Glavni Tumor

Nadledvična insuficienca

Pod tem imenom združujejo bolezni, ki jih povzroča hipofunkcija nadledvične skorje. Klinične manifestacije nadledvične insuficience so posledica pomanjkanja glukokortikoidov in (redko) primanjkljaja mineralokortikoidov.

Etologija in klasifikacija

A. Primarna insuficienca nadledvične žleze (Addisonova bolezen) je posledica primarne bolezni nadledvičnih žlez, pri kateri se uniči več kot 90% kortikalnih snovi, ki izločajo kortikosteroide.

B. Sekundarno insuficienco nadledvične žleze je posledica bolezni hipotalamusa ali hipofize, kar povzroči pomanjkanje kortikoliberina ali ACTH (ali obojega drugega hormona hkrati).

B. Iatrogenska insuficienca nadledvične žleze se pojavi pri prenehanju zdravljenja z glukokortikoidi ali hitremu znižanju ravni endogenih glukokortikoidov v ozadju podaljšane inhibicije hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema s strani eksogenih ali endogenih glukokortikoidov.

G. Nadledvična insuficienca je lahko akutna in kronična. Vzroki za akutno insuficienco nadledvične žleze: hitro uničenje nadledvične skorje (na primer z dvostransko krvavitvijo v nadledvičnih žlezah), poškodbe nadledvičnih žlez v travmi ali operaciji.

Kronična insuficienca nadledvične žleze

A. Etiologija. Kronična insuficienca nadledvične žleze je lahko primarna in sekundarna; klinična slika v teh primerih je nekoliko drugačna. V zadnjem času je najpogostejši vzrok primarne insuficience nadledvične žleze avtoimunska lezija nadledvične skorje (približno 80% primerov). Avtomimunsko poškodbo nadledvičnih žlez lahko spremljajo tudi druge avtoimunske endokrine bolezni, kot je diabetes mellitus, odvisno od insulina, in hipotiroidizem ter včasih hipogonadizem, hipoparatiroidizem in avtoimunski gastritis (avtoimunski poliglundularni tip I sindrom). V prvi polovici 20. stoletja je bil tuberkuloza vodilni vzrok kronične primarne insuficience nadledvične žleze. Danes je le 10-20% primerov primarne insuficience nadledvične žleze posledica tuberkulozne poškodbe nadledvičnih žlez.

B. Klinična slika

1. Simptomi, ki so skupni primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze, so predvsem posledica pomanjkanja glukokortikoida in vključujejo utrujenost, šibkost, hipoglikemijo, izgubo telesne mase in motnje prebavil. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze so prizadete tudi celice glomerularne cone nadledvičnih skorje, ki izločajo mineralokortikoide, kar vodi do hipoalosteronizma. Simptomi hipodalosteronizma: izguba natrija, povečan vnos soli, hipovolemija, hipotenzija, hiperkalemija, blaga metabolna acidoza. Ker hipofizna žleza ni poškodovana v primeru primarne insuficience nadledvične žleze, pomanjkanje kortizola povzroči kompenzacijsko povečanje izločanja ACTH in MSH, kar vodi do hiperpigmentacije kože in sluznice. Hiperpigmentacija je najpogosteje vidna okoli ustnic in na sluznici obraza, pa tudi na izpostavljenih ali drgnjenih delih telesa. Pri avtoimunskih lezijah nadledvične žleze se lahko pojavijo večkratne pege, razpršena hiperpigmentacija in vitiligo. Prav tako se zmanjša izločanje Androgena, kar vodi v zmanjšanje osilne in složne rasti las.

2. Sekundarno insuficienco nadledvične žleze ne spremlja hipoalosteronizem, saj sintezo mineralokortikoidov ne nadzira ACTH, temveč sistem renin-angiotenzin. Ni hiperpigmentacije, saj se ravni ACTH in MSH zmanjšajo. Pomemben znak sekundarne insuficience nadledvične žleze so komorbidnosti, ki jih povzroča pomanjkanje LH in FSH, TSH ali STH (oziroma sekundarni hipogonadizem, sekundarni hipotiroidizem in zaostajanje rasti).

Hipoadrenalna kriza (akutna insuficienca nadledvične žleze)

A. Etiologija. Hude okužbe, metirapon, poškodbe ali operacije pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze lahko povzročijo hipoadrenalno krizo.

B. Klinična slika. Visoka zvišana telesna temperatura, dehidracija, slabost, bruhanje in padec krvnega tlaka, kar hitro povzroči omedlevico. Primanjkuje mineralokortikoidne hiperkalemije in hiponatremije. Dehidracija povzroči povečanje vrednosti AMK in (ne vedno) hiperkalciemije. Hypoadrenalna kriza je lahko posledica dvostranske krvavitve v nadledvičnih žlezah, na primer pri prevelikem odmerjanju heparina.

Iatrogenska insuficienca nadledvične žleze. Dolgotrajno zdravljenje s glukokortikoidi zavira hipotalamus-hipofizno-nadledvični sistem. Odpornost tega sistema na eksogene glukokortikoide pri različnih bolnikih se spreminja. Pogosti simptomi zatiranja hipotalamus-hipofize-nadledvičnega sistema po prekinitvi zdravljenja z glukokortikoidi: šibkost, utrujenost, depresija, hipotenzija. Pri hudem stresu, če se odmerek glukokortikoidov s časom ne poveča, lahko bolnik razvije hipoadrenalno krizo. Preprečevanje hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema včasih povzroči hudo šibkost med ali po manjših obremenitvah ali boleznih, na primer pri boleznih dihal. Klinični simptomi so lahko odsotni in samo biokemične spremembe (na primer, zmanjšano izločanje kortizola v vzorcih z ACTH) kažejo na pomanjkanje hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema. Pri jemanju jatrogenske nadledvične žleze je treba sumiti v naslednjih primerih:

A. Pri vsakem bolniku, ki je prejemal prednizon v odmerku 15-30 mg / dan v obdobju 3-4 tednov. Pri takih bolnikih lahko depresija hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema po ukinitvi zdravljenja z glukokortikoidi traja 8-12 mesecev.

B. Vsak bolnik, ki je 4 tedne prejemal prednizon v odmerku 12,5 mg / dan. Preprečevanje hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema lahko traja 1 do 4 mesece.

B. Pri vsakem bolniku s Cushingovim sindromom po odstranitvi adenoma ali maligne neoplazme nadledvične žleze.

G. Pri vsakem bolniku z zmanjšanim izločanjem kortizola kot odziv na ACTH, ki je prejemal glukokortikoid (ne glede na odmerek in trajanje zdravljenja z glukokortikoidi).

Laboratorijska diagnoza

A. Kratek test z ACTH. Uporabljajo sintetični analog ACTH, tetracosaktida, močan in hitro delujoč stimulator kortizola in izločanja aldosterona. Vzorec je mogoče izvajati v bolnišnici ali ambulantno, niti čas niti dan ali obrok ne vpliva na točnost rezultatov.

a V krvi se določi izhodiščna koncentracija kortizola in aldosterona v serumu in ACTH v plazmi. Opredelitev aldosterona in ACTH pomaga razlikovati primarno nadledvično insuficienco od sekundarnih.

b. V / v ali v / m so injicirali 0,25 mg tetrakozida. Za vklop / v uvajanju tetrakozaktida, razredčenega v 2-5 ml slanice; trajanje infuzije - 2 minuti.

v 30 in 60 minut po dajanju tetracosakvida se vzame krv za določanje ravni kortizola (in, če je potrebno, aldosterona in ACTH).

2. Vrednotenje rezultatov. Običajno se raven kortizola po dajanju tetracosakvida poveča za vsaj 10 μg%. Če koncentracija bazalnega kortizola presega 20 μg%, so rezultati testa nezanesljivi. Normalni sekretorni odziv vam omogoča, da samozavestno izključite primarno insuficienco nadledvične žleze. Pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze je odziv na tetracosaktid običajno zmanjšan, včasih pa je tudi normalno. Primarno insuficienco nadledvične žleze se lahko razlikuje od sekundarnega, z merjenjem bazalne ravni ACTH in aldosterona pred in po uporabi tetracosaktivnega zdravila. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze je bazalna raven ACTH povišana (navadno> 250 pg / ml), medtem ko je v sekundarnem položaju nižja ali je v normalnem območju. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze se bazalna raven aldosterona zmanjša in po dajanju tetrakozida se izločanje aldosterona ne poveča. Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze je bazalna raven aldosterona v normalnem območju ali zmanjšana, vendar 30 minut po dajanju tetrakozida se koncentracija aldosterona poveča za vsaj 111 pmol / l.

Če se sekretorna reakcija nadledvične žleze na ACTH ne zmanjša, vendar obstajajo klinični znaki sekundarne insuficience nadledvične žleze, se uporabijo drugi testi, ki lahko kažejo zmanjšanje rezerve ACTH (na primer, testi z metiraponom).

B. Kratek test z metiraponom

1. Namen: ugotoviti ali potrditi diagnozo nadledvične insuficience. Test je še posebej uporaben, če obstaja razlog za sum, da je sekundarna insuficienca nadledvične žleze. Metipiran je zaviralec 11beta-hidroksilaze, encima nadledvične skorje, ki pretvori 11-deoksikortizol v kortizol. Zmanjšanje ravni kortizola po uporabi metirapona spodbuja izločanje ACTH, ki aktivira sintezo glukokortikoidov. Ker je končna stopnja sinteze kortizola blokirana z metiraponom, se kortizol 11-deoksikortizol nabira takojšnji predhodnik kortizola. Slednje ne preprečujejo povratne informacije o ACTH, zato se raven ACTH in 11-deoksikortizola še naprej povečuje. Izmerimo koncentracijo 11-deoksikortizola v serumu ali v urinu (kjer je prisoten kot tetrahidro-11-deoksikortizol). Določanje 11-deoksikortizola v serumu je bolj občutljiva metoda, saj se vsebnost tega metabolita v krvi v veliko večjem obsegu povečuje kot v urinu.

a Methapipon dajte v sobo ob 24:00. S težo 90 kg - 3 g. Zdravilo se jemlje s hrano, da se zmanjša slabost.

b. Naslednje jutro ob 8:00 se določijo koncentracije kortizola in 11-deoksikortizola v serumu.

3. Ocena rezultatov. Običajno je koncentracija 11-deoksikortizola po dajanju metirapona presegla 7,5 μg%. Pri primarni ali sekundarni insuficienci nadledvične žleze koncentracija 11-deoksikortizola ne doseže 5 μg%. Blokada methapiranov se šteje za popolno, če koncentracije kortizola 20 μg% kažejo popolno obnovo funkcije hipotalamsko-hipofizno-nadledvičnega sistema. Če je raven kortizola pri 8:00> 10 μg%, vendar se odziv na ACTH zmanjša, se lahko v primeru hudih sočasnih bolezni ponovno zahtevajo eksogeni glukokortikoidi. Ta potreba bo ohranjena, dokler se sekretorni odziv nadledvičnih žlez do ACTH normalizira.

Vir: N. Lavin "Endokrinologija", trans. iz angleščine V.I.Candror, Moskva, Praktika, 1999

objavljeno 9.9.2011 13:16
posodobljeno 31.7.2013
- bolezni nadledvične skorje

Insuficienca nadledvične skorje: kaj je, simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Insuficienca nadledvične žleze, ki jo povzroča prizadeta proizvodnja gluko- ali mineralokortikoidov, je posledica uničenja ali disfunkcije kortikalne substance teh žlez (primarna adrenalna insuficienca ali Addisonove bolezni) ali zmanjšanje izločanja ACTH (sekundarna insuficienca nadledvične žleze) hipofize.

Najpogostejši vzrok sekundarne insuficijence nadledvične skorje je glukokortikoidna terapija.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Vzroki za sekundarno insuficienco nadledvične žleze

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje zaradi pomanjkanja ACTH je najpogosteje posledica zdravljenja z glukokortikoidi. Med endogenimi vzroki za zmanjšano izločanje ACTH pridejo na prvo mesto hipotalamus ali tumorji hipofize.

Pomanjkanje ACTH povzroči zmanjšanje izločanja kortizola in adrenalnih androgenov. Izločanje Aldosterona v večini primerov ostane normalno. V zgodnjih fazah lahko bazalne koncentracije ACTH in kortizola v plazmi ostanejo v normalnem obsegu. Vendar se zaloge hipofize zmanjšajo, zato je odziv ACTH in kortizola na stres manj kot pri zdravih ljudeh. Poleg tega se zmanjša bazalna sekrecija ACTH, kar vodi do atrofije snopa in retikularnih con nadledvične skorje in zmanjšanja bazalne ravni kortizola v plazmi. Za to fazo ne velja le pomanjkanje ACTH odziva na stres, temveč tudi manjši odziv nadledvične žleze na akutno stimulacijo z eksogenim ACTH.

Manifestacije za pomanjkanje glukokortikoida se ne razlikujejo od tistih pri primarni adrenalni insuficienci, vendar ker se izloča aldosteron s celicami glomerularne cone, ni znakov pomanjkanja mineralokortikoida.

Simptomi in znaki sekundarne insuficience nadledvične skorje

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je kronično stanje in njene manifestacije so praviloma nespecifične. Vendar z nepripoznano sekundarno pomanjkljivostjo nadledvične skorje ali pri bolnikih, ki v obdobju stresa ne povečajo odmerka steroidov, se lahko razvije akutna hipoadrenalna kriza.

Glavna razlika med tem pogojem in primarno nadledvično insuficienco je zmanjšana izločanje ACTH in s tem odsotnost hiperpigmentacije. Poleg tega je v takšnih pogojih izločanje mineralokortikoida običajno običajno.

Praviloma ni opaziti zmanjšanja volumna krvi v obtoku, niti dehidracije niti hiperkalemije. Ni zmanjšan in krvni tlak, razen akutnih primerov. Hiponatremija je možna zaradi zadrževanja vode in poslabšanja izločanja vode, vendar to ne spremlja hiperkalemija. Bolniki se običajno pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, dremavosti, pomanjkanja apetita in včasih bruhanja; nekateri doživljajo bolečine v sklepih in mišicah. Pogosto se odkrije hipoglikemija. Pri akutni dekompenzaciji stanja se krvni tlak lahko močno spusti in se ne odzove na vazopresorna sredstva.

Sorodni dejavniki

Anamnestični podatki (zdravljenje z glukokortikoidi) ali cushingoidne značilnosti pacientovega videza lahko kažejo na sekundarno insuficienco nadledvične žleze. Če je vzrok za pomanjkanje ACTH so hipotalamični in hipofizni tumorji, so ponavadi znaki prolapsa in drugih funkcij hipofize (hipogonadizem in hipotiroidizem). Pri adenomah hipofize lahko pride do hipersekrecije GH ali prolaktina (PRL).

Laboratorijski podatki

Normalni krvni test zazna normocitično normokromno anemijo, nevtropenijo, limfocitozo in eozinofilijo. Hiponatremijo pogosto odkrivamo zaradi izgube učinka glukokortikoidov na izločanje AVP prek negativnega povratnega mehanizma ali zmanjšanja hitrosti glomerularne filtracije pri hipokortizolemiji. Serumska vsebnost kalija, kreatinina, bikarbonata in dušika sečnine običajno ostane normalna. Koncentracija glukoze v plazmi se lahko zmanjša, čeprav se hude hipoglikemije redko pojavljajo.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Čeprav diagnoza nadledvične insuficience zahteva potrditev z laboratorijskimi rezultati, zdravljenja ne smemo zamuditi, dokler se ti rezultati ne dosežejo. Prav tako ni mogoče izvajati postopkov, ki povečujejo dehidracijo in znižujejo krvni tlak. V akutnih primerih morate takoj začeti zdravljenje, diagnostične postopke pa je treba opraviti šele po stabilizaciji bolnikovega stanja.

Diagnostični testi

Ker pri delni insuficienci nadledvične žleze lahko ravni steroidov v urinu in plazmi ostanejo normalne, diagnosticiranje zahteva oceno zalog nadledvične skorje.

Hitri test stimulacije z ACTH

Hitri test ACTH omogoča, da se ocenijo rezerve nadledvične žleze in naj bo prvi diagnostični postopek za domnevno primarno ali sekundarno insuficienco nadledvične žleze. Kot je bilo že omenjeno, je vzorec ACTH z majhnim odmerkom (1 μg kozintropina) bolj fiziološki in bolj zanesljivo zaznava zmanjšano funkcijo nadledvične skorje.

Šibka reakcija na eksogeni ACTH kaže na zmanjšanje rezerve nadledvične žleze in je osnova za diagnozo nadledvične insuficience. Nadaljnje študije niso potrebne, ker oslabljen odziv med hitrim testom z ACTH pomeni kršitev te reakcije na druge dražljaje (metipiran, insulinska hipoglikemija, stres). Vendar pa je z uporabo tega preskusa nemogoče razlikovati primarno insuficienco nadledvične skorje od sekundarnega. Diferencialna diagnostična vrednost je bazalna raven ACTH v plazmi.

Normalna reakcija med hitrim testom z ACTH omogoča izključitev primarne insuficience nadledvične žleze, ne pa tudi delne sekundarne odpovedi (v tistih nekaj primerih, ko je izločanje ACTH zadostno za preprečevanje atrofije nadledvičnih žlez, vendar se ne poveča s stresom). Če se sumi na takšno stanje, se rezerva ACTH hipofize oceni z uporabo testov z metiromanom ali hipoglikemijo insulina.

ACTH plazemski nivo

Pri bolnikih s primarno insuficienco nadledvične žleze bi bazalna raven ACTH v plazmi presegla zgornjo mejo normalne vrednosti - 52 pg / ml (11 pmol / l). Ponavadi se poveča na 200 pg / ml (44 pmol / l) in več. Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze je ta nivo lahko nižji od 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Vendar je glede na epizodo izločanja ACTH in kratkega obdobja njegovega razpolovnega časa v plazmi potrebno razložiti rezultate določanja njegove bazalne ravni glede na klinično stanje. Na primer, raven ACTH pogosto presega normo v zgodnjih fazah po odpravi sekundarne insuficience nadledvične žleze, ki jo je mogoče zamenjati s svojo primarno pomanjkljivostjo. Dejansko koncentracija ACTH v primarni insuficienci nadledvične žleze še narašča, kot je mogoče ugotoviti znatno zmanjšanje bazalne ravni kortizola ali njegov odziv na eksogeno ACTH. Tako je kontinuirano povišana koncentracija ACTH v plazmi zanesljiv indikator primarnega adrenalnega adrenalitisa.

Delna okvara ACTH

Če sumite na delno pomanjkanje ACTH in zmanjšanje rezerve hipofize pri normalnih rezultatih hitrega stimulacijskega testa z ACTH, se funkcija sistema hipotalamus-hipofize oceni z uporabo testov z metipiranim in insulinom hipoglikemijo.

Nočni test z metiraponom se izvede v primerih domnevnih hipofize ali hipotalamskih motenj pri bolnikih, pri katerih je indukcija hipoglikemije kontraindicirana ali ki prejemajo zdravljenje z glukokortikoidi. Če se sumi na hipotalamus ali hipofizo, se test izvaja s hipoglikemijo insulina, ker se uporablja za ovrednotenje ne samo ACTH, temveč tudi GH.

Normalna reakcija na metipiran ali hipoglikemijo insulina izključuje sekundarno insuficienco nadledvične žleze. Zmanjšana reakcija (tudi z normalnim testom z ACTH) potrjuje to diagnozo.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Naloga je zagotovitev ravni gluko-in mineralokortikoidov, enakovredne osebam z normalno funkcijo sistema GGN, v vseh pogojih.

Akutna hipoadrenalna kriza

Če se sumi na akutno hipoadrenalno krizo, se zdravljenje začne nemudoma. Terapija se zmanjša na vnos glukokortikoidov in korekcijo presnove vode, hipovolemije, hipoglikemije in elektrolitskih sprememb. Istočasno pa odkrijejo in poskušajo odpraviti bolezni, povezane s krizo ali vzbuditi krizo.

Najpogosteje je bil parenteralno vbrizgan hidrokortizon v topni obliki (hidrokortizon hemisukcinat ali fosfat). V superfizioloških odmerkih ima hidrokortizon dovolj sposobnosti, da zadrži natrij, zato dodatna terapija z mineralokortikoidom ni potrebna.

Prvega dne se hidrokortizon daje intravensko pri 100 mg na vsakih 6 ur. Ponavadi se bolnikovo stanje izboljša po 12 urah ali manj. V tem primeru se drugi kortikon doda 50 mg vsakih 6 ur, pri večini bolnikov pa se lahko odmerek postopoma zmanjša, tako da ga četrti ali peti dan doseže 10 mg trikrat na dan.

  1. Bolniki s hudimi boleznimi, zlasti s komplikacijami (npr. Sepso), še naprej prejemajo visoke odmerke hidrokortizona (100 mg vsakih 6-8 ur), dokler se stanje ne stabilizira.
  2. Pri bolnikih s primarno insuficienco nadledvične žleze se po zmanjšanju skupnega odmerka hidrokortizona na 50-60 mg / dan dodajo mineralokortikoidi (fludrokortizon).
  3. Bolniki v krizi v ozadju sekundarne insuficience nadledvične žleze zahtevajo predvsem nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom (v zgoraj navedenih odmerkih). Če v takih primerih obstaja tveganje za prekomerno zadrževanje natrija in vode, namesto hidrokortizona lahko parenteralno uvedete takšne sintetične steroide kot prednizon ali deksametazon.
  4. Intramuskularno dajanje kortizonijevega acetata pri akutni insuficienci nadledvične žleze je kontraindicirano iz več razlogov: a) počasen pretok krvi; b) potrebo po pretvorbi v jetrih v kortizol; c) nezadostno povečanje ravni plazemske kortizola; d) šibko zmanjšanje koncentracije ACTH v plazmi (to je, nezadostna glukokortikoidna aktivnost).

Glukozo in fiziološko raztopino se daje intravensko, da se popravi hipovolemija, hipotenzija in hipoglikemija. Pomanjkanje cirkulacije krvi v Addisonovi bolezni je lahko pomembno in pred dajanjem glukokortikoidov krvnega tlaka z uporabo vazokonstriktorskih sredstev ni mogoče povečati. Hidrokortizon in obnavljanje volumna običajno izločata hiperkalemijo in acidozo. Včasih pa se morate zateči k dodatnim sredstvom.

Podporno zdravljenje

Bolniki s primarno insuficienco nadledvične žleze potrebujejo vseživljenjsko gluko- in mineralokortikoidno terapijo. Glukokortikoidno zdravilo po izbiri je hidrokortizon. Stopnja bazalne proizvodnje kortizola je približno 8-12 mg / m2 na dan. Vzdrževalni odmerek hidrokortizona pri odraslih je običajno enako 15-25 mg na dan. Ta odmerek se običajno vzame delno: 5-15 mg zjutraj po spanju čez noč in 5-10 mg popoldan. Ta način zagotavlja normalno stanje večine bolnikov. Vendar pa nekateri morda potrebujejo le en jutriji odmerek, drugi pa trikrat dnevno (po 10, 5 in 5 mg). Neželeni učinek zdravljenja z glukokortikoidi je nespečnost. Ko ste vzeli zadnji odmerek 4-5 popoldanjev, se to običajno izogne.

Fluidrokortizon (9a-fluorokotizol) se uporablja kot nadomestek za mineralno-kortikostero, ki ga običajno vzamete enkrat zjutraj v odmerku 0,05-0,2 mg. Fludrokortizon že dolgo ostane v plazmi, zato ni potrebno deliti njegovega odmerka čez dan. Približno 10% bolnikov (z ustreznim vnosom soli) je dovolj, da jemljejo samo hidrokortizon.

Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze se uporablja isti odmerek hidrokortizona. Potreba po fludrokortizonu je redka. Obnova sistema GGN po odpravi eksogenih glukokortikoidov se pojavlja v nekaj tednih do nekaj let in trajanje tega obdobja je težko napovedati. Zato je treba nadomestno terapijo nadaljevati. V zadnjem času je prišlo do izboljšanja stanja bolnikov, ki so jemali DHEA v odmerku 50 mg / dan, vendar pa ustreznost tega pristopa zahteva potrditev.

Primernost terapije

Pri izvajanju nadomestnega zdravljenja se je treba osredotočiti na splošno dobro počutje bolnika in njegov apetit. Jasno je, da pojav znakov Cushingovega sindroma kaže na preveliko odmerjanje glukokortikoidov. Splošno je splošno sprejeto, da je treba v obdobjih manjšega stresa odmerke hidrokortizona podvojiti in pod močnim stresom (npr. Operacijo), da jih dosežejo do 200-300 mg na dan. Veliki odmerki glukokortikoidov povečujejo tveganje za izgubo kosti in razvoj osteoporoze. Zato je treba izbrati najmanjše odmerke, ki zagotavljajo normalno počutje bolnika. Primernost glukokortikoidnega nadomestnega zdravljenja se navadno ocenjuje s kliničnimi in ne biokemičnimi parametri. Ta pristop se zavzema za dve pomembni premisleki. Prvič, vse večje je razumevanje tveganj, povezanih z odpuščanjem ali nezadostnim zdravljenjem. V zadnjem času je bilo dokazano, da je slaba kontrola glikemije in arterijske hipertenzije pri bolnikih z diabetesom mellitusom, zmanjšana gostota kosti in povišani serumski lipidi v določeni meri odvisni od subkliničnega Cushingovega sindroma, ki ga povzročajo nadledvične incidentalne mase. Pri mnogih primerih, je raven kortizola podobna kot pri prevelikem odmerku hidrokortizona pri bolnikih z insuficienco nadledvične žleze. Poleg tega je bil med odmerki glukokortikoidov med nadomestnim zdravljenjem in mineralno gostoto kosti ugotovljen inverzni odnos, pa tudi neposredna korelacija markerjev kostne resorpcije z odmerki glukokortikoidov. Drugič, kadar jemanje hidrokortizona v koncentraciji kortizola v plazmi različnih bolnikov se lahko znatno razlikuje.

Zato je pri oceni ustreznosti zdravljenja z glukokortikoidi nemogoče osredotočiti na raven prostega kortizola v urinu. Tak kazalec kot vsebnost ACTH v plazmi je nezanesljiv. Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je raven ACTH pogosto še vedno povišana, kljub temu, da dobi ustrezne odmerke glukokortikoidov. Predlagano je bilo, da se osredotočimo na dnevno dinamiko ravni kortizola v plazmi, kar zahteva več določitev, kar je precej težavno. Vse to potrjuje izvedljivost uporabe kliničnih in ne biokemičnih smernic pri ocenjevanju ustreznosti steroidnega nadomestnega zdravljenja.

Ustrezno zdravljenje odpravlja šibkost, slabo počutje in povečano utrujenost. Apetit in telesna masa se obnovita, gastrointestinalni simptomi in hiperpigmentacija izginejo (čeprav niso vedno popolnoma). Zaradi neustreznega zdravljenja ostajajo vsi ti simptomi.

Primernost nadomestne terapije z mineralokortikoidom ocenjujemo s krvnim tlakom in sestavo elektrolitov v serumu. S pravilnim zdravljenjem se krvni tlak vrne v normalno stanje, njene ortostatske spremembe izginejo in se normalizirajo ravni natrija in kalija. Nekateri uporabijo aktivnost plazemskega renina (ARP) kot indikator ustreznosti odmerkov fludokortizona, ki mora biti navzdol pod 5 ng / ml na uro pri vertikalnem položaju telesa. Preveliko odmerjanje fludrokortizona povzroči zvišan krvni tlak in hipokalemijo. Nasprotno, če so njegovi odmerki nezadostni, utrujenost in slabo počutje, ortostatski simptomi, hiperkalemija in hiponatremija ostajajo.

Preprečevanje hipoadrenalne krize

Skoraj vedno je mogoče preprečiti nastanek akutne krize pri bolnikih z znano insuficienco nadledvične žleze, ki prejemajo nadomestno terapijo. Pomemben element takega preprečevanja je izobraževanje bolnikov in povečanje odmerkov glukokortikoidov pri medtočnih boleznih.

Bolnike je treba obveščati o potrebi po vseživljenjskem zdravljenju, se zavedati možnih posledic akutnih bolezni, razumeti potrebo po povečanju odmerka steroidov in se ob tem posvetovati z zdravnikom. Vedno morajo nositi identifikacijsko kartico ali zapestnico z njimi.

Pri blagih boleznih je treba doze hidrokortizona zvišati na 60-80 mg na dan; 24 do 48 ur po izboljšanju stanja, se vrnite k običajnim vzdrževalnim odmerkom. Povečanje odmerka mineralokortikoida ni potrebno.

Če vzdržujete ali izboljšujete slabo počutje, morate nadaljevati z večjimi odmerki hidrokortizona in se posvetovati z zdravnikom.

Hidrokortizon lahko zavre ali absorbira z bruhanjem; lahko povzroči krizo in drisko, v kateri se tekočina in elektroliti hitro izgubijo. B. Ti primeri zahtevajo parenteralno dajanje glukokortikoidov, kar zahteva zdravniško pomoč.

Kirurško nadomestilo za steroide

Normalni fiziološki odziv na kirurški stres je povečanje izločanja kortizola, ki modulira imunološke spremembe med operacijo. Zato bolniki s primarno ali sekundarno insuficienco nadledvične žleze, ki so predvideni za operacijo, potrebujejo višje odmerke glukokortikoidov. Ta problem se najbolj nanaša na bolnike, pri katerih je eksogene glukokortikoide zatiral nadfunkcijski sistem nadledvične žleze.

Pomembno: Ne uporabljajte intramuskularno kortizonijevega acetata.

Napoved nadledvične insuficience

Pred pojavom možnosti gluko-in mineralokortikoidne terapije je primarna adrenalna insuficienca v prvih dveh letih neizogibno privedla do smrti. Trenutno je preživetje bolnikov odvisno od vzroka Addisonove bolezni. S svojo avtoimunsko genezo se življenjska doba skoraj ni zmanjšala in večina bolnikov lahko vodi normalno življenje. Praviloma se pred začetkom zdravljenja razvijejo le tisti bolniki z insuficienco nadledvične žleze.

Napoved bolnikov s sekundarno insuficienco nadledvične žleze, ki prejemajo glukokortikoidno terapijo, je ugodna.

Nadledvična insuficienca zaradi dvostranske krvavitve v teh žlezah še vedno pogosto povzroči smrt; Diagnoza je v večini primerov nastavljena na obdukcijo.

Akutna insuficienca nadledvične skorje

Simptomi in znaki akutne pomanjkljive skorje nadledvične žleze

Klinične manifestacije akutne insuficijence skorje nadledvične žleze so odvisne predvsem od resnosti in stopnje pomanjkanja glukokortikoida in mineralokortikoida. Pogosto akutna insuficienca nadledvične skorje spremlja šok, ponavadi mu sledi nekakšna stresna okoliščina (operacija, okužbe). Zmanjšana proizvodnja glukokortikoida in mineralokortikoida povzroča hipotenzijo (zmanjšanje srčnega utripa in periferni žilni odpor), hipovolemijo, hiponatremijo, hiperkalemijo in presnovno acidozo.

Obstajajo tri glavne klinične oblike akutne insuficience nadledvične žleze:

  1. kardiovaskularni;
  2. gastrointestinalni - prevladujejo simptomi dispepsije (hudo bruhanje, driska), možen je psevdooperitonitis (zaznana bolečina v trebuhu, simptomi draženja peritoneja);
  3. cerebralna (meningoencefalitična) - manifestirana z oslabljeno zavestjo, pogosto deliriozno stanje, hudimi nevrološkimi simptomi.

V primeru akutne akutne insuficience nadledvične žleze se klinična slika pojavlja precej nenadoma v obliki akutne kardiovaskularne insuficience (vaskularni kolaps).

Akutna insuficienca nadledvične žleze zaradi dekompenzacije primarne kronične adrenalne insuficience se pogosto razvija počasi.

Diagnoza akutne pomanjkljive skorje nadledvične žleze

Diagnoza akutne insuficijence nadledvične skorje praviloma temelji na podatkih anamneze in na klinični sliki.

V krvnem sporočilu:

  • elektrolitske motnje (hiperkalemija, hiponatremija, včasih hiperkalcemija);
  • znaki neravnovesja kisline in baze (metabolna acidoza);
  • povečan dušik sečnine (zaradi dehidracije).

V primeru odkritja pomanjkanja nadledvične skorje se opravi pregled za potrditev možne diagnoze in ugotavljanje geneze. Ker se masovna nadomestna terapija v tej situaciji praviloma še pred končno potrditvijo diagnoze s hormonskimi raziskavami, preden se imenuje, priporoča, da se opravi vzorčenje krvi za morebitno retrospektivno preverjanje diagnoze.

Če se sumi na akutno pomanjkanje nadledvične skorje katerega koli izvora, je treba nemudoma začeti nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom. Končno preverjanje diagnoze poteka po stabilizaciji bolnikovega stanja.

Zdravljenje akutne pomanjkljive skorje nadledvične žleze

Zdravljenje akutne insuficience nadledvične žleze temelji na naslednjih načelih:

  • masivno nadomestno terapijo s kortikosteroidi;
  • rehidracijo in korekcijo elektrolitskih motenj;
  • zdravljenje bolezni, ki je povzročila dekompenzacijo (manifestacije) procesa in simptomatsko zdravljenje.

Pri hudi akutni insuficijenci skorje nadledvične žleze se injicira intravensko in čim prej dajanje kristalidnih raztopin (fiziološko raztopino, 5-10% raztopine dekstroze); 0,9% raztopine natrijevega klorida intravensko v odmerku 2000-3000 ml + 5-10% raztopine dekstroze 500-1000 ml intravensko v 1 dneh. Uvajanje kalijevih raztopin in diuretikov je kontraindicirano.

Takoj začeti zdravljenje s hidrokortizonom. V velikih odmerkih hidrokortizon deluje kot glukokortikoidni in mineralokortikoid.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca nadledvične žleze - bolezen, ki se pojavi kot posledica nezadostne hormonske sekrecije nadledvične skorje (primarne) ali sistema hipotalamus-hipofize, ki jih ureja (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Izkazana značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, nagnjenost k slabosti. Privede do razgradnje presnove vode in elektrolitov ter poslabšanja delovanja srca. Zdravljenje nadledvične insuficience vključuje odpravo vzrokov, nadomestno terapijo s kortikosteroidi, simptomatsko terapijo.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca nadledvične žleze - bolezen, ki se pojavi kot posledica nezadostne hormonske sekrecije nadledvične skorje (primarne) ali sistema hipotalamus-hipofize, ki jih ureja (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Izkazana značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, nagnjenost k slabosti. Privede do razgradnje presnove vode in elektrolitov ter poslabšanja delovanja srca. Ekstremni izraz insuficience nadledvične žleze je adrenalna kriza.

Nadledvična skorja proizvaja glukokortikosteroide (kortizol in kortikosteron) in mineralokortikoidne (aldosteronske) hormone, ki uravnavajo glavne vrste presnove tkiva (beljakovine, ogljikove hidrate, vodno sol) in prilagoditvene procese telesa. Sekretorsko regulacijo aktivnosti nadledvične skorje izvaja hipofiza in hipotalamus z izločanjem hormonov ACTH in kortikoliberina.

Insuficienca nadledvične žleze združuje različne etiološke in patogenetske variante hipokortizma - pogoj, ki se razvije kot posledica hipofunkcije nadledvične skorje in pomanjkanja hormonov, ki jih povzroča.

Klasifikacija nadledvične insuficience

Nadledvična insuficienca je lahko akutna in kronična.

Akutno obliko insuficience nadledvične žleze se kaže v razvoju resnega stanja - adisonske krize, ki je ponavadi dekompenzacija kronične oblike bolezni. Tok kronične insuficience nadledvične žleze se lahko kompenzira, subkompenzira ali dekompenzira.

Po motnji začetnega hormonskega delovanja je kronična insuficienca nadledvične žleze razdeljena na primarno in centralno (sekundarno in terciarno).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (1-HH, primarna hipokortika, Addisonova ali bronasta bolezen) se razvije kot posledica dvostranske lezije nadledvičnih žlez, pojavlja se v več kot 90% primerov, ne glede na spol, pogosteje v odraslosti in starosti.

Sekundarna in terciarna insuficienca nadledvične žleze so precej manj pogoste in se pojavijo zaradi pomanjkanja izločanja ACTH v hipofizi ali kortikoliberinu zaradi hipotalamusa, kar vodi k atrofiji nadledvične skorje.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarna insuficienca nadledvične žleze se razvije, ko je prizadeto 85-90% nadledvičnega tkiva.

V 98% primerov je idiopatska (avtoimunska) atrofija nadledvične skorje vzrok primarnega hipokortizma. Istočasno iz neznanega razloga v telesu nastanejo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki uničujejo zdravo tkivo in nadledvične celice. Tudi pri 60% bolnikov s primarno idiopatsko obliko insuficience nadledvične žleze se opažajo avtoimunske lezije drugih organov, pogosteje avtoimunski tiroiditis. Tuberkuloza nadledvične žleze se pojavi pri 1-2% bolnikov in se v večini primerov kombinira s pljučno tuberkulozo.

Redka genetska bolezen - adrenolukodistrofija povzroči primarno insuficienco nadledvične žleze v 1-2% primerov. Zaradi genetske pomanjkljivosti v kromosomu X manj pomanjkanja encima, ki razgrajuje maščobne kisline. Prevladujoča kopičenja maščobnih kislin v tkivih živčnega sistema in nadledvične skorje povzročajo njihove distrofične spremembe.

Koagulopatija, tumorske metastaze do nadledvičnih žlez (najpogosteje iz pljuč ali dojk), dvostranski infarkt nadledvične žleze, okužbe, povezane z virusom HIV, odstranitev dvostranske nadledvične žleze so zelo redke pri razvoju primarne insuficience nadledvične žleze.

Nagnjenost k razvoju atrofije nadledvične skorje huda supuratvni bolezen, sifilis, glivične in amiloidozo adrenalnih rakov, srčnih bolezni, uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. D.

Sekundarno insuficienco nadledvične žleze povzročajo destruktivni ali neoplastični procesi v hipotalamsko-hipofiznem območju, kar ima za posledico poslabšanje kortikotropne funkcije, kar ima za posledico:

  • tumorji hipotalamusa in hipofize: kraniopharyngiomas, adenomi itd.;
  • vaskularne bolezni: krvavitve v hipotalamusu ali hipofize, karotidna anevrizma;
  • granulomatozni procesi v hipotalamusu ali hipofizi: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ali avtoimunski hipofizitis;
  • uničujoče travmatične intervencije: radioterapija hipotalamusa in hipofize, operacija, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi itd.

Primarna gipokortitsizm spremlja zmanjšanje izločanja nadledvične skorje hormonov (kortizola in aldoaterona), ki vodi do motenj presnove in ravnotežja vode in soli v telesu. Pri pomanjkanju aldosterona se progresivno dehidracija razvije zaradi izgube zadrževanja natrija in kalija (hiperkalemije) v telesu. Voda in elektrolitske motnje povzročajo motnje prebavnega in kardiovaskularnega sistema.

Zmanjšanje ravni kortizola zmanjšuje sintezo glikogena, kar vodi v razvoj hipoglikemije. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofize začnejo proizvajati ACTH in melanocitni stimulirajoči hormon, kar povzroči povečano pigmentacijo kože in sluznic. Različni fiziološki napori (poškodbe, okužbe, dekompenzacija povezanih bolezni) povzročajo napredovanje primarne insuficience nadledvične žleze.

Sekundarni hipokortizem je značilen le zaradi pomanjkanja kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in ohranjanja proizvodnje aldosterona. Zato je sekundarna insuficienca nadledvične žleze v primerjavi s primarnim sorazmerno enostavno.

Simptomi nadledvične insuficience

Vodilni primarni kriterij adrenalna insuficienca kronična hiperpigmentacija kože in sluznice, katerega intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti hypocorticoidism. Sprva temnejši vzeli na odprtih delih telesa izpostavljen sončnemu sevanju - koža obraza, vratu, rokah, kot tudi območja, ki so ponavadi temnejši pigmentacija - areola, vulva, mošnja, presredek, aksilarna regija. Značilen znak je hiperpigmentacija palmarskih gub, ki je opazna na ozadju svetlejše kože, temnejše površine kože, ki so bolj v stiku z oblačili. Barva kože se razlikuje od lahkega odtenka tanke, bronaste, dimljene, umazane kože do razpršene temne barve. Pigmentacija sluznice (notranja površina ličnic, jezika, neba, dlesni, vagine, rektuma) modrikasto črne barve.

Manj pogoste je insuficienca nadledvične žleze z malo izrazito hiperpigmentacijo - "beli adonizem". Pogosto na področju prisotnosti hiperpigmentacija pri bolnikih amelanotičnega najdemo svetlih lis - vitiligo, ki segajo v velikosti od majhnih do velikih, nepravilnih oblik, ki stoji proti temnejšo kožo. Vitiligo se pojavlja izključno pri avtoimunskem primarnem kroničnem hipokortizmu.

Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša zaradi zmerne izgube telesne mase (za 3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15-25 kg). Obstajajo astenija, razdražljivost, depresija, šibkost, letargija, do izgube delovne sposobnosti, zmanjšana spolna želja. Opazujemo ortostatsko (z ostro spremembo položaja telesa) arterijsko hipotenzijo, omedlih stanj zaradi psihičnih šokov in stresa. Če je bolnik imel zgodovino arterijske hipertenzije pred insuficienco nadledvične žleze, je lahko krvni tlak v normalnem območju. Skoraj vedno razvijajo prebavne motnje - slabost, izguba apetita, bruhanje, epigastrične bolečine, drisko ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemijske ravni obstaja kršitve proteina (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (znižanje glukoze na tešče in sladkornega položne krivulje po obremenitvi z glukozo), (hiponatriemija, hiperkaliemija) izmenjavo vode in soli. Bolniki imajo izrazito zasvojenost z uporabo slane hrane, vključno z uporabo čiste soli, povezane z naraščajočo izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacije in simptomov pomanjkanja aldosterona (arterijska hipotenzija, zasvojenost s slano, dispepsija). Zanj so značilni nespecifični simptomi: simptomi splošne šibkosti in napadi hipoglikemije, ki se razvijejo nekaj ur po jedi.

Komplikacije nadledvične insuficience

Najhujša zaplet kronične hypocorticoidism če ne hrani ali napačnega zdravljenja nadledvične (addisonichesky) kriza - nenadna dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem kome. Addisonichesky kriza označen s rezchayshey oslabelost (do stanja oslabelost) padec krvnega tlaka (do kolaps in izguba zavesti), neobvladljive bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracijo, aceton sapa, klonični krči, srčne insuficience, nadalje pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficienca nadlednice (dodatna kriza) za prevlado simptomov se lahko pojavijo v treh kliničnih oblikah:

  • kardiovaskularna, ko prevladuje motenj obtočil: bledica kože, akrozianoz, hladne okončine, tahikardija, hipotenzija, thready impulz, kolaps, anuria;
  • gastrointestinalne, podobne simptomom bolezni, ki so povezane s hrano, ali akutne trebušne klinike. Obstajajo spastične bolečine v trebuhu, navzea z nepopustljivo bruhanje, prepihan blato s krvjo, napenjanje.
  • nevropsihi, z prevlado glavobola, meningealnimi simptomi, napadi, osredotočenimi simptomi, blodnjami, letargijo, stuporom.

Addisonična kriza je težko prijeti in lahko povzroči smrt bolnika.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Diagnoza nadledvične insuficience se začne z oceno zgodovine, pritožb, fizičnih podatkov, ugotavljanja vzroka hipokortizma. Izvedite ultrazvok nadledvične žleze. Prisotnost kalcifikacij ali fokusov tuberkuloze v nadledvičnih žlezah kaže na primarno nadledvično insuficienco tuberkulozne geneze; v avtoimunski naravi hipokortizma so v krvi prisotni avtoantibodiji adrenalnega antigena 21-hidroksilaze. Poleg tega je za odkrivanje vzrokov za primarno nadledvično insuficienco morda potrebno MRI ali CT skeniranje nadledvičnih žlez. Da bi ugotovili vzroke za sekundarno pomanjkanje skorje, nadledvično CT in MRI možganov.

Pri primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze se zmanjša krvni kortizol in zmanjša dnevno izločanje prostega kortizola in 17-ACS v urinu. Za primarno hipokortizem je značilno povečanje koncentracije ACTH za sekundarno, njegovo zmanjšanje. Pri dvomljivih podatkih za insuficienco nadledvične žleze se izvede stimulacijski test z ACTH, pri čemer se določi vsebnost kortizola v krvi pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Povečanje ravni kortizola manj kot 550 nmol / L (20 μg / dL) kaže na insuficienco nadledvične žleze.

Za potrditev sekundarne insuficijence skorje nadledvične žleze se uporablja vzorec insulinske hipoglikemije, ki običajno povzroča znatno sproščanje ACTH in posledično povečanje sekrecije kortizola. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze v krvi se določi hiponatremija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija in levkopenija.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Sodobna endokrinologija ima učinkovite metode zdravljenja nadledvične insuficience. Izbira metode zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odpravo vzroka nadledvične insuficience in nadomestitev hormonske pomanjkljivosti.

Odprava vzroka insuficience nadledvične žleze vključuje zdravljenje tuberkuloze, glivičnih bolezni, sifilisa; protitumorsko radioterapijo v hipotalamusu in hipofizi; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizme. Vendar pa v prisotnosti nepovratnih procesov v nadledvičnih žlezah še vedno obstaja hipokortizem in potrebuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni nadledvične skorje.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze poteka z glukokortikoidnimi in mineralokortikoidnimi pripravki. V milejših oblikah hypocorticoidism načrtovane kortizon ali hidrokortizon, z hujši - kombinacijo prednizolona, ​​kortizon acetat, hidrokortizon ali mineralokortikoidov (trimetilacetat deoksikortikosteron, Doxey - deoksikortikosteron acetat). Učinkovitost zdravljenja smo ocenili s kazalniki krvnega tlaka postopna regresija hiperpigmentacija, telesne mase, izboljšanje zdravja, izginotje dispepsije, anoreksije, mišična šibkost, in tako naprej. d.

Hormonsko zdravljenje pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze opravljajo samo glukokortikoidi, ker se izloča izločanje aldosterona. Ko različnih stresnih dejavnikov (poškodbe, operacije, okužbe, itd), kortikosteroidi odmerkov povečanje 3-5 krat, rahlo povečanje odmerka nosečnost hormonov je možno le v drugem trimesečju.

Imenovanje anaboličnih steroidov (nandrolon) pri kronični insuficienci nadledvične žleze se kaže tako za moške kot za ženske do trikrat letno. Bolnikom s hipokortizmom priporočamo, da sledijo prehrani, obogateni s proteini, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli. Za olajšanje izvajanja adisonskih kriznih pojavov:

  • rehidracijska terapija z izotonično raztopino NaCl v prostornini 1,5-2,5 litrov na dan v kombinaciji z 20% raztopino glukoze;
  • intravensko nadomestno terapijo s hidrokortizonom ali prednizonom s postopnim zmanjševanjem odmerka, saj se slabijo simptomi akutne insuficience nadledvične žleze;
  • simptomatsko zdravljenje bolezni, ki povzročajo dekompenzacijo kronične adrenalne insuficience (pogosteje protibakterijsko zdravljenje okužb).

Prognoza in preprečevanje nadledvične insuficience

V primeru pravočasnega imenovanja ustreznega nadomestnega zdravljenja s hormonom je potek insuficience nadledvične žile relativno ugoden. Napoved bolnikov s kroničnim hipokortizmom je v veliki meri odvisna od preprečevanja in zdravljenja nadledvične krize. Pri sočasni okužbi, poškodbah, operacijah, stresu, gastrointestinalnih motnjah je potrebno takojšnje povečanje odmerka predpisanega hormona.

Potrebno je aktivno identificirati in registrirati pri bolnikih z endokrinologom z insuficienco nadledvične žleze in ogroženim osebam (dolgotrajni kortikosteroidi za različne kronične bolezni).

Nadledvična insuficienca: simptomi, zdravljenje

Nadledvična insuficienca (hipokorticizem) je klinični sindrom, ki ga povzroča zmanjšanje izločanja hormonov nadledvične skorje. Hipokortikoidizem je lahko primarno, pri katerem je kršitev proizvodnje hormonov povezana z uničenjem nadledvične skorje in sekundarno, pri kateri obstaja patologija hipotalamsko-hipofiznega sistema. Glavno insuficienco nadledvične žleze je najprej opisal angleški zdravnik Thomas Addison konec 19. stoletja pri bolniku s tuberkulozo, zato je ta oblika bolezni dobila drugo ime: "Addisonova bolezen". Ta članek bo razpravljal o tem, kako določiti simptome te bolezni in kako ustrezno zdraviti nadledvično insuficienco.

Razlogi

Vzroki primarnega hipokortizma so številni, glavni pa so naslednji:

  • avtoimunska poškodba nadledvične skorje se pojavi v 98% primerov;
  • nadledvična tuberkuloza;
  • adrenolukodistrofija - dedna genetska bolezen, ki vodi do nadledvične distrofije in izrazite okvare funkcij živčnega sistema;
  • drugi vzroki (kot so dvostranski hemoragični infarkt nadledvičnih žlez, koagulopatija, metastaze v tumorjih bližnjih organov) so izredno redki.

Simptomi bolezni se ponavadi pojavijo v dvostranskih lezijah, ko destruktivni procesi prizadenejo več kot 90% nadledvične skorje, kar povzroči pomanjkanje hormonov kortizola in aldosterona.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi pri patologijah sistema hipotalamus-hipofize, če primanjkuje produkcije ACTH (adrenokortikotropnega hormona), ki je potrebna za proizvodnjo nadledvičnega hormona kortizola. Proizvodnja aldosterona praktično ni odvisna od tega faktorja, zato se njegova koncentracija v telesu praktično ne spremeni. S temi dejstvi ima sekundarna oblika bolezni blažji potek kot Addisonova bolezen.

Simptomi nadledvične insuficience

Pomanjkanje hormonov nadledvične skorje vodi v hude metabolne motnje, pomanjkanje aldosterona, izguba natrija in zadrževanje kalija v telesu, kar povzroči dehidracijo. Motnje elektrolitske in vodne soli so negativno vplivale na vse sisteme telesa, prizadete so tudi bolezni srca in ožilja ter prebavne motnje. Pomanjkanje kortizola se odraža v zmanjšanju prilagoditvene sposobnosti telesa, poslabšanje metabolizma ogljikovih hidratov, vključno s sintezo glikogena. Zato se prvi znaki bolezni pogosto pojavljajo ravno v ozadju različnih fizioloških stresnih situacij (nalezljivih bolezni, poškodb, poslabšanja drugih patologij).

Znaki primarne insuficience nadledvične žleze

Hiperpigmentacija kože in sluznice.

Hiperpigmentacija (prekomerno obarvanje) je najbolj izrazit simptom te bolezni. To je posledica dejstva, da pomanjkanje hormona kortizola vodi v povečano proizvodnjo ACTH, s presežkom katerega je povečana sinteza melanocit-stimulirajočega hormona, ki povzroča ta simptom.

Resnost hiperpigmentacije je odvisna od resnosti procesa. Najprej koža zatemne na odprtih delih telesa, ki so najbolj izpostavljena ultravijoličnim žarkom (obraz, vratu, roki), pa tudi vidne sluznice (ustnice, lica, dlesni, palčke). V Addisonovi bolezni je značilna pigmentacija dlani, temnejše površine kožnega drgnjenja z obleko (na primer ovratnik ali pas). Obliži kože imajo lahko odtenek dima, ki spominja na barvo umazane kože na bron. Mimogrede, to je razlog, zakaj ima ta bolezen še eno ime - "bronasta bolezen".

Odsotnost tega simptoma, tudi v prisotnosti številnih drugih, značilnih za to bolezen, je razlog za podrobnejši pregled. Vendar pa je treba opozoriti, da obstajajo primeri, ko ni hiperpigmentacije, tako imenovane "bele adisonizme".

Bolniki so opazili poslabšanje apetita do popolne odsotnosti, bolečine v epigastrični regiji, vznemirjenega blata, ki se izraža v obliki izmeničnega zapora in diareje. Z dekompenzacijo bolezni se lahko pridružijo slabost in bruhanje. Zaradi izgube natrija, ki ga povzroča telo, se pojavi perverzija odvisnosti od hrane, pacienti uporabljajo zelo slano hrano, včasih celo dosežejo uporabo čiste namizne soli.

Izguba teže.

Izguba telesne mase je lahko znak nadledvične insuficience.

Izguba teže je lahko zelo pomembna do 15-25 kg, še posebej ob prisotnosti debelosti. To je posledica kršitev procesov prebave, zaradi česar je pomanjkanje hranilnih snovi v telesu, kot tudi kršitev procesov sinteze beljakovin v telesu. To pomeni, da je izguba teže posledica izgube mišične mase in ne maščobne mase.

Huda šibkost, astenija, invalidnost.

Bolniki se zmanjšajo čustveno, postanejo razdražljivi, počasni, apatični, polovica bolnikov kaže depresivne motnje.

Znižanje krvnega tlaka je pod normalnim, pojav vrtoglavice je simptom, ki je v večini primerov povezan s to boleznijo. Na začetku bolezni ima hipotenzija lahko samo ortostatsko naravo (se pojavi, ko se strmo vztrajno nagne iz položaja, ki je nagnjena, ali če ostane pokončno dolgo časa) ali če jo povzroči stres. Če se je hipokortikoidizem razvil v ozadju sočasne hipertenzije, je lahko tlak normalen.

Znaki sekundarne insuficience nadledvične žleze

Glede na klinično sliko se sekundarna hipokortizma razlikuje od primarne oblike bolezni zaradi odsotnosti simptomov, povezanih z zmanjšanjem proizvodnje aldosterona: arterijske hipotenzije, dispepsičnih motenj, odvisnosti od slane hrane. Pomembno je tudi pomanjkanje hiperpigmentacije kože in mukoznih membran.

V ospredje pridejo nespecifični simptomi, kot so splošna šibkost in izguba telesne mase, pa tudi epizode hipoglikemije (znižanje ravni sladkorja v krvi), ki se običajno pojavijo nekaj ur po obroku. Med napadom pacienti doživljajo lakoto, se pritožujejo na šibkost, omotico, glavobol, mrzlico, znojenje. Obstajajo bleščanje kože, zvišan srčni utrip, slaba koordinacija majhnih gibov.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Ljudje, ki trpijo zaradi hipokortizma, potrebujejo vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormonom. Po potrditvi diagnoze se v večini primerov zdravljenje začne s parenteralno (metoda dajanja zdravil, mimo gastrointestinalnega trakta) dajanja pripravkov hidrokortizona. Z pravilno vzpostavljeno diagnozo po več injekcijah zdravila opazimo izrazit pozitiven učinek, pacienti opažajo izboljšanje njihovega zdravstvenega stanja, postopno izginotje simptomov bolezni in pozitiven trend tudi v rezultatih testa. Pomanjkanje učinka začetnega zdravljenja daje razlog za dvom o pravilnosti diagnoze.

Po stabilizaciji bolnikovega stanja in normalizaciji laboratorijskih parametrov se bolnikom dodeli konstantna podporna terapija z gluko- in mineralokortikoidom. Ker ima proizvodnja kortizola v telesu določen cirkadian ritem, zdravnik predpisuje določen režim zdravljenja, običajno je treba vzeti 2/3 odmerka zjutraj, preostalih 1/3 pa podnevi.

Ne smemo pozabiti, da so fiziološki stres za telo tako nalezljive bolezni kot celo sezonske akutne respiratorne virusne okužbe in črevesne okužbe, poškodbe, operacije, kot tudi razmere, povezane z močnim psiho-čustvenim stresom, zato je potrebno povečati odmerek zdravil, včasih za 2-3 krat Med nalezljivimi boleznimi je morda potrebna intramuskularna ali intravenska uporaba zdravil. Povečanje odmerka zdravil mora biti dogovorjeno z zdravnikom.

S pravo terapijo je kakovost in pričakovana življenjska doba bolnikov z insuficienco nadledvične žleze skoraj enaka kot pri zdravih ljudeh. Prisotnost drugih s tem povezanih avtoimunskih bolezni (v Addisonovi bolezni pri 50-60% bolnikov, avtoimunski tiroiditis je zaznana) poslabša prognozo bolnikov.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Kadar se adrenalna insuficienca nanaša na endokrinologa. Dodatno pomoč lahko zagotovi terapevt, nevrolog, gastroenterolog, ki bolniku pomaga pri soočanju z nekaterimi simptomi in zapleti bolezni.

Več Člankov O Ledvicah