Glavni Cista

Glomerulonefritis pri otrocih

Glomerulonefritis pri otrocih - akutno ali kronično vnetje ledvenih glomerulov nalezljive alergijske narave. Za akutni glomerulonefritis pri otrocih je značilna triada sindromov: urinarni (oligurija, anurija, hematurija, proteinurija), edematični in hipertenzivni; v kroničnih oblikah eden od njih prevlada ali latentno. Diagnoza glomerulonefritisa pri otrocih temelji na anamnezi, značilni klinični sliki, laboratorijskih preiskavah, ultrazvočnem pregledu in prebojni biopsiji ledvic. V akutni fazi glomerulonefritis pri otrocih je dodeljena počitek v postelji, prehrana, antibiotiki, kortikosteroidi, antikoagulanti, diuretiki, antihipertenzivna in imunosupresivnimi zdravili.

Glomerulonefritis pri otrocih

Glomerulonefritis pri otrocih je imunsko-vnetna lezija glomerularnega aparata ledvic, kar vodi do zmanjšanja njihove funkcije. V pediatriji je glomerulonefritis ena najpogostejših pridobljenih ledvičnih patologij pri otrocih, ki se po okužbah sečil uvrsti po drugem. Večina primerov glomerulonefritisa je pri otrocih v vrtcu in osnovnošolski starosti (3-9 let), redkih epizodah (manj kot 5%) - pri otrocih prvih dveh let življenja. Pri fantih se glomerulonefritis pojavi dvakrat pogosteje kot pri deklicah.

Osnova razvoja glomerulonefritis pri otrocih je alergija nalezljiva (tvorba in fiksiranje v ledvicah obtoku imunskih kompleksov) ali autoallergy (produkcijo avtoprotiteles), kot tudi poškodba neimunskim organov razvoju zaradi hemodinamike in presnovne motnje. Poleg ledvičnih glomerul se lahko v patološki proces vključi tubus in intersticijsko (intersticijsko) tkivo. Glomerulonefritis pri otrocih je nevaren za nastanek kronične ledvične odpovedi in zgodnje prizadetosti.

Vzroki za glomerulonefritis pri otrocih

O etiološkem faktorju pri 80-90% akutnega glomerulonefritisa pri otrocih in pri 5-10% kroničnih primerov je mogoče identificirati. Glavne vzroke glomerulonefritis pri otrocih so infekcijam - bakterije (predvsem nefritogennye sevi β-hemolitični Streptococcus skupine A, kot tudi stafilokoki, pnevmokoki, enterokoki), virusi (hepatitis B, ošpicam, rdečkam, virus varicella-zoster), parazitov (malarija parazit, toksoplazma), glivic (candida) in neinfekcijskih dejavnikov (alergeni - tuje beljakovine, cepiva, serumi, cvetni prah, toksini, zdravila). Najpogosteje pred razvojem akutni glomerulonefritis pri otrocih v zadnjem času prenesli (2-3 tedne pred) streptokokni okužbe kot tonzilitis, faringitis, škrlatinko, pljučnica, streptokoki impetigo.

Kronični glomerulonefritis pri otrocih ima običajno primarni kronični tok, manj pa je verjetnost, da je posledica prevelikega akutnega glomerulonefritisa. Glavno vlogo pri njegovem razvoju ima genetsko določen imunski odziv na izpostavljenost antigenu, ki je značilna za ta posameznik. Nastali specifični imunski kompleksi poškodujejo kapilarne ledvične glomerule, kar vodi do okvarjene mikrocirkulacije, razvoja vnetnih in distrofičnih sprememb ledvic.

Glomerulonefritis se lahko pojavi pri raznih boleznih vezivnega tkiva pri otrocih (sistemski lupus eritematozus, hemoragični vaskulitis, revmatizem, endokarditis). Razvoj glomerulonefritisa pri otrocih je možen z naslednjimi nasledstimi anomalijami: disfunkcija T-celic, dedna pomanjkljivost frakcij C6 in C7 komplementa in antitrombina.

Dejavniki nagnjenosti k razvoju glomerulonefritis pri otrocih lahko vključujejo: družinsko anamnezo, povečana občutljivost na okužbi s streptokoki, nefritični sevov prevoz skupine A Streptococcus ali prisotnost kronične žarišč okužbe v nosu in žrelu in na koži. Hiperokuliranje telesa (zlasti v vlažnem okolju), prekomerna insolacija, lahko ARVI prispeva k aktiviranju latentne streptokokne okužbe in razvoju glomerulonefritisa pri otrocih.

Na potek glomerulonefritisa pri majhnih otrocih vplivajo značilnosti starostne fiziologije (funkcionalna nezrelost ledvic), posebnost reaktivnosti otrokovega telesa (senzibilizacija z razvojem imunopatoloških reakcij).

Klasifikacija glomerulonefritisa pri otrocih

Glomerulonefritis pri otrocih lahko primarna (neodvisna nozokomialne oblika) in sekundarne (ki nastanejo na podlagi drugega patologije), nameščen (bakterijske, virusne, parazitski) in neznane etiologije, z imunološko (protitelesa in imunskega kompleksa) in imunološko pogojena povzročajo. Klinični potek glomerulonefritisa pri otrocih je razdeljen na akutno, subakutno in kronično.

Prevalenca lezij izloča difuzen in žariščen glomerulonefritis pri otrocih; o lokalizaciji patološkega procesa - intracapilarni (v žilnem glomerulusu) in ekstrakapilarni (v votlini glomerulne kapsule); po naravi vnetja - eksudativna, proliferativna in mešana.

Kronični glomerulonefritis pri otrocih vključuje več morfoloških oblik: manjše glomerularne motnje; osrednji segmentni, membranski, mezangioproliferativni in mezangiokapilični glomerulonefritis; IgA-nefritis (Bergerjeva bolezen). Glavne manifestacije razlikujejo latentne, hematurne, nefrotične, hipertenzivne in mešane klinične oblike glomerulonefritisa pri otrocih.

Simptomi glomerulonefritisa pri otrocih

Akutni glomerulonefritis pri otrocih se običajno razvije po 2-3 tednih po okužbi, pogosto pri streptokokni genezi. V tipični različici je glomerulonefritis pri otrocih ciklična, za katero so značilni hitri začetki in hude manifestacije: zvišana telesna temperatura, mrzlica, slabo počutje, glavobol, navzea, bruhanje, bolečine v hrbtu.

V prvih dneh se opazno zmanjša količina izločenega urina, razvijejo se pomembna proteinurija, mikro in bruto hematurija. Urin pridobi zarjavelo barvo (barva "mesnine"). Značilno otekanje, še posebej opazno na obrazu in vekih. Zaradi edema je masa otroka lahko več kilogramov nad normo. Krvni tlak se poveča na 140-160 mm Hg. članek, v hudih primerih, pridobivanje dolgih znakov. Z ustrezno zdravljenjem akutnega glomerulonefritisa pri otrocih se ledvična funkcija hitro obnovi; polno okrevanje se pojavi v 4-6 tednih (v povprečju za 2-3 mesece). Redko (v 1-2% primerov) glomerulonefritis pri otrocih postane kroničen, z zelo raznoliko klinično sliko.

Hematurićni kronićni glomerulonefritis je najpogostejši v otroštvu. Ponavljajoči ali vztrajni tečaj s počasnim napredovanjem; za katero je značilna zmerna hematurija, z poslabšanji - bruto hematurija. Hipertenzija ni opazna, brez edema ali blagih.

Pri otrocih pogosto obstaja težnja po latentnem poteku glomerulonefritisa s skromnimi urinarnimi simptomi, brez arterijske hipertenzije in edema; v tem primeru se lahko bolezen odkrije samo s skrbnim pregledom otroka.

Pri nefrotičnem glomerulonefritisu pri otrocih je tipično valovit, nenehno ponavljajoči se tečaj. Prevladujejo urinski simptomi: oligurija, znaten edem, ascites, hydrothorax. Krvni tlak je normalen ali nekoliko povišan. Obstaja velika proteinurija, manjša eritrociturija. Hiperazotemija in zmanjšanje glomerularne filtracije se pojavita z razvojem CRF ali poslabšanjem bolezni.

Hipertenzivni kronični glomerulonefritis pri otrocih je redek. Otrok je zaskrbljen zaradi slabosti, glavobola, omotice. Karakteristična je stalna, progresivna hipertenzija; urinarni sindrom je blag, rahel ali brez edema.

Diagnoza glomerulonefritisa pri otrocih

Diagnoza akutni glomerulonefritis otrok se preveri na podlagi zgodovine nedavne okužbe, prisotnost dednega in prirojene bolezni ledvic v krvnih sorodnikov in značilno klinično sliko, ki laboratorijskih testov potrjena. Pregled otroka s sumom na glomerulonefritis izvajajo pediatrični in pediatrični nefrolog (pediatrični urologi).

V okviru diagnoze se proučuje splošna in biokemijska analiza krvi in ​​urina, Rebergovega testa, analize urina po Nechiporenko, testa Zimnitsky. Ko je glomerulonefritis pri otrocih pokazal zmanjšanje diureze, hitrosti glomerularne filtracije, nokturije, mikro in bruto hematurije, proteinurijo, cilindruijo. V krvi je rahlo levkocitoza in povečanje ESR; zmanjšanje frakcij komplementa SZ in C5; povišane ravni CIK, sečnine, kreatinina; hiperazotemijo, zvišanje titra streptokoknih protiteles (ASH in ASL-O).

Ultrazvok ledvic pri akutnem glomerulonefritisu pri otrocih kaže rahel porast njihovega volumna in povečanje ehogenosti. Za odkrivanje morfološke različice glomerulonefritisa pri otrocih je treba opraviti prebojno biopsijo ledvic, predpisati ustrezno terapijo in oceniti prognozo bolezni.

Glomerulonefritis pri otrocih kaže pediatrične oftalmologije posvetovanja (s pregledom Fundus do izključitve plovila mrežnici angiopatije), genetike (da bi se izognili dedne bolezni), otrok Otorinolaringolog in zobozdravnika (za identifikacijo in sanacijo žarišč kronične okužbe).

Zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih

Ko izražene manifestacije glomerulonefritis pri otrocih (bruto hematurija, proteinurija, edem, hipertenzija) je prikazano bolnišnično imenovanje zdravljenje bedrest in posebno dieto (omejena beljakovin in soli), ki ga izvaja kavzalni, simptomatsko in patogeni terapije. Potrebna je stroga prehrana brez soli, dokler edem ne izgine, stroga prehrana brez prehrane pa je potrebna za ponovno vzpostavitev normalne količine izločenega tekočine.

V akutnem obdobju glomerulonefritisa pri otrocih se predpisuje antibiotično zdravljenje (penicilin, ampicilin, eritromicin). Korekcijo edemovega sindroma se izvaja s furosemidom, spironolaktonom. Od antihipertenzivi Pri otrocih Depojska ACE inhibitorjev (enalapril), blokatorji kalcijevih kanalov počasno (nifedipina) v adolescenci - blokatorjev receptorjev angiotenzina II (losartana, valsartana). Glukokortikosteroidi (prednizolon) se uporabljajo v hudih oblikah kroničnega glomerulonefritisa - imunosupresivnih zdravil (klorbutin, ciklofosfamid, levamisol). Za preprečevanje tromboze pri bolnikih s hudim nefrotskim sindromom so predpisani antikoagulanti (heparin) in antiagregularna zdravila. S pomembno povečanje ravni sečne kisline, sečnine in kreatinina v krvi, ki jo spremlja hudo srbenje in ikteričnost kože, se lahko uporabi hemodializa.

Po izpuščanju iz bolnišnice naj bi otroci že 5 let živeli na dispanzerju pri pediatru in pediatričnem nefrologu ter pri ponavljajočem se glomerulonefritisu. Priporočena toplotna obdelava; profilaktično cepljenje je kontraindicirano.

Prognoza in preprečevanje glomerulonefritisa pri otrocih

Akutni glomerulonefritis pri otrocih se v večini primerov konča z okrevanjem. V 1-2% primerih je glomerulonefritis pri otrocih kronična, v redkih primerih je lahko usodna.

V akutni glomerulonefritis pri otrocih se lahko pojavijo resne zaplete: akutna odpoved ledvic, krvavitve v možganih, nevrotičen encefalopatijo, uremia in srčnega popuščanja, smrtno nevarno. Kronični glomerulonefritis pri otrocih spremlja gubanje ledvic in zmanjšanje ledvičnih funkcij z razvojem CRF.

Preprečevanje glomerulonefritisa pri otrocih je pravočasna diagnoza in zdravljenje streptokoknih okužb, alergijskih bolezni, rehabilitacije kroničnih žarišč v nazofarinksu in ustni votlini.

Simptomi akutnega in kroničnega glomerulonefritisa pri otrocih, metode zdravljenja bolezni

Otroški glomerulonefritis je vnetni proces v ledvicah, ki prizadene glomerularni aparat, tubule in intersticijsko tkivo. Skupina tveganja so otroci od 5 do 12 let. Le v 5% primerov se bolezen odkrije pri otrocih prvih dveh let življenja.

Etiologija patologije leži v kombinaciji z infekcijskim dejavnikom, dejavnimi dejavniki in perverznim imunskim odzivom otrokovega telesa. V pediatriji se epidemiologija akutne oblike glomerulonefritisa odkrije pri 80% dojenčkov in najpogosteje po post-streptokokni bolezni.

Glomerulonefritis je resna bolezen, ki povzroči resne zaplete, če se ne zdravi ustrezno.

Splošne značilnosti glomerulonefritisa

Glomerulonefritis je bolezen, pri kateri se pojavijo vnetni procesi v glomerulih in tubulih ledvic. Okužba, okvarjena imunost ali alergijska reakcija lahko povzroči bolezen.

Funkcionalne enote ledvic (nefroni) so sestavljene iz tubulov in glomerul. Postopek filtracije poteka v glomerulih, funkcija izpusta pa poteka s tubulami. Ko je postopek filtriranja glomerulonefritisa moten, torej sestava in količina urina. Laboratorijski testi kažejo povišane rdeče krvne celice in prisotnost beljakovin v urinu. Delo ledvic je odgovorno za krvotvorno funkcijo telesa in krvnega tlaka. V ozadju bolezni se zvišuje krvni tlak in se pojavijo edemi, ker se ledvice več ne spopadajo z izločevalno funkcijo.

Z boleznijo oseba izgubi z urinom ogromno količino krvnih beljakovin in rdečih krvnih celic, ki so imunoglobulini odgovorni za imunost. Če se bolezen prezre, so možni resni zapleti, kot sta anemija ali srčno popuščanje.

Razvrstitev bolezni

Razdelite neodvisno razvoj glomerulonefritisa (primarno) in obliko, ki je nastala v ozadju drugih bolezni (sekundarno). Glede na površino poškodb se lahko glomerulonefritis razdeli na difuzne in osrednje. Patološki proces se lahko pojavi v žilnem glomerulusu (intrakapilarni obliki) ali v votlini glomerulne kapsule (ekstrakapilna oblika).

Glede na klinično sliko poteka bolezni se lahko glomerulonefritis razdeli na:

  • oster
  • hitro progresivno (subakutno);
  • kronični, ki se lahko pojavijo v naslednjih oblikah: majhne glomerularne motnje, osrednji segmentni, membranski, mezangioproliferativni in mezangiokapilarni, Bergerjeva bolezen.

Najpogosteje se zabeleži akutni tok bolezni in simptomi se ponavadi povečajo čez 3 mesece. S hitro razvijajočo se (subakutno) obliko opazujemo oslabljeno delovanje ledvic od 3 mesecev do enega leta. Kronično obliko diagnosticiramo, če motnja delovanja ledvic traja več kot 1 leto.

Vzroki za glomerulonefritis

Ko glomerulonefritis v glomerulih razvije vnetje, se normalno delovanje celotnega organa prekine. Seznam razlogov za razvoj patologije pri otrocih je precej velik. Glavni vzrok akutnega glomerulonefritisa z nefrotskim sindromom so bakterije, virusi, glive Candida in paraziti. Neinfekcijska sredstva so lahko alergeni, kot so serumi, cepiva, cvetni prah, droge, kača in čebelji strup itd.

Vzrok za nastanek imunskih kompleksov je običajen učinek na otrokovo telo:

  • fizični in duševni stres;
  • daljše bivanje na mrazu ali soncu;
  • nenadne podnebne spremembe.

Skupina z visokim tveganjem vključuje otroke, ki so nosilci hemolitične streptokokne skupine "A". Na verjetnost razvoja glomerulonefritisa z nefrotskim sindromom pri otrocih vplivajo naslednji dejavniki:

  • genetska nagnjenost;
  • kronična okužba kože ali nazofarinksa;
  • visoka občutljivost na streptokokno okužbo.

Simptomi bolezni

Najresnejši simptomi, ki spremljajo glomerulonefritis, so visok krvni tlak (do 160 mm Hg) in bradikardija (60 ali več utripov na minuto). Z boleznijo lahko oseba pridobi prekomerno težo, težko dihanje, slabost, pogosto žejo. Podobni simptomi pri otroku so razlog za takojšnje posvetovanje s specialistom in diagnosticiranje. S pravočasno zdravljenjem simptomi izginejo v približno 2-3 tednih.

Simptomi akutne oblike bolezni

V akutni obliki bolezni se laboratorijski testi, eritrociti in beljakovine odkrijejo v urinu in v primeru okužbe, bakterij in belih krvnih celic. Akutni glomerulonefritis pri otrocih spremljajo naslednji simptomi:

  • otrok se počuti slabo, počasno in pasivno, lahko pride do razdražljivosti in solzence;
  • pritožbe zaradi bolečine v spodnjem delu hrbta, bolečine v glavi, otrok ne želi igrati ali komunicirati;
  • otrok ne želi jesti in piti, je navzea in bruhanje;
  • visok krvni tlak pri otroku je znak, da takoj poiščete zdravnika;
  • otekanje obraza, vek ali drugih delov telesa;
  • pogosto uriniranje;
  • temni, zarjaveli ali rožnati urin lahko kaže na prisotnost krvi v njem;
  • kašelj;
  • ostro povečanje telesne mase.
Akutna oblika bolezni ima veliko simptomov, ki jih ni mogoče prezreti: letargija, zaspanost, pomanjkanje apetita, slabost in bruhanje

Simptomi kronične oblike

Simptomi kroničnega poteka glomerulonefritisa pri otrocih so slabo izraženi. Bolezen je mogoče domnevati le s takšnimi manifestacijami:

  • stabilno povečanje krvnega tlaka;
  • pogoste krvavitve iz nosu;
  • urinske krvi in ​​beljakovin, motnosti urina in staz;
  • izrazito otekanje obraza ali gležnjev;
  • pogoste nočne izlete v stranišče;
  • bolečine v spodnjem delu hrbta in trebuhu.

Časovna, neustrezna kronična oblika bolezni lahko povzroči zaplete, ki povzročijo odpoved ledvic. V primeru kronične oblike bolezni ima otrok stalno razčlenitev, izguba apetita ali zavrnitev jesti, slab spanec, pogoste navzee in bruhanje.

Metode zdravljenja

Bolnike z diagnozo akutnega glomerulonefritisa z nefrotskim sindromom je treba nemudoma hospitalizirati. Posteljni počitek je eden od nepogrešljivih indikacij, saj normalizacija ledvic zahteva strogo omejitev fizične aktivnosti. Enako pomembno je spoštovanje prehrane, saj s tem lahko zmanjšate otekline in normalizirate krvni tlak.

Po zaključku zdravljenja v bolnišnici otroka spremlja pediatrični nefrolog za 5 let in ga je treba registrirati pri okrožnem pediatru. V primeru ponovitve bolezni mora biti opazovanje življenje. Take kiddies so kontraindicirano preventivno cepljenje.

Med obdobjem zdravljenja se morajo otroci izogibati fizičnim naporom in čustvenim šokom, ker sta pregrevanje in prekomerno ohlajanje kontraindicirana. Pediatri pogosto priporočajo spa zdravljenje za 2-3 mesece.

Terapija z zdravili

Zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih je uporaba osnovnih in simptomatskih sredstev. V večini primerov se uporabljajo naslednja zdravila:

  • zdravila z diuretičnimi učinki, ki odstranijo odvečno tekočino iz telesa in odpravijo otekline (Furosemide);
  • citostatićna (hormonska) sredstva, ki zavirajo patolośko aktivnost imunskega sistema (klorambucil, ciklofosfamid);
  • zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (enalapril);
  • protibakterijska sredstva - penicilin, ampicilin, eritromicin (samo za bakterijski izvor bolezni);
  • zdravila, ki pomagajo izboljšati nastanek krvi.

V hudih kroničnih oblikah se predpisuje imunosupresivna zdravila. Če je raven sečne kisline, sečnine in kreatinina v krvi znatno povišana, obstaja huda srbenje in krvavitev kože, nato pa se uporabi hemodializa.

Dietna hrana

Za učinkovitost zdravljenja morate slediti prehrani. Pri hudem glomerulonefritisu se pravilo lakote in žeje uporablja 1-2 dni. V tem primeru lahko samo sperete usta ali vzamete zelo majhno količino tekočine. Dojenčkom je dovoljeno malo sladke vode.

Kalcija in kalij morata biti prisotna v porabljeni hrani, jedi na osnovi natrija so nesprejemljive. Namen prehrane je zmanjšati uporabo soli in tekočin, vendar z ohranjanjem vitaminov in kalorij. Za prehrambeni fit riž, krompir, bučo, vse suho sadje. Potrebno je dolgo časa omejiti vnos soli.

Prognoza in preventivni ukrepi

S pravilnim in pravočasnim zdravljenjem glomerulonefritisa pri otrocih je varno ozdravljiv, vendar v 2% primerih patologija pri bolnikih postane kronična. V redkih primerih, če je bolezen huda, s komplikacijami je možna smrt. Zapleti bolezni pomenijo resno grožnjo za otrokovo življenje.

Preprečevanje bolezni je pravočasna diagnoza in zdravljenje streptokokne okužbe, alergijske reakcije, rehabilitacija kroničnih patologij v ustni votlini in nazofarinksa. V primeru škrlatne vročine, vnetja žrela, streptoderme, mora otrok piti antibiotike, ki jih je predpisal zdravnik (več informacij v članku: kaj ima škrlatna zvišana telesna temperatura pri otrocih in kako ga zdraviti?). Treba je omejiti količino porabljene soli, odpraviti hipotermijo / pregrevanje in racionalno urediti način spanja in budnosti otroka.

Glomerularne bolezni: primarni in sekundarni glomerulonefritis

Glomerularne bolezni vključujejo bolezni, pri katerih se razvije glomerularna lezija, skupaj z zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije ali pojavom beljakovin in krvi v urinu. Ta skupina vključuje glomerulonefritis, katere klinične in morfološke različice imajo različne vzroke, diagnostične kriterije, možnosti zdravljenja in prognoze. Glomerularne lezije se pojavljajo tudi pri večkratnih mieloma.

Glomerulonefritis - bolezen ledvic, ki jo je pred približno 150 leti opisal Richard Brighton. Našel je povezavo med velikim edemom in prisotnostjo beljakovin v urinu z izrazitimi spremembami v ledvicah.

Glomerulonefritis je ime vseh glomerularnih lezij: vnetne in ne vnetne. V ožjem smislu glomerulonefritis pomeni glomerularne vnetne lezije, ki jih karakterizira infiltracija levkocitov, odlaganje imunoglobulina in kompliment.

Glede na obrazec:

  • Primarno - sistemske manifestacije so posledica poškodbe ledvic,
  • Sekundarna - razvija se s sistemskimi boleznimi.
  • Ločeno je idiopatski nefritis izoliran, katerega etiologija je neznana, vendar morfološke spremembe, katerih klinični simptomi ustrezajo primarnemu glomerulonefritisu.

Na recept (seveda) bolezni:

  • akutni (star nekaj tednov)
  • subakutni (recept iz več tednov do nekaj mesecev),
  • kronično (recept se približuje letu).

Obseg škode:

  • osrednji - če je prizadetih manj kot 50% glomerul,
  • razpršeni - če je prizadeto več kot 50% glomerul.

S povečanjem števila celic v glomerulusu se glomerulonefritis imenuje proliferativno, lahko je endokapilna in ekstrakapilarna.

  • Endokapilna - značilna povečanje števila endotelijskih in mezanginalnih celic.
  • Ekstrakapilarno - označen s povečanjem parietalnih epitelne celice, makrofage, ki skupaj z obliko ločni odebelitev glomerularne kapsule - polmeseca.

Glomerulonefritis s polmunom je hitro napredujoči glomerulonefritis, kar povzroči ledvično odpoved v nekaj tednih ali mesecih.

Obstaja membranska nefropatija, katere glavna morfološka značilnost je zgostitev in deformacija kletne membrane zaradi odlaganja imunskih kompleksov v njej. Proliferacije mezangijskih matrike in zgoščevanja kleti membrane polmesecih skleroze vodi do delne ali popolne nadomestitve glomerularne vezivnega tkiva, imenovano glomeruloskleroze.

Primarni glomerulonefritis

Diagnoza klinične oblike glomerulonefritisa je pomembna, ker je strategija zdravljenja odvisna od oblike bolezni.

Sekundarni glomerulonefritis

Glomerulonefritis, ki se razvije s sistemskimi boleznimi, se imenuje sekundarno. Ima enake morfološke variante kot primarne. Njihova diagnoza je podobna. V prvi diagnozi je treba navesti svinca sindrom (nefritični in nefrotski sindrom), nato - morfološke varianto (npr razpršeno glomerulonefritis, glomerulonefritisa endokapillyarny) in trajala dobimo nozokomialne diagnozo (diabetes, hemoragični vaskulitis).

Diabetična glomeruloskleroza (Kimmelstil-Wilsonov sindrom)

Diabetična glomeruloskleroza ali Kimmelstil-Wilsonov sindrom je vzrok za razvoj kronične odpovedi ledvic pri 5-15% bolnikov s sladkorno boleznijo. 35% bolnikov z mladostnim diabetesom v 20 letih po pojavu bolezni poškoduje ledvice. Od vseh bolnikov, ki potrebujejo transplantacijo ledvic, se 30-35% kronične ledvične odpovedi ponovno razvije z diabetesom mellitusom.

Diabetična nefropatija se razvije počasi in z nizkimi simptomi. Prvič, intrakranialni tlak in hitrost glomerularne filtracije se po 5-10 letih razvijejo mikroalbuminurija in po 5 do 10 letih se očisti proteinurija (včasih nefrotični sindrom). Stopnja glomerulne filtracije se začne zmanjševati, se razvijajo arterijska hipertenzija, azotemija in hiperkalemična acidoza. 5-7 let po pojavu azotemije pride do odpovedi ledvic v končnem stadiju.

Za morfološke spremembe sladkorne glomeruloskleroze je značilno zgoščevanje mesangija zaradi kopičenja matrice in podlage membrane. Obstajajo dve vrsti glavnih patoloških lezij: razpršeni in nodularni. Difuzna glomeruloskleroze je značilno kopičenje matrike, ki izgleda kot homogeno povečanje PAS-pozitivne mase in glomerulnimi in ledvice kot celote. Nodularne glomeruloskleroze predstavljajo zaobljeni vozli, ki so v središču homogen in imajo snopke ob robu. Ateroskleroza (posledica hiperlipoproteinemije) in arteriologiainoza zaradi arterijske hipertenzije se razvije v posodah ledvic.

Potek bolezni je dolg. Pri visoki arterijski hipertenziji, okužbi, uporabi nefrotoksičnih zdravil in intravenoznih kontrastnih sredstev opazimo pospešek poškodb ledvic.

Upočasnitev napredovanja nefroskleroza nadomestilo se lahko doseže s sladkorno prehranjevanja, peroralne antidiabetike in insulin, normalizacijo krvnega tlaka in intraglomerular tlakom. Trenutno je izkazalo učinkovitost inhibitorjev ACE, ki zniža krvni tlak in intraglomerular pritisk in blokirajo stimulativen učinek angiotenzina II na proliferacijo mezangijskih celic in mezangijskim proizvodnjo matriksa. Zaviralci ACE je priporočljivo imenovati vse bolnike s stadijem mikroalbuminurije, tudi če ni arterijske hipertenzije.

Razvoj končne stopnje kronične ledvične odpovedi zahteva peritonealno dializo in hemodializo. Smrtnost pri kronični hemodializi pri bolnikih z diabetično glomerulosklerozo doseže 20-25% na leto. Smrtnost je pri starejših bolnikih večja pri peritonealni dializi. V odsotnosti kontraindikacij se opravi presaditev ledvic.

Nodularni periarteritis

Periarteritis nodosa - akutno ali sub-akutno difuzno vnetje stenah arterij arteriol mišične tipa in notranjih organov, mišic in kože, čemur sledi ishemične nekroze tkiva in funkcionalno okvaro prizadetih organov. Segmentalni nekrotizirajoči glomerulonefritis, razširjene spremembe v arterijah različnih velikosti s tvorbo anevrizmalnih podaljšanj in srčnih napadov ledvičnega parenhima se odkrivajo v ledvicah med biopsijo.

Klinični znaki: subfebrilna vročina, mialgija, artralgija, hujšanje, arterijska hipertenzija. Urinarni sediment je skromen, proteinurija, v krvi normalno raven dopolnila. Ledvična odpoved počasi napreduje.

Pri zdravljenju glukokortikoidov in ciklofosfamida v velikih odmerkih (1-3 mg / kg / dan) dnevno petletno preživetje doseže 80%, brez zdravljenja pa ne presega 10%.

Wegenerjeva granulomatoza

Wegenerjeva granulomatoza je bolezen blizu kolagenoze, v kateri se razvije nekrotizirajoče granulomatozno vnetje in nekrotizirajoči vaskulitis, s primarnim lezenjem zgornjih dihalnih poti, svetlobe in ledvic.

Bolezen se pogosto razvija pri moških iz srednjega veka. Poškodbe ledvic se pojavijo v 80% primerov in je značilno hitro razvijajočo fibrinoidno nekrozo, uničenje, polimorfne celične infiltrate, pogosto linearne narave. Občasno biopsija ledvice razkriva znake ekstrakapilarnega nefritisa z polmunom.

Najpogostejši znaki Wegenerjeve granulomatoze so ulcerativne vaskularne lezije zgornjih dihal, vključno z nosnimi prehodi, grlom in bronhi. Poškodbe ledvic se kažejo v proteinuriji in ledvični odpovedi, ki so lahko zmerni in hitro napredujejo do končne faze.

Protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev najdemo pri 80% bolnikov z napredovanjem bolezni - celo v 10%. Tečaj je lahko benigni z dolgotrajnimi remisijami ali hitro napreduje s smrtnim izidom, katerega vzroki so ledvična odpoved, sepse, krvavitve ali DIC.

Wegenerjevo granulomatozo zdravimo z glukokortikoidi in ciklofosfamidom. V prvih 3 dneh se izvaja impulzna terapija s prednizolonom, nato pa dobijo peroralni prednizon v odmerku 1 mg / kg / dan, nato pa po 3-5 mesecih postopno odvzamejo. Ciklofosfamid je predpisan kot impulzna terapija (1 g / m 2 v veno 1-krat na mesec) ali z usta, 1 mg / kg / dan. Kadar je izražena aktivnost priporočljiva plazmafereza. Z razvojem terminalne odpovedi ledvic se uporablja dializa in presaditev ledvic.

Hemoragični vaskulitis (bolezen Schönlein-Genoch)

Hemoragični vaskulitis ali Schönlein-Genochova bolezen - sistemski vaskulitis, za katerega so značilni purpura, artralgija, gastrointestinalne lezije in glomerulonefritis. Otroci 4-7 let so večinoma bolni, odrasli pa so lahko tudi bolni.

Glomerulonefritis se razvije pri 30% bolnikov, vendar pri biopsiji ledvic skoraj vsi bolniki kažejo različne morfološke spremembe: od rahlega otekanja mezangija do razpršenega ekstrakapilarnega glomerulonefritisa. Značilna lastnost hemoragičnega vaskulitisa je depozicija IgA v mesangiju, na sosednjih območjih kletne membrane in v zunajzrnatih kapilarah.

Začetek bolezni je običajno povezana s predhodno okužbo (virusno, mikoplazmalno ali streptokokno), cepljenjem, ugrizom ali žuželkami. Izpuščaj se običajno pojavi na spodnjih okončinah in zadnjici. Artritis je enostaven. Na klinično sliko navadno prevladujejo bolečine v trebuhu in krvavitve v prebavilih. Poškodbe ledvic se ponavadi manifestirajo z aktivnim sečninama in proteinurijo. Neprotićni sindrom in bruto hematurija se navadno ne razvijejo.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka z glukokortikoidi, imunosupresivi in ​​antikoagulanti, vendar njihova učinkovitost ni dokazana. Popolno okrevanje pojavi pri 90% otrok in 50% odraslih, je prišlo do tvorbe trdovratne bolezni pri 15% otrok in 35% odraslih, ledvična okvara in hipertenzija Zaznali vztrajen 8% otrok in 15% odraslih nad 10 let.

Goodpasture sindrom

Sindrom Goodpasture je skupina bolezni, v katerih se odkrije hitro napredujoči glomerulonefritis, pljučna krvavitev in prisotnost protiteles proti membrani glomerularne klete.

Etiologija ni znana. Avtoprotitelesa so oblikovane na avtoantigen, ki je odsek 3 veriga globularna domena kolagena tipa IV v glomerulnimi in alveolarnih membran, spreminjanje njihove antigenske lastnosti, kadar je izpostavljen proti nikotinu, okužbe dihal in v stiku s hlapnih ogljikovodikov. Nastali avtoantibodi se vežejo na kletno membrano in povzročijo aktivacijo komplementa, proliferacijo glomerularnih celic, porušitev kletne membrane in nastanek hemilunusa.

Klinična slika se začne s skupnimi simptomi (naraščajoča šibkost, zvišana telesna temperatura, mialgija), ki so povezana s pljučnimi simptomi. Bolniki razvijejo kašelj, hemoptizo, infiltracijske žarnice, ki jih zaznavajo fizični pregledi in radiografija. Po 3-4 tednih se razvije klinična slika glomerulonefritisa, ki se nadaljuje z zmerno proteinurijo in hematurijo.

Urinski sediment vsebuje jeklenke eritrocitov. Hitro, čez nekaj tednov, pride do padca ledvične funkcije, ki se konča s končno odpovedjo ledvic. Pri preučevanju krvi pri 90% bolnikov odkrivajo protitelesa, ki krožijo v kletni membrani glomerul razreda Ig G. Dopolnilna aktivnost je normalna. Pri obsežni hemoptizi se razvije anemija pomanjkanja železa. Morfološki znaki difuznega proliferativnega nefritisa najdemo v ledvicah, žrelu nekroze v glomerulih in 80-100% polununskega (ekstrakapilarnega glomerulonefritisa), ki vsebuje veliko celic.

Sindrom Goodpasture je treba razlikovati od drugih sistemskih bolezni, povezanih z boleznijo ledvic in hemoptizo. Med njimi - immunocomplex vaskulitis (SLE, hemoragični vaskulitis, cryoglobulinemia), nekrotizirajoči vaskulitisi, Wegenerjeva granulomatoza, Henoch-Schonleinova purpura, ledvična tromboza vene v kombinaciji s PE, LEGIONELOZA, srčnega popuščanja s pljučnim edemom. Le bolezen s prisotnostjo protiteles proti membrani glomerularne klete spada v Goodpasturejev sindrom.

Trenutno je priporočljiva uporaba plazmahereze, glukokortikoidov in alkilirnih imunosupresivov. Plazemafeza se začne čim prej in se izvaja vsak dan ali vsak drugi dan, dokler v krvi ni odkrita protitelesa proti glomerularni kletni membrani (ponavadi traja 1-2 tedna). Istočasno je predpisan prednizon, 1 mg / kg / dan, v kombinaciji z azatioprinom, 1-2 mg / kg / dan ali ciklofosfamid, 2-3 mg / kg / dan. Kadar je remisija potrebna za nadzor ravni protiteles proti kletni membrani glomerul, ker je njegovo povečanje predvajalnik ponovitve. V primeru terminalne odpovedi ledvic je indiciran presadek ledvic.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma je bolezen neznane etiologije, za katero je značilna fibroza kože, krvnih žil in notranjih organov, vključno s srcem, pljuči, ledvicami in gastrointestinalnim traktom.

Etiologija sistemske skleroderme ni znana. Pri patogenezi bolezni je najpomembnejša primarna lezija vaskularnega endotelija zaradi genetskih, virusnih in imunskih dejavnikov, ki vodijo v okvaro mikrocirkulacije in fibroze. V ledvicah histološki pregled razkrije intimalno hiperplazijo in dostavo arteriolov. Kadar imunofluorescijsko obarvanje v stenah prizadetih arterij zazna depozite IgM, komplementa in fibrinogena.

Trenutno obstajajo dve klinični različici sklerodermalne poškodbe ledvic: akutna in kronična.

Akutna izvedba opisana kot skleroderma ledvično krize, ki je označena z nenadnim pojavom, razvoj maligno hipertenzijo, kar vodi do odpovedi ledvic in hipertenzivno encefalopatijo s hudim glavobolom in epileptičnimi napadi, odpovedi levega prekata in retinopatije. Razvoj tega zapleta je povezan z aktiviranjem renin-angiotenzinskega sistema. Pri urinu se spremembe hitro povečujejo.

Za kronično varianto je značilna zmerna arterijska hipertenzija, manjša proteinurija in prehodne spremembe urinskega sedimenta. Ledvična okvara počasi napreduje, ledvična odpoved pa se razvije v poznejših stadijih bolezni.

Sistemska skleroderma je trenutno neozdravljiva. Priporočena zdravila lahko izboljšajo samo stanje bolnikov. Pri poškodbah ledvic se penicilamin predpiše v skladu s shemo: povečanje odmerkov od 250 do 900-1200 mg / dan 1 uro pred obroki za 1-3 mesece, nato pa počasi zmanjšanje na podpore za 1-2 leta. penicilamin zdravljenje lahko spremljajo hude stranske učinke - glomerulonefritis z nefrotskega sindroma, aplastične anemije, levkopenija, trombocitopenija, miastenija gravis, okvarjenim gastrointestinalno funkcijo. Zato je treba mesečno opraviti mesečno analizo urina in popolno krvno sliko s številom trombocitov.

S hitrim napredovanjem sistemskega sclerodermskega prednizona, azatioprina in drugih imunosupresivov in antiagregacijskih sredstev (aspirina, dipiridamola) predpisujemo. Zdravljenje arterijske hipertenzije se izvaja s propranololom, klonidinom in minoksidilom. Toda zaviralci ACE so še posebej učinkoviti (captopril, Enap, prestarium, itd.). Pri napredovanju ledvične odpovedi se opravi hemodializa. Presaditev ledvice se običajno ne izvaja, ker sistemski skleroderma vpliva na druge notranje organe.

Trenutno se v Evropi in Ameriki zbirajo informacije o bolnikih, ki se zdravijo za sistemsko sklerodermo, prek avtologne transplantacije matičnih celic. Po predhodnih podatkih je odziv na terapijo do 93%.

Napoved bolezni je pogojno neugodna, sodobna medicina ne more odpraviti vzroka bolezni, ki vpliva samo na njegove simptome. Bolezen je kronična, počasi napreduje, ustrezno zdravljenje le izboljša kakovost življenja in upočasni napredovanje bolezni, zmožnost dela je sčasoma popolnoma izgubljena, bolnik postane onemogočen.

Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično-uremični sindrom

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) je hitro progresivna bolezen, ki jo povzroča sproščanje faktorja von Willebranda iz poškodovanega endotelija in drugih snovi, ki povzročajo spontano agregacijo trombocitov. TTP lahko otežuje nosečnost, maligne neoplazme, kemoterapijo z visokimi odmerki. Karakteristične so trombocitopenije, hialne krvne strdke v majhnih posodah, mikroangiopatska hemolitična anemija, zvišana telesna temperatura, akutna ledvična odpoved, osrednji nevrološki simptomi in prizadeta zavest. Ni znakov DIC.

Hemolitični uremični sindrom vpliva na novorojenčke in majhne otroke in je značilen, kot so trombotična trombocitopenična purpura, trombocitopenija, zvišana telesna temperatura, mikroangiopatična hemolitična anemija, akutna ledvična odpoved in zvišan krvni tlak. V obeh glomerulih ledvic so v obeh pogojih odkriti fibrinoidna nekroza žilnih zank in zožitev njihovega lumena. Karakteristične so hialinske krvne strdke v aferentnih arteriolih in glomerulih ledvic, izrazite proliferativne in membranske spremembe ter utrjevanje.

Okvara ledvic se kaže v proteinurii, mikro in bruto hematuriji, cilindruji in azotemiji. Pogosto se razvijejo anurija in akutna ledvična odpoved. Potek bolezni je valovit.

Napoved za TTP je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne ledvične odpovedi v nekaj tednih ali mesecih, še posebej z razvojem fulminantne oblike. Napoved za hemolitično-uremični sindrom je boljša, zlasti pri otrocih. Pri 55 do 60% bolnikov je opaženo okrevanje, pri 25-30% se razvije kronična ledvična odpoved. Stopnja smrtnosti je 8-10%.

Glavna metoda zdravljenja je plazmafereza. Priporočljivo je odstraniti vsaj 3 litre plazme in jo nadomestiti s svežo zamrznjeno plazmo. Istočasno s plazmaferezo se predpisujejo glukokortikoidi, dnevno dnevno 80-120 mg / dan. Možna kombinacija z azatioprinom, 100-150 mg / dan. Monoterapija z glukokortikoidi je neučinkovita. Kot dodatne metode se uporabljajo antagonistična terapija in splenektomija. To kombinirano zdravljenje je povečalo stopnjo preživetja za 1 leto v več kot 75% primerov.

Več Člankov O Ledvicah