lupine se združi z dnom drugega);
  • galete
Nazaj na kazalo

Strukturne anomalije

Verižne patologije ledvic pri otrocih se lahko pojavijo kot strukturne nepravilnosti. Če so pri plodu pri plodu vplivali teratogeni dejavniki (zdravila, narkotične snovi itd.), Je možna sprememba ledvične strukture. Kot rezultat je nastanek in izločanje žolča v telesu moteno, kar je vzrok za pogosto vnetje. Bolezen je mogoče zdraviti le kirurško. Variante anomalij:

Displazija organa

Ledvična displazija je stanje, pri katerem je organ manjši od normalne velikosti, ki je že vključen v obdobju intrauterinega razvoja. To vpliva na strukturo parenhima in funkcionalnost organa. Možne displazije:

  • osnovna ledvica (razvoj organskih zaustavitev v zgodnji nosečnosti, namesto organa, majhna količina vezivnega tkiva je vidna v obliki kapice na sečniku);
  • Škatlica (velikost organov je veliko manjša od običajne, morda ni uretera).
Nazaj na kazalo

Multicistoza

Multicistoza je popolna zamenjava ledvičnega tkiva s cistami. Običajno patologija vpliva le na del organa. Težava se pojavi, če v obdobju prenatalnega razvoja naprave za izločanje niso postavljene. Urin se ne izloči, ampak se kopiči, kar vodi k zamenjavi parenhima s cističnimi formacijami in veznim tkivom. Ledvični medenici se spremeni ali sploh ne. Bolezen ni dedna, najpogosteje jo odkrijemo slučajno. Možno je preizkušanje skozi trebuh, še posebej, če se hipoplazija istočasno razvije.

  • dolgočasna bolečina v ledvenem območju;
  • rahlo zvišanje temperature;
  • analiza urina ne kaže odstopanj parametrov;
  • napenjanje;
  • na ultrazvoku kaže spremembe v strukturi telesa.
Nazaj na kazalo

Politistoza

V primeru policističnega parenhimma se parenhimija nadomesti z velikim številom cist, ki se razlikujejo po velikosti. Patologi pogosto spremljajo policistična jetra, trebušna slinavka in drugi organi. Bolezen je dedna, zato je treba preučiti vse bližnje sorodnike bolnika, zlasti nosečnice. Pogosto vpliva na obe vrsti. V tem primeru se bolnik pritožuje z dolgotrajnimi bolečinami v hrbtu, stalno željo po pijačah, izčrpanosti itd. Skoraj vedno se začne pelonefritis. Sčasoma se razvije atrofija ledvic in ledvična odpoved. Za diagnozo patologije se uporabljajo naslednje metode:

  • ultrazvočna diagnostika;
  • urinaliza (levkocitoza);
  • CT skeniranje;
  • rentgenski pregled.
Nazaj na kazalo

Izolirane ciste

Cistične formacije so lahko enojne. Imenujejo se preproste samotne ciste. Lokali so na površini telesa ali v svojih oddelkih. Tumor je okrogel ali ovalen. Cista je prirojena ali pridobljena. Sčasoma raste, povzroča atrofijo in poslabša delovanje organa. Patologijo spremljajo dolgočasne bolečine v ledvenem predelu, povečanje velikosti organa itd. Diagnozo problema pri ultrazvočnem ali rentgenskem pregledu. Kot terapevtski postopek se izvede punkcija ali operacija, da se izločajo stene neoplazme.

Anomalije v trebuhu

Možne anomalije medulla:

  • megakalis je prirojena bolezen, pri kateri se skodelica difuzno širi;
  • Polimegakalis - bolezen, v kateri se poveča število skodelic;
  • gobasta ledvica - patološko stanje telesa, ko so ledvične tubule močno razširjene, telo pa izgleda kot gobica.
Nazaj na kazalo

Anomalije ledvičnega medenina in sečil

  • nenormalna lokalizacija (ektopija luknje, rektokaval);
  • anomalije strukture in oblike (shtoporopoobraznaya, hipoplazija, stenoza);
  • dodaten ureter;
  • zoženje (moti normalni pretok žolča);
  • razširitev, na primer ureterocela, dilatacija, megaloureter.

Anomalije medenice lahko nepopolni podvojitev (ledvičnega pelvisa in uretra podvojila, vendar pred mehurja povezana enem) ali popolno cepitev (v mehur vodi 2 sečevod). V tem primeru je patologija enostranska in dvostranska. Problem je mogoče diagnosticirati z urinalizo in bakteriološkim testiranjem sedimenta urina. Bolezen operi operativno.

Ledena fuzija

Ledvična fuzija - prirojena nefropatija, kršitev odnosa izločevalnih organov, za katero je značilna združitev obeh ledvic v eno. Ledvasto fuzijo lahko spremljajo bolečine, simptomi kompresije spodnje vene cave, sekundarni ledvični zapleti (hidronefroza, kronični pielonefritis, nefrolitiaza, nefrogenska hipertenzija). Diagnoza ledvične adhezije temelji na rezultatih ultrazvoka, izločevalne urografije, pielografije, angiografije, scintigrafije, CT, MRI. Zdravljenje ledvičnih adhezivov lahko vključuje istomotomijo (razsek presnova), nefrektomijo, izločanje povezanih zapletov.

Ledena fuzija

Ledvična fuzija se v urologiji šteje kot anomalija medsebojnega urejanja organov, v kateri se obe ledviži združita v eno, vendar ima vsaka svojo posodo in urejevalce, ki se nahajajo na običajnih mestih in se odpirajo v mehur. Ledvično tkivo predstavlja približno 14% vseh malformacij teh organov. Fuzija je pogostejša pri moških in v polovici primerov, ki jih spremlja ledvična distonija in druge nepravilnosti na mestu notranjih organov.

Vzroki za ledvično fuzijo

Ledvična fuzija je posledica nenormalne fuzije paranega metanephrogenic pišuka v zgodnjih fazah embriogeneze, pri približno 8-10 tednih intrauterinega razvoja. Zaradi združitve se motijo ​​procesi embrionalno-fetalne migracije ledvic v regijo njihove anatomske postelje v ledvenem območju in njihove rotacije. Zato so obogateni brsti do ene ali druge stopnje vedno distopični.

Hkrati se porast metanefralnih kanalov in diferenciacija metanefrogenega tkiva v ledvice nadaljuje brez odstopanj, zato se uretare iz taljenega ledvice na tipičnem mestu odpirajo v mehur in histološka struktura organov ni motena. Razlogi za zvezo ledvic so praviloma neželeni teratogeni učinki (kemična, nalezljiva, zdravilna, poškodbe in podplutbe ploda, itd.).

Renalne možnosti fuzije

Anatomske sorte ledvične fuzije so lahko zelo raznolike. Med različicami fuzije ledvic so simetrični, pri katerih je vsaka ledena homolaterna in asimetrična - s heterolateralno lokacijo ene od ledvic. V primeru simetrične fuzije se ledvice lahko združijo z zgornjo ali spodnjo polovico (podkvastna ledvica) ali s srednjimi površinami (galeteobrazni ali grudast ledvice).

Variante asimetrične fuzije vključujejo združitev nasprotnih polov (zgornja ena ledvica z nižjim drugim) v vertikalno postavljenih ledvicah (v obliki črke S) ali vodoravno obrnjenih ledvicah (v obliki črke L). Pri sovpadanju vzdolžnih osi ledvic, ki jih splotijo ​​nasprotni polovi, govorite o ledvicah v obliki I. Anomalije I in S so pripisane enostranski fuziji ledvic, drugih vrst - na dvostransko fuzijo. Najpogostejša varianta fuzije je podkevasta ledvica, redka je galeteobrazna ledvica.

Simptomi ledvične fuzije

Topografske značilnosti ledvične fuzije povzročajo specifične klinične manifestacije in s tem povezane zaplete. Asimetrične vrste fuzije ledvic zaradi stiskanja sosednjih organov so značilne bolečine v spodnjem hrbtu in hipohondrija, gastralgija. V tem kontekstu razvijejo dispeptićne pojave (navzeo, bruhanje, napenjanje, zaprtje), nevrološke simptome (astenija, neurasthenija, histerija).

Akretne ledvice praviloma palpirajo v obliki tumorske mase vzdolž vzdolžne ali bočne strani hrbtenice. Ko se lahko pojavijo stiskanje vaskularnih debel, utrujenost v spodnjih okončinah, limfostazija, venska zastoj in edem spodnje polovice telesa.

Ledvična fuzija prispeva k razvoju različnih vrst patoloških procesov - pielonefritisa, hidronefroze, nefrolitiaze (ledvičnih kamnov). Proti fuziji ledvic, nefrogene arterijske hipertenzije, tumorjev, vključno z ledvičnim rakom, pogosto pride do odpovedi ledvic. Posebna lokacija in nepremostljivost povezanih ledvic je možno tveganje za poškodbe nenormalnega organa.

Diagnoza ledvične fuzije

Ledno implantacijo je mogoče prepoznati med globokim trebušnim palpacijam ali bimanalnim ginekološkim pregledom pri ženskah. Za natančnejšo določitev vrste anomalije, ultrazvoka in ultrazvokov ledvic, izločilne urografije, retrogradne pelografije, nefrosciginigrafije, renalne arteriografije, MRI ali CT ledvice uporabljamo. Pri renalna ehografija lahko neposredno upoštevate obliko, lokacijo, velikost ledvic in njihov odnos z drugimi organi.

Rentgenske kontrastne študije, poleg variante ledvične fuzije, razkrivajo prisotnost hidronefrotične transformacije organa, tumorjev, vaskularne patologije, ledvičnih kamnov. V primeru potrebe po kirurškem zdravljenju ledvične fuzije je najpomembnejša študija o vaskularizaciji nenormalno lociranih organov s pomočjo USDG in renalne angiografije. Za izključitev urinskih okužb je prikazan test urina - splošna analiza, bakteriološko semenje na flori in občutljivost na antibiotike.

Zdravljenje z zdravilom Renal Fusion

Če splośena ledvice delujejo normalno, posebna obravnava okvare ni potrebna. Pri bolnikih z asimptomatsko ledvično fuzijo je opaziti urologa z rednim ultrazvokom ledvic in testov urina. Pri ponavljajočih se okužbah zgornjih sečil se izvajajo programi konzervativnega zdravljenja pielonefritisa.

Odkrivanje kamnov v akretiranih ledih služi kot osnova za izvajanje zdravljenja in če je to neučinkovito, kirurško odstranjevanje kamnov iz ledvic: oddaljena ali perkutana litotripsija, pijelolitotomija in nefrolitotomija. V primeru hude bolečine v trebuhu, ki jo povzročajo adhezije ledvic, se opravi kirurška disekcija nenormalne tvorbe, redčenje ledvic in njihova fiksacija (nefropeksija) v fiziološkem položaju.

S porazom ali izgubo funkcij ene od koaliranih ledvic je prikazana delna ali popolna nefrektomija. Ledvična kirurgija s fuzijo je tehnično zamudna, saj za oskrbo krvi nenormalnim organom je značilna kompleksnost arhitektonike plovil.

Galetna ledvica je

Anomalije razmerja (zlomi ledvice)

S to anomalijo se lahko ledvice simetrično in asimetrično spoji.

Simetrične oblike fuzije (fuzija se pojavi pri istih polih - spodnji ali zgornji) vključujejo podkev in galetoidne brsti.

Podkevna ledvica

V naših opazovanjih so ga odkrili pri 0,2% bolnikov, večinoma pri fantih. Ehodiagnostika predstavlja nekatere težave, ki se s kombinacijo te anomalije povečujejo z različnimi boleznimi (hidronefroza, ciste, policistične bolezni, hematomi, paranefritis, tumorji, poškodbe).

Nepomembna podkvasta ledvica je vedno nižja od običajne ledvice, je velika, vendar nikoli ne dobi vsote dveh normalnih velikosti ledvic, območje parenhima in skodelice ter sistema za nadtaljevanje je dobro razločen. Vizualizacija in diferenciacija se izboljšata z uporabo vodne obremenitve, kar omogoča dobro diferencirano podaljšano medenico. Treba je opozoriti, da je ehografsko zelo težko določiti, kateri poli ledvic se splojijo, razen če gledate skozi anteriorno trebušno steno, lahko najdete nadledvične žleze na nasprotnih polih, kar je mogoče le z anomalijo leve ledvice.

Galetna ledvica

Ta anomalija je zelo redka in je nastala kot rezultat enotnega delovanja sil tankega črevesja med obdobjem ledvic, ki se gibljejo od medenice do ledvene regije. Ko so med seboj zapozneli v medenici, se v celoti pojavlja fuzija. Ledvica se nahaja v medenici v obliki ravno ovalne podolgovate oblike z jasnimi obrisi, z razmejitvijo območja parenhima in sistema za krojenje s pokrovom, ne da bi razlikovali mesto fuzije. Lahko se moti za tumor. Ehodiagnoza galetozne ledvice je težko v kombinaciji z različnimi boleznimi. Prednost za izločevalno urografijo.

Asimetrične oblike adhezije vključujejo ledvice, ki so se pojavile skupaj v obliki latinskih črk S, I in L. S to anomalijo se ledvice sprijemajo z nasprotnimi palicami zaradi neenakega vpliva sil tankega črevesa v obdobju njihovega napredovanja iz medenice do ledvene regije. Vzdolžne osi S in 1 talnih zlitih ledvic so vzporedne. S-oblika ledvice se nahaja v medenici v vodoravnem ali poševnem položaju, I-oblika ledvice pa je nameščena navpično in vzporedno s spodnjo veno cavo in trebušno aorto.

Kadar je vzdolžna os ledvic v obliki črke L pravokotna in se nahajajo v medenici v vodoravnem položaju. Treba je opozoriti, da se ta anomalija zlahka zamenjuje s podkvasto ledvico. Običajno nenormalne ledvice imajo jasne konture z zelo razlikovanim območjem parenhimma in pogosto območji dveh paselnih sistemov. Včasih s S-obliko ledvic, je mogoče izolirati isthmus (kraj fuzije). Kljub dejstvu, da echografija razkriva prisotnost abnormalnih ledvic, je prednost pri njihovi diferencialni diagnostiki za izločilno urografijo.

Količinske anomalije

Dvojna ledvica

Najpogostejša anomalija pri številu ledvic (okrog 4%) je podvojitev ledvice, ki je lahko enostranska in dvostranska, popolna in nepopolna.

Seznanjena ledvica

Ob polni podvojitvi obstajata dva kolektivna sistema - dve medenici, dva ureterja in dva žilna snopa. Na ehogramu je jasno vidna medenica, začetek sečila, včasih je mogoče izolirati vaskularne snopke.

Nepopolno razdeljena ledvica se razlikuje od popolne, saj se hrani na enem žilnem svežnju. Jetra se lahko na vrhu podvoji in se v mehurček z eno uho ali dvema uma. Na echogramu dvojna ledvica izgleda podolgovati in je značilen znak ločevanja con parenhimma in sistema ledvičnega pelvisa.

Težave pri ehografski diferenciaciji se pojavijo pri pijelonefritisu, hidronefrozi, urolitiaziji in tumorjih ene od polovic dvojnega ledvičnega sklepa. Popolnoma anatomsko sliko dvojne ledvice je mogoče videti radiološko.

Ta patologija je zelo redka. Seznanjeni brsti so lahko enostranski in dvostranski, enaki ali različni po velikosti. Po naših podatkih (v literaturi, ki so na voljo, opis te patologije ni bil izpolnjen), je bila pri 5 ženskam, starih 19-34 let, ugotovljena enostranska parna ledvica in bilateralna pri dveh nosečnicah, starih 21 in 28 let. V šestih od 7 primerov, ki smo jih odkrili, so bili parni ledvici enake velikosti v povprečju 8,2-3,6 cm. Kot širino ledvic je bil vzet le 1/2 širine parenhimske cone v taljenem delu ledvic.

Značilna lastnost je njihova vzdolžna adhezija s stranskimi površinami. Echostruktura seznanjenih brstov se ne razlikuje od običajne ledvice, to je, da so pasovi parenhima in sistema ledvičnega pelvisa zelo jasno ločeni. Posebnost je, da širina parenhimskega območja na mestu fuzije ne presega vrednosti v neploskanim delom ledvic. Po vzorcu odmeva se lahko domneva, da se fuzija pojavi na ravni celotne debeline parenhima obeh ledvic. Možnost popolnega vzdolžnega podvajanja ledvic ni izključena. Uretri se obnašajo enako kot s popolnoma dvojno ledvico.

Anomalija ledvičnega parenhima

Za anomalije ledvičnega parenhima so agenesis, aplazija, hipoplastična ledvic, tretja (tretji) ledvic, tretja rezine in cistična parenhimskih nenormalnosti - policističnega, multikistoz, samici cist, cista multilokulyarnaya, gobasti ledvic in megakalikoz diverticulum cup.

Ageneza

Prirojena odsotnost ene ali obeh ledvic. Z enostransko agenezo na tej strani specifičnost strukture ledvice ni lokalizirana, včasih pa je mogoče najti razširjeno nadledvično žlezo. Na nasprotni strani se nahaja hipertrofična, nepopolna ledvica v odmevni zgradbi.

Vendar pa je treba zapomniti, da pomanjkanje lokacije ledvic na anatomskem mestu ne kaže na prisotnost ageneze. Končno diagnozo se lahko izvede šele po podrobnih ehografskih in radioloških študijah. Bilateralna ageneza je zelo redka in je diagnosticirana pri plodu v obdobju II in III nosečnosti, ko so razviti vsi organi. Hkrati temeljita ehografska študija ne razkriva ehostrukture ledvic in mehurja. Študija se izvaja s težavo, saj s to anomalijo vedno obstaja pomanjkanje vode. Plodovi s to anomalijo so rojeni mrtvi.

Aplazija

Globoko nerazvitost ledvičnega parenhima s pogostimi primeri odsotnosti ureterja. Pojavijo se lahko enostransko in dvostransko.

Z enostransko aplazijo ni specifičnosti strukture ledvic in ovalne podolgovate tvorbe z mehko izbrisanimi črtami, heterehojsko (z različno akustično gostoto) je lokalizirano, čeprav so majhne ciste in kalcifikacije lahko lokalizirane. Ni klinično izražena in je ehografska ugotovitev pri študiji ledvic.

Dvostranska aplazija je izredno redka. V tem primeru plod ne more prepoznati podobe ledvic in mehurja.

Hipoplastična ledvica

Prirojeno zmanjšanje velikosti ledvic. Na echogramu se ledvica zmanjša (v povprečju ima dolžino 5,2 cm, širina 2,4 cm), se zmanjšajo cone parenhima in sistema ledvičnega pelvisa, vendar ostaja specifičnost strukture teh območij.

Pri treh bolnikih smo opazili 3 do 2 cm črevesno kapico. Obrisi ledvic se izbrišejo, parenhimma je heterogena v ehogenosti; razdelitev v cone ni.

Upoštevati je treba, da je zelo težko razlikovati hipoplastiko s prikrito ledvico, v kateri je tudi manjša velikost, vendar ima ta obrabljena kontura in delitev na cone; takšna ledvica je slabo razmejena od okoliških tkiv.

Dodatna (tretja) ledvica

To je zelo redko. Ugotovili smo 2 primera. Dodatna ledvica je navadno nameščena pod glavno in je lahko nekoliko manjša. V naših primerih so bili primarni in dodatni brsti postavljeni v horizontalni ravnini in so bili enaki, vendar nekoliko nižji od splošno sprejetih povprečnih vrednosti za to starost (7,1-2,8 cm). Razlikujejo se parenhima in renalnega sistema medenice v obeh ledvicah. Membranski pripomoček za ledvice lahko pride v glavni sečnik ali samostojno v mehur.

Dodaten segment ene od ledvic je lahko eden (ali več) in se pogosteje nahaja na polih, je lokaliziran kot majhna ovalna oblika z jasnimi obrisi; ehostruktura lobulov je podobna kot pri glavnem tkivu ledvic. Včasih se lahko za nadledvično žlezo zlahka dopolnjujejo dodatni lobuli, čeprav je njihova odmevna struktura nekoliko drugačna, včasih jih lahko zamenja z volumetrično formacijo, ki raste eksofitična.

Anatomske variacije normalno delujoče ledvice

Obstajajo anatomske spremembe v strukturi parenhima in renalnega sistema medenice. Takoj je treba opozoriti, da nimajo kliničnega pomena, vendar lahko nekateri med njimi povzročijo diagnostične probleme raziskovalcu.

Okvara parenhima je redka in se pojavlja v obliki trikotne reke, katere osnova je povezana z vlakniško kapsulo, in vrh s steno ledvičnega sinusa.

Ledvica z ovalno konveksno neenakomerno zunanjo konturo

To se zgodi precej pogosto. Zanj je značilna izolirana hipertrofija (izboklina v obliki grmovja) parenhima v smeri zunanjega roba srednje tretjine ledvice. Neizkušeni strokovnjak se lahko zmotno vzame kot tumor z eksofitično rastjo ali karbunulom (s slednjim je akutna klinika).

Neenakomerna lobi ledvic

Običajno se pojavijo pri otrocih do 2-3 let. Redko se ta faza strukture zarodkov ohranja pri odraslih. Zanj je značilna enotna razdelitev na 3-4 območja nizke ehogenosti, ki oddajajo na zunanjo površino (parenhim lobulov).

Kidney z izoliranim območjem parenhimalne hipertrofije znotraj

Ta anomalija parenhim pogosto, je značilna izolirano hipertrofijo in izbokline v obliki pseudopod med piramid do pyelocaliceal sistem, v odsotnosti na kliniki, smo nagnjeni k razmišljanju enega posameznega norm. Lahko se moti za tumor, v zvezi s katerim bi morali bolniki z eksophitično in endofitično dodatno rastjo parenhima izpostaviti invazivnim raziskovalnim metodam.

Policistična ledvična bolezen

Kronična, vedno dvostranska cistična anomalija ledvičnega parenhima.

Pred uvedbo ultrazvoka, zlasti v realnem času, policistični diagnoza je zelo težko, saj je odstotek pravilno diagnozo radiografskih tehnik ne preseže 80. V naši raziskavi, je bilo več kot 600 bolnikov s echographic diagnozo pravilno v 100% primerov. Policističnih ledvic velikosti vedno večja, obrisov nepravilne ovalne konveksni ehostruktura ni diferencirano in vidno samo parenhima trakov in množico različnih velikosti okroglih anehogennoe formacij (ciste), ločenih s tanke trakove ehogenost particije. Včasih je policistična ledvica v obliki grozdja. Toda v večini primerov je nekaj velikih, premerov do 5-6 cm, ki so obkrožene s številnimi majhnimi. Včasih z dinamičnim opazovanjem bolnika je mogoče opaziti izginotje velikih cist, njihovih poškodb.

Študija se izvaja iz hrbta, vendar je vizualizacija desne ledvice bolje opravljena skozi jetra. Opozoriti je treba, da je pri velikih velikostih ledvic in prisotnosti več cist včasih jetra le delno vidna ali sploh ne vidna in lahko napačno diagnosticirate policistično boleznijo jeter, kar je izjemno redko.

Multicistična displazija

Vročinska anomalija, ki je pogosteje enostranska, saj dvostranski ni združljiv z življenjem. Multicistična ledvica je običajno velika, ima neenakomeren kontur, parenhima se ne razlikuje in se popolnoma nadomesti s ciste različnih velikosti, ponavadi 2-3 velikih. Za diferencialno diagnostiko policistične in multikistoze se uporabljajo rentgenske metode. Za multicistozo ledvic je značilna visoka obtoka uree.

Solitarna cista

Obstajajo prirojene in pridobljene ciste ledvic. V rodu v plodu II in III trimesečja nosečnosti ali pogosteje v otroštvu so odkrili kostne ciste. Pridobljene ciste se odkrijejo pogosteje po 40 letih. Obstajajo enojne in večkratne, vendar ne več kot 2-3 v eni ledvici. Nahajajo se kot okrogle oblike različnih velikosti: najmanjša je 0,5 cm, največja je nad 10 cm v premeru. Izvirajo iz ledvičnega parenhima in imajo jasne konture, pomanjkanje odziva in se nahajajo tako na površini kot v različnih delih ledvic.

Določena težava je pojasnitev lokacije ciste; Najprej se nanaša na parapelične ciste, ki se nahajajo na območju vrat ledvic. V nekaterih primerih jih je težko razlikovati od razširjene medenice, hidronefroze, ki ima lahko podobno ovalno obliko. V zvezi s tem je treba opozoriti, da se v primeru hidronefroz med echolocation brstov v različnih posnetkov, skoraj vedno zazna prekinitev tekočih ustanovitvenimi vezij, imate povezavo z medenico in Lohan ureteropelvic in skodelice, medtem ko parapelvikalnyh ciste prekiniti vezja nahaja tekočem oblikovanju ni opaziti.

Ne smemo pozabiti, da je pravica ledvic lahko plastične slike cist ali desne polovice trebušne votline, zlasti črevesne mezenterije v primerih Crohnove bolezni ali jajčnika. Ciste levega ledvic se lahko motijo ​​cista spodnjega pola vranice, repa trebušne slinavke, leve polovice trebušne votline, levega jajčnika ali tekočine v želodcu po slabi evakuaciji. Takšne diagnostične napake so nesprejemljive, ker privedejo do resnih zapletov, saj je dostop za kirurške posege v te patologije drugačen. Da bi se izognili napakam, je treba s spreminjanjem položaja telesa skrbno razlikovati konture ledvic v različnih ehografskih pregledih. V dvomljivih primerih so prikazani ponavljajoči ultrazvočni pregledi in laparoskopija.

Sonografija omogoča dinamično spremljanje rasti in stanja cist (suppuration, rupture, resorpcija). Dinamika razvoja cist je velikega kliničnega pomena, saj je njihova rast povezana z atrofijo ledvičnega parenhima, kar vodi v poslabšanje hemodinamike in arterijske hipertenzije. Echografija pomaga pojasniti trenutek možnega kirurškega posega ali konzervativnega zdravljenja, zagotavlja pogoje za namen diagnostične ali terapevtske biopsije.

Dermoidne ciste

To so kongenitalne enokomorne, redko večkomorne zaobljene oblike, ki jih opisuje ehoična kapsula. Lahko se nahajajo v različnih delih telesa, redko v notranjih organih in zelo redko v ledvicah. Pogostejši pri dekletih v zgodnjem otroštvu, čeprav se lahko pojavijo pri odraslih, poleg tega pa so naključna najdba. Vsebina formacije ima glede na vsebino (dlako, maščobo, kostno tkivo itd.) Različno ehogenost - del ciste je lahko visok in del - nizek (tekoči). Zid dermoidne ciste je zgoščen, ima visoko ehogenost in včasih poteka kalcifikacijo in je lokaliziran kot zaokroženo zelo ehogeni prstan, ki je jasno viden na rentgenskem slikanju. Opozoriti je treba, da je včasih ciste dermis ehografsko težko razlikovati od kroničnega abscesa, razpada votline in tumorja, hipernefroma in Wilmsovih tumorjev. Diagnozo v takih primerih je mogoče potrditi z uporabo biopsije v obliki prebojne aspiracije ali s kirurškim posegom.

Multilokularna cista

Zelo redka anomalija (razkrita dva primera), za katero je značilen zamenjava dela ledvične parenhima z večkomorno cisto, ki se nahaja kot večkomorna anehojska tvorba, ločena z ozko ehogeno septjo. Ko je dosežena velika velikost, je vzorec odmeva enako kot pri večkomorni cistični ehinokoki. Diferenciacija je zelo težka. Edina posebna značilnost je, da aktivna ehinokokna cista povzroči hitro rast v primerjavi z multilokularno cisto (v gospodinjstvu bolnika običajno živijo živali, ki nosijo ehinokokozo).

Gobasta ledvica

Redka anomalija, v kateri se kolektivni ledvični tubuli razširijo.

Pogosteje trpijo samci. Istočasno se ledvice lahko povečajo po velikosti, za katero je značilna enotna cistična poškodba piramid, praviloma dvostranska, brez vključitve kortikalne substance v patološki proces. Ciste so ponavadi majhne, ​​s premerom od 3 do 5 mm, usmerjene v sredino ledvic. Čeprav se na površini ledvic lahko pojavijo številne majhne ciste, zaradi česar je neenakomeren. Na območju piramid se nahaja veliko majhnih kamnov. Pri pritrjevanju pielonefritisa je ehodiagnoza težavna.

Megakalikoza (displazija ledvenih skodelic)

Kongenitalna širitev črevesja, povezana s hipoplazijo ledvičnih piramid. Ponavadi je ta anomalija enostranska, čeprav so opisani primeri dvostranske lezije. To vpliva na vse skodelice.

Na echogramu so vse skodelice znatno razširjene, imajo zaobljene oblike, medenico, praviloma, če pielonefritis ni povezan, se ne razširijo, je ureter prosto prožen za kontrastno sredstvo med rentgenskim pregledom.

Lahko pride do kopičenja soli sečne kisline in majhnih kamnov. Echografija te patologije samo nakazuje končno diagnozo izločevalne urografije in retrogradne pelografije, kjer je cistična votlina jasno vidna, ozek prehod, ki komunicira z ledvičnim črevesjem.

Caly Diverticulum

Vročinska cistična tvorba, povezana z majhnim ledvičnim črevesjem z ozkim kanalom.

Megaureter

V kostni steni enostransko, redko dvostransko segmentno raztezanje vzdolž celotne dolžine ureterja, od 3 mm do 2-3 cm ali več, se urin nahaja kot neenakomerna širina brezheze cevi preko zoženega distalnega segmenta.

Dolžina utoka se lahko spreminja od 0,5 do 4-5 cm, pogosto vpliva na levi ureter. Megaureter je lahko predvsem obstruktiven (prirojen), sekundaren obstruktiven (pridobljen) zaradi vnetnih procesov, pooperativnih brazgotin in drugih vzrokov in primarnega neobčutljivega (idiopatskega). Megaureter, še posebej primarni opstruktivni, vedno vodi do hidronefroze in hidrokalikoze.

Ureterocele

Ena redkih anomalij ureterja, ki se pojavi zaradi zornosti ust, v kateri se razširijo vse plasti intramuralnega ureterja, ki oddajajo v obliki ovalne negativne oblike v eno stran ali dve strani v votlino mehurja. Urin je lahko prisoten v votlini ureterocela, od nekaj mililitrov do prostornine mehurja.

Ureterocele je težko razlikovati od divertikuluma ali hidatidne ciste, ki se nahaja v ustih uretresa.

Zgodnja diagnoza ureterocele je zelo pomembna, saj omogoča pacientu razbremenitev v času možne dilatacije zgornjega sečnega trakta in razvoja pielonefritisa in sekundarnega cistitisa.

Anomalija ledvicnih posod

To področje patologije za sodobno ehografijo, tudi z uporabo Dopplerja, je malo ali natančneje le delno dostopno. To samo nakazuje prisotnost kakršne koli žilne patologije pri primerjavi strukturnih sprememb v ledvični parenhimmi.

Če najdete napako, izberite delček besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

6.3.5. Galetna ledvica

Galete podobna ledvica je ploska ovalna tvorba, ki se nahaja na ravni rdečega ali križnega križa.

Ta anomalija je nastala kot rezultat fuzije dveh ledvic na obeh koncih še pred začetkom njihovega vrtenja. Krvno oskrbo za različno ledvično geloto opravlja več posod, ki segajo od aortne bifurkacije in naključno prodirajo ledvični parenhim. Medenice se nahajajo spredaj, urejevalci se skrajšajo. Anomalija je izpolnjena s frekvenco 1 pri 26.000 novorojenčkih.

Diagnoza temelji na podatkih iz palpacije trebušne stene in Rektalnega digitalnega prstnega pregleda, kot tudi na rezultatih bivalne retrogradne urografije in ledvične angiografije.

6.3.6. Asimetrične fuzijske oblike

Asimetrične oblike adhezivov predstavljajo 4% vseh ledvičnih anomalij. Odlikujejo jih povezovanje ledvic z nasprotnimi konci. V primeru S-oblike ledvice so vzdolžne osi prirejenih brstičev vzporedne in osi ledvic, ki tvorijo L-obliko ledvice, so med seboj pravokotne (slika 6-31). Medenice v S-obliki ledvice so obrnjene v nasprotnih smereh (slika 6-32) in v obliki 1-črne ledvice - v eni smeri, medialno (slika 6-33).

Sl. 6-31. L-oblika ledvice (shema). Sl. 6-32. S-oblika ledvice (shema).

Splośene ektopićne ledvice lahko stisnejo sosednje organe in velika plovila, kar povzroća prekinitveno ishemijo in bolećino.

Diagnoza in zdravljenje

Anomalije se odkrijejo z izločilno urografijo in ultrazvokom. Če je potrebna operacija (odstranitev kamnov, plastika urinarnega trakta * za urostazo), je indicirana ledvična angiografija. Kirurgija na splojenih ledvicah je tehnično otežena zaradi zapletenosti oskrbe s krvjo.

6.3.7. Aplazija ledvice

S pojavom aplazije ledvic je treba razumeti kot hudo stopnjo nerazvitosti njene parenhima, pogosto v kombinaciji z odsotnostjo ureterja. Napaka nastane v zgodnjem obdobju zarodkov. Obstajajo dve obliki aplazije ledvic - velikih in majhnih.

V prvi obliki ledvice predstavlja komolčka fibrolipomatoznega tkiva in majhnih cist. Nephroni niso zaznani, ni izolativnega ureterja.

Za drugo obliko aplazije je značilna prisotnost fibrocistične mase z majhnim številom delujočih nefronov. Jetra je redčena, ima usta, vendar pogosto ne doseže ledvičnega parenhima, slepo konča.

Vpliv ledvic nima medenice in nastane ledvična noga. Pogostost anomalij se giblje od 1 na 700 do 1 pri 500 novorojenčkih. Pri fantih se srečuje pogosteje kot pri deklicah.

Klinična slika in diagnoza

Običajno se ledvični popka klinično ne kaže; V primeru kontra-stranske bolezni ledvic se diagnosticira. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v trebuhu ali trebuhu.

Aplazija ledvice se odkrije na podlagi radioloških in instrumentalnih metod preiskave. Na radiogramu v redkih primerih na mestu ledvične ledvice najdemo ciste s kalciniranimi stenami.

Kadar aortografija ne pokaže, da gre za aplazijski ledvice in Rterii.

Aplazijo je treba razlikovati od nedelovanja ledvic, ageneze in ledvične hipoplazije. Razlikovati ledvico, ki je izgubila funkcijo zaradi pijelonefritisa, računanja, tuberkuloze

ali drug postopek, omogočajo retrogradno pelografijo in aortografijo.

Za agenezo je značilno pomanjkanje zaznamkov ledvične parenhima. Hkrati se praviloma ipsilateralna (na isti strani) urogenitalna naprava ne razvije: urin ni prisoten ali je na slepo predstavljen z vlakneno vrvjo ali koncem; upoštevajte hemiatrofijo urinskega trikotnika. Diferencialna diagnoza pomaga pri cistoskopiji, ki razkriva v aplaziji ledvic v polovici ustja ustreznega ureterja.

Hipplastična ledvica se od aplazije razlikuje zaradi prisotnosti delujočega (čeprav v zmanjšanem volumnu) parenhima, celotnega prebavnega mesta in vizualizacije žilnega pedicle med aortografijo.

Potreba po terapevtskih ukrepih pri aplaziji ledvic se pojavi v treh primerih:

izrazite bolečine v ledvicah;

razvoj nefrogene hipertenzije;

refluks v hipoplastičnem sečniku.

Zdravljenje je sestavljeno iz ureteronefektomije (odstranitev ledvic in uree).

6.3.8. Ledvična hipoplazija

Ledvična hipoplazija je prirojeno zmanjšanje ledvice, ki je povezana predvsem z zgodnjo degeneracijo metanefričnega divertikuluma ali pomanjkanjem indukcijskega učinka od divertikuluma na metagenefenično blastemo. Anomalija se ugotovi s približno enako pogostnostjo kot aplazija ledvic.

Hipoplastična ledvica makroskopsko predstavlja normalno oblikovani organ v miniaturi. Na svojem delu so dobro definirane kortikalne in cerebralne plasti. Vendar histološko razkrivajo spremembe, ki omogočajo razlikovanje treh oblik hipoplazije: preprosta hipoplazija, hipoplazija z oligonefronijo in hipoplazija s displazijo.

• Enostavno obliko hipoplazije je značilno le z zmanjšanjem števila skodelic in nefronov.

Pri hipoplaziji z oligonefronijo se zmanjša število glomerul skupaj s povečanjem celotnega volumna intersticijskega tkiva in širjenjem tubul.

Za hipoplazijo s displazijo (hipoplastična displazija) je značilna prisotnost skupin primitivnih (embrionalnih) glomerul, obkroženih z nezrelim mezenhimskim tkivom. Ugotovite glomerularne ali cevaste ciste, skupine nezrelih tubulov in arteriola z odebeljeno steno in kaotično vejico; včasih obstajajo področja tkiva hrustanca. Ta oblika hipoplazije, v nasprotju z zgoraj navedenim, pogosto spremljajo anomalije sečil.

Enostranska hipoplazija se morda ne pojavi skozi celo življenje, vendar pa pielonefritis pogosto vpliva na hipoplastično ledvico in pogosto služi kot vir nefrogene hipertenzije. Pomembno je omeniti, da je hipoplastična ledvica, ki lahko v zgodnjih fazah otrokovega življenja povzroči hipertenzijo. Takšne odvisne oblike hipertenzije, odvisne od renina, so pogosto maligne in edino zdravljenje v takšnih primerih je nefrektomija (pri enostranskih lezijah).

Bilateralna ledvična hipoplazija se pojavi zgodaj - v zgodnjih letih in celo tednih otrokovega življenja. Otroci so zaskrbljeni zaradi rasti in razvoja. Pogosto se pojavljajo bledice, bruhanje, driska, zvišana telesna temperatura, znaki rahitisa. Značilno zmanjšanje koncentracije sposobnosti ledvic. Vendar podatki o biokemičnih preiskavah krvi za dolgo časa ostajajo normalni. Krvni tlak je običajno običajen in se poveča samo z razvojem CRF. Bolezen je pogosto zapletena zaradi hudega pielonefritisa. Večina otrok s hudo dvostransko hipoplazijo ledvic uniči CKD v prvih letih življenja.

Enostranska hipoplazija se običajno odkrije z rentgenskim pregledom pielonefritisa. Na izločevalnem urogramu se zmanjša velikost ledvice z dobro kontrastnim kolektorskim sistemom. Obliža ledvice. Lahko je neenakomeren, medenično dilatiran medenico.

Pri hipoplaziji ledvic se skodelice ne deformirajo, kot pri pijelonefritisu, vendar se zmanjšajo le po številu in volumnu. Na urogramih je ugotovljena kompenzacijska hipertrofija kontralateralne ledvice.

Ledvična angiografija (slika 6-34) zagotavlja veliko pomoč pri diferencialni diagnostiki. Pri hipoplaziji premer ledvic

Sl. 6-34. Angiogram pri hipoplaziji leve ledvice. Nefrogramska faza.

arterije in vene zmanjšane za 1,5-2 krat v primerjavi s posodami zdrave ledvice; Prav tako se redčijo nadaljnja vaskularna generacija (segmentni, interlobar), vendar jih je mogoče izslediti na periferijo ledvice. Faza nefrograma je zelo zadovoljiva. Ko je ledvica sekundarno zmečkana, angiografska slika lahko kaže na normalni premer ledvične arterije, vendar je vsa naslednja arterijska generacija močno zožena, ukrivljena v obliki kolena, večina jih je "izrezana", periferija ni vidna. Nephrogram šibka, redka, včasih odsotna.

Diagnostična vrednost biopsije ledvic pri hipoplaziji je nizka.

V primeru enostranske hipoplazije, zapletene s pielonefritisom in arterijsko hipertenzijo, zdravljenje običajno prihaja do ne-zlomov.

Pri dvostranski ledvični hipoplaziji, zapleteni zaradi hude ledvične insuficience, lahko kot varčevalni ukrep služi le dvostranska nefrektomija z naknadno presaditvijo ledvic.

6.3.9. Cistične anomalije

Cistične anomalije ledvic se pojavijo s pogostnostjo od 1 do 250 novorojenčkov, toda zaradi motnosti se pogosto diagnosticirajo le v odrasli dobi. Najpogostejša cistična lezija je policistična ledvična bolezen (slika 6-35).

Policistična bolezen ledvic (policistična degeneracija, policistična bolezen) je dedna anomalija, ki prizadene obe ledvi. Običajno obstajata dve vrsti ledvicnih policističnih bolezni: infantilno (otroštvo, običajno p) in odraslo (od 30-40 let, 9t).

Policistična ledvična bolezen, odrasla tip I (# 173900, 16p13.31-p13.12, polikistin 1 defekti gena PKD1 [* 601313], 9?) Je ena najpogostejših genskih bolezni (1 primer na 1000 novorojenčkov).

Policistična ledvična bolezen, odrasla tip II (* 173910, 4q21-q23, defekti genov PKD2, PKD4, I).

Avtosomna recesivna policistična ledvična bolezen (* 263200, 6p21.1 - p12, defekti v PKHD), ARPKD geni, p) je kombinirana z več razvojnimi napakami (obraz, jetra, kardiovaskularni sistem itd.), Laboratorijsko manifestacijo velikanskih mitohondrijev v hepatocitih.

Policistična ledvična bolezen, infantilna huda s tuberkulozno sklerozo (# 600273, 16p13.3, defekti gena PKDTS, 5R) je razvrščena kot mikro-kromosomska bolezen.

Mikcicistična ledvična bolezen, prirojena v finskem tipu (* 256300, p), najdemo predvsem na Finskem in v severni Rusiji.

Policistična bolezen ledvic III (600666,5R) se pojavi pri odraslih.

Policistična ledvična bolezen s katarakto in prirojeno slepoto (263100, p).

Policistična ledvična bolezen z mikrobracijo, hipertelorizem in nesorazmerno kratkimi okončinami (* 263210, p).

Razvoj policistike je povezan s poslabšanjem embriogeneze v prvih tednih, kar vodi v ne-fuzijo tubulov metanefrov z zbiranjem kanalov uretnega brstenja. Nastale ciste so razdeljene na glomerularno, cevasto in izločevalno. Glomerularne ciste nimajo nikakršne zveze s kanilarnim sistemom in se zato ne povečujejo. Pojavijo se pri novorojenčkih in vodijo do zgodnjega razvoja CRF in neposredne smrti otroka. Tubularne ciste nastanejo iz zmedenih tubulov in izločevalnih cist - od zbiralnih cevk. Te ciste so neenakomerne, vendar se zaradi težav s praznjenjem nenehno povečujejo.

V primeru policistične bolezni ledvic so ledvice znatno povečane, deformirane zaradi številnih cist v različnih velikostih. Na skromnih otokih parenhima se stisnejo napete ciste, parenhimija dna se plastično spremeni.

Med otroki z policistično ledvico imajo 5% cistične spremembe v jetrih, 4% je vranica, manj pogosto pljuča, trebušna slinavka, jajčniki.

Klinični potek policistične bolezni ledvic je odvisen od resnosti in razširjenosti cistične displazije. Pri otrocih z malignim potekom policistoze se bolezen manifestira že v zgodnji starosti in jo kažejo vztrajne levkociturije, prehodna hematurija in proteinurija ter hipoizenenurija. Pogosto se razvije arterijska hipertenzija. Progresivni potek bolezni povzroči hiter razvoj CRF.

S relativno torpidnim potekom se policistik kaže v starejši starosti. Otroci se pritožujejo nad bolečino v hrbtu, utrujenostjo. Pri zapletenem poteku se odkrijejo znaki pielonefritisa in hipertenzije. Temeljita študija o družinski zgodovini zelo olajša diagnozo.

Policistična bolezen ledvic je odkrita z ultrazvokom, izločevalno urografijo, angiografijo in CT.

Na ehogramih pri projekciji ledvičnega parenhima obeh ledvic se razkrijejo številne odmevne sence, ki so praviloma zaokrožene in niso povezane s kolektorskim sistemom ledvic (Slika 6-36). Če sumite na policistično ledvično bolezen, je treba izvesti ultrazvočno preiskavo jeter, trebušne slinavke in jajčnikov.

Na urogramih, ko je funkcija ohranjena, se določijo povečane ledvice, raztezanje in umik vratov skodelic s čebulasto deformacijo slednjih. Vendar pa pogosto v zgodnjih fazah urografske slike ni indikativna.

Angiografsko odkrivajo redčenje in izčrpanost vaskularnega omrežja, ki potiskajo arterijske veje. Nephrogram je šibek, redka, kontura ledvice mehka, hribovita.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z drugimi cističnimi lezijami ledvic in Wilmsovim tumorjem. Treba je upoštevati, da je policistika vedno značilna

pri obeh ledvicah, za razliko od drugih cističnih anomalij. Za razlikovanje policistike iz Wilmsovega tumorja omogoča angiografijo, v prisotnosti tumorja, ki razkriva povečanje samo enega dela ledvice in njene povečane vaskularizacije.

Cilji konzervativnega zdravljenja so boj proti spoštovanju pielonefritisa, hipertenzije, korekcije vode in ravnotežja elektrolitov. V zaključni fazi kronične ledvične odpovedi se poslužujejo hemodialize in presaditve ledvic.

V primeru hitrega porasta cist v volumnu je možno uporabiti kirurško zdravljenje - izpraznitev cist, ki je na mestu, pri ultrazvočnem nadzoru in uporabi laparoskopskih tehnik. Ta manipulacija zmanjša napetost ciste, izboljša prekrvavitev v preostalih predelih parenhima in stabilizira bolnikovo stanje.

Napovedi policistične bolezni so odvisne od kliničnega poteka bolezni in resnosti povezanih zapletov (pielonefritis, hipertenzija, kronična ledvična odpoved), čeprav obstajajo primeri in dolgoročni (do 70 let) preživetje pri benignem poteku bolezni.

Gobasta ledvica (medularna gobasta ledvica, ledvica s spužvastimi piramidi) je precej redka prirojena anomalija, v kateri se cistično razširjajo zbiralni tubule piramid.

Anomalija običajno ni klinično izražena, če se ne razvijejo zapleti, kot so nefrokalcinoza, račun ali pijelonefritis. Vendar pa pri polovici nosilcev te anomalije in v nekompliciranih primerih opazimo vztrajno zmerno proteinurijo, mikrometerurijo ali levkociturijo.

Diagnoza je narejena na podlagi podatkov izločevalne urografije na značilni osnovi ("kup cvetov" na območju piramid).

V odsotnosti zapletov zdravljenje ni potrebno.

Multicistična displazija je nenormalnost, pri kateri se renalna parenhima popolnoma nadomesti s cističnimi votlinami. Jetra je odsotna ali osnovna.

Bilateralna anomalija (* 143400, 5R) je nezdružljiva z življenjem.

V primeru enostranskega poraza se pritožbe pojavijo samo v primeru rasti cist in stiskanja okoliških organov, ki prisili na izvajanje nefrektomije.

Diagnoza se opravi z ultrazvokom v kombinaciji z Dopplerjem. Z izločilno urografijo, tudi pri zapoznelih slikah, funkcija ni zaznana. Pri cistoskopiji se ušesa iz sečnice na prizadeti strani ne vidijo.

Multilokularna cista je izredno redka anomalija, za katero je značilna zamenjava dela ledvice z večkomornimi, nepovezanimi cistami z medenico. Preostali del parenhima je nespremenjen in

normalno deluje. Napaka, diagnosticirana z ultrazvokom. Na urogramu ugotovite okvaro parenhima s potiskanjem ali potiskanjem skodelic. Na angiogramih se napaka pri polnjenju pojavi na avascularni osnovi.

Potreba po terapevtskih ukrepih se zgodi le z razvojem zapletov (nefrolitiaza, pielonefritisa); med opravljanjem segmentne resekcije ledvic ali nefrektomije.

Solitarna cista je enojna cistična tvorba okrogle ali ovalne oblike, ki izhaja iz parenhima ledvic in štrli nad njeno površino. Premer ciste lahko doseže 10 cm. Njena vsebina je navadno serozna, občasno hemoroidna zaradi krvavitve. Zelo redko je videti dermoidne ciste, ki vsebujejo ektodermne derivate.

Klinična slika in diagnoza

Najpogosteje se pri cistah ledvic odkrijejo randomizirani ultrazvok, včasih se lahko bolniki pritožujejo za dolgotrajne bolečine v ledvični površini, prehodno hematurijo in levkociturijo. Zapleten potek ciste (njena suppuration) se kaže v kliniki akutnega guliranega pielonefritisa.

Sl. 6-37. Cista zgornjega dna ledvic. Ultrazvočni pregled.

Glavna diagnostična metoda je ultrazvok, ki omogoča lokalizacijo ciste, določitev njegove velikosti, njen odnos do sistema za zbiranje ledvic (Slika 6-37). S pomočjo ultrazvoka v dispanzerju

Pri bolnikih s samotno cisto ledvice ocenjujejo velikost ciste, ko raste otrok.

V urografiji je razkrita srhasto okvarjena meja medenice in česen ter odprtje vratov skodelic.

V primeru hematurije je treba cist diferencirati od tumorja ledvic na podlagi angiografskih podatkov, ki so v cisti značilni zaradi prisotnosti zaobljenega avaskularnega območja razsvetljenja. Veliko pomoč pri diagnozi solitarne ciste zagotavlja CT, kar omogoča razjasnitev lokalizacije ciste in odkrivanje možne povezave s kolektorskim sistemom ledvic.

Zdravljenje je sestavljeno iz laparoskopske izločitve ciste (slika 6-38). Indikacije za kirurški poseg - hitro povečanje velikosti ciste, njen premer je več kot 30 mm, znaki stiskanja sosednjih območij parenhima. V prisotnosti sporočila s kolektorskim sistemom ledvic ali z intraorganizacijo ciste je prikazan operativni priročnik - resekcija ciste.

Napoved dolgoročno po operaciji je ugodna.

Več Člankov O Ledvicah